什么是海綿腎

文/廣西壯族自治區人民醫院腎內科 鄧新玲 鄧梅秋

小花，是一位二十幾歲的年輕人，平素健康，很少去醫院，入職體檢時B 超懷疑有海綿腎，建議進一步檢查，小花很疑惑：什么是海綿腎呢？

什么是海綿腎

海綿腎又稱髓質海綿腎，是一種先天性的腎臟發育異常疾病，表現為腎髓質集合管呈梭形或囊性擴張，直徑大多在1～8 毫米不等，約70%發生于雙側腎髓質。也就是說，腎臟里有很多大小不等的孔洞，這些大小不等的孔洞，使得腎臟切面外觀看起來像海綿一樣，因此稱為海綿腎。

海綿腎病因尚不明確，通常認為是一種良性的先天性發育異常，絕大多數病例是散發的，但也有少數病例報道過家族遺傳現象。髓質海綿腎好發于20～30 歲的青年人，在普通人群的發病率為1/20000～1/5000，而在腎結石患者中更為常見，發病率約為3%～5%，甚至高達20%。

海綿腎有什么表現

海綿腎在無并發癥時通常沒有癥狀，當出現腎結石、尿路感染等并發癥時，可出現血尿、腰痛、發熱、尿頻、尿急、尿痛等表現。另外，海綿腎可同時伴發其他先天性疾病，如約25% 的海綿腎患者可伴發偏身肥大（即身體一側比另一側明顯肥大），約10%的偏身肥大患者也同時會患有海綿腎。

海綿腎如何診斷

海綿腎在早期通常沒有癥狀，且常規的尿檢及腎功能指標也不會出現異常，所以常常是通過影像學檢查發現的，如靜脈腎盂造影、腹部立位片、腹部CT 等。

靜脈腎盂造影能較直觀地顯示擴張的腎集合管，典型表現為花束征、葡萄串征、扇形征、菜花征等。腹部立位平片在合并腎結石患者中，可見成簇小結石位于椎體部，有時聚集成葡萄串樣。CT可以發現較大的囊性擴張的乳突前集合管以及腎臟的小結石，由于海綿腎常常合并有腎結石，故現在CT 已逐漸取代靜脈腎盂造影。對于影像學不能確定是否海綿腎或需要鑒別其他疾病時，可進行經皮腎活檢送病理檢查明確診斷。

當海綿腎出現腎結石、尿路感染等并發癥時，可出現尿檢及血檢結果的異常，如尿檢紅細胞或白細胞數目增多、血肌酐升高等。

海綿腎怎么治療

海綿腎目前沒有根治手段，在沒有癥狀或未發生并發癥時無須特殊治療，定期隨訪觀察就好，可通過飲食及生活習慣的調節來預防并發癥的發生，如多飲水、勤排尿、多吃蔬菜水果、注意個人衛生等。在出現并發癥時（如有血尿、腰痛等表現）一定要及時就醫，積極處理并發癥。雖然髓質海綿腎通常是一種良性疾病，但有10%的患者可能會因為反復的感染和結石梗阻最終發展為腎功能衰竭。因此，長期隨診和及時診治非常重要。

為什么海綿腎患者容易長結石

髓質海綿腎在普通人群的發病率為1/20000～1/5000，而在腎結石患者中更為常見，發病率約為3%～5%，甚至高達20%，而且大約有70%的髓質海綿腎患者會出現尿路結石，那么為什么海綿腎患者容易長結石呢？

尿液是在腎臟產生，通過輸尿管到達膀胱，最后從尿道排出。由于遠端腎單位胚胎發育異常導致腎髓質集合管呈梭形或囊性擴張，而這些大小不等的孔洞使腎臟像海綿一樣，導致有部分尿液就會潴留在囊腔里，尿液無法排干凈，長久以往尿鹽不斷沉積在腎臟就形成了腎結石。腎結石形成后會增加尿路感染的風險，出現尿頻、尿急、尿痛、發熱等表現。

除此之外，囊性變的遠端小管會導致泌氫功能障礙，從而對尿液的酸化功能下降，使鈣鹽更容易沉積，形成高鈣尿癥，甚至發生腎小管酸中毒。尿潴留、高鈣尿癥、尿路感染風險增加和遠端腎小管酸中毒，使得海綿腎患者容易有腎結石。如果患者出現梗阻、感染、出血等情況會進一步加速結石的形成，從而形成惡性循環。

海綿腎患者長結石應該怎么辦

海綿腎結石在沒有癥狀時，可通過多飲水、勤排尿，低鈣、低草酸飲食，藥物堿化尿液來調節，此時應慎用排石藥物，因為海綿腎結石位于腎集合管內，用排石藥并不能有效地將結石排出。

但是，一旦結石引起尿路梗阻，出現腎絞痛、排尿困難等表現時應立即就醫解除梗阻，可行藥物排石治療，對不能自行排出的結石可采用體外沖擊波碎石術、經輸尿管鏡碎石術等治療。

如果合并有尿路感染，遵醫囑進行抗感染治療，防止病情進一步加重。

總之，海綿腎是一種良性的先天性腎臟發育異常疾病。腎髓質集合管呈梭形或囊性擴張，使得腎臟切面看起來像海綿一樣。該病多發生于20～30 歲的青年人，在結石患者中患病率更高。早期通常沒有癥狀，也無需特殊治療，可通過多飲水、勤排尿、多吃蔬菜水果、注意個人衛生等來預防并發癥的發生，預后較好，但需要長期隨訪觀察，定期體檢，如有血尿、腰痛等癥狀要及時就醫并積極處理。