超聲心動(dòng)圖誤診冠狀動(dòng)脈瘤伴左冠狀動(dòng)脈-右房瘺1例

王開純,趙怡璇,呂冬梅

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 超聲醫(yī)學(xué)科，吉林 長(zhǎng)春130041)

1 臨床資料

患者女，66歲，因活動(dòng)后胸悶氣短3年，加重伴雙下肢水腫20天就診。既往體健，無心悸、胸痛病史。體格檢查：心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)點(diǎn)位于左側(cè)第5肋間鎖骨中線內(nèi)側(cè)0.5 cm，未見異常搏動(dòng)，未觸及心包摩擦感，心率84分/次，心律不齊，脈搏短絀，第一心音強(qiáng)弱不等，于二尖瓣聽診區(qū)與三尖瓣聽診區(qū)聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音，無心包摩擦音。

術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(transthoracic echocardiography，TTE)顯示：于胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面見左心增大，左心室舒張末期前后徑53 mm，左心房收縮末期前后徑66 mm。于心尖四腔心可見右心房增大，收縮末期測(cè)量上下徑79 mm，左右徑67 mm。于左右心房后方、升主動(dòng)脈前方探及一大小約為90 mm×86 mm的囊性無回聲，其內(nèi)可見大小為51 mm×48 mm的實(shí)性等回聲光團(tuán)，該囊性回聲與左心房似有交通，交通口直徑約19 mm，未見血流信號(hào)通過；左心耳、二尖瓣以及各支肺靜脈均連接于左心房。二尖瓣前葉A2區(qū)于收縮期凸向左心房，瓣膜閉合不良，瓣口探及偏心性反流信號(hào)，面積約為9.4 cm2。三尖瓣閉合不良，瓣口探及反流信號(hào)，面積約為37.3 cm2，最大反流速度326 cm/s，Pg42 mmHg。初步診斷為左側(cè)三房心伴血栓形成；二尖瓣前葉脫垂，二、三尖瓣重度關(guān)閉不全。

術(shù)前經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖(transesophageal echocardiography，TEE)可見：雙房與主動(dòng)脈后壁間可見一囊性回聲，大小約98 mm×95 mm，其內(nèi)可見實(shí)性等回聲光團(tuán)，大小約60 mm×40 mm。左冠狀動(dòng)脈起始內(nèi)徑增寬，左冠狀動(dòng)脈向下約35 mm處與該囊性回聲相連，可見左冠狀動(dòng)脈血流入其內(nèi)，并可見其內(nèi)云霧狀回聲浮動(dòng)。

磁共振心臟平掃加增強(qiáng)顯示，心臟腫瘤掃描序列：左右心房間可見團(tuán)塊影，直徑約為95 mm，邊緣清晰規(guī)整，包膜完整，T1及T2序列病灶內(nèi)部可見條片形高信號(hào)，近左房側(cè)可見橢圓形T1混雜信號(hào)影，T2序列稍高的混雜信號(hào)，大小約為60 mm×42 mm。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)首過灌注：心房間團(tuán)塊與冠狀動(dòng)脈左側(cè)分支可見血流溝通，團(tuán)塊內(nèi)左房側(cè)可見充盈缺血，病灶未強(qiáng)化，余腫塊內(nèi)可見血液充填。磁共振心臟平掃加增強(qiáng)診斷為：左右心房間團(tuán)塊影，與冠脈及右心房有血流溝通，冠狀動(dòng)脈瘺所致動(dòng)脈瘤可能。其內(nèi)低信號(hào)未強(qiáng)化影，考慮血栓所致。實(shí)驗(yàn)室檢查：B型鈉尿肽(BNP)243 pg/ml(參考值：0-100 pg/ml)。凝血酶原時(shí)間14.7 s(參考值：9.4-12.5 s)。凝血酶原活動(dòng)度70%(參考值：80-150%)。D-二聚體2.56 μg/ml(參考值：0-1.00 μg/ml)。纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物5.4 μg/ml(參考值：0-5.0 μg/ml)。

術(shù)前診斷為冠狀動(dòng)脈瘤、二尖瓣脫垂伴關(guān)閉不全(重度)、三尖瓣關(guān)閉不全(重度)、心房顫動(dòng)、心功能Ⅳ級(jí)。患者于入院后7天行手術(shù)治療，術(shù)中所見：左右心房之間見瘤樣腫物，大小約100 mm×90 mm，上腔靜脈受壓變形移位。切開右心房，探查見：右心房頂部近房間隔與瘤樣結(jié)構(gòu)之間見一瘺口，直徑約5 mm。切開瘤體，可見瘤體與左冠狀動(dòng)脈相通，長(zhǎng)度約40 mm，交通口約5 mm，巨大瘤體內(nèi)見大量血栓，予以徹底清除。經(jīng)主動(dòng)脈切口探查見左冠狀動(dòng)脈起始處擴(kuò)張，主動(dòng)脈瓣呈三葉，瓣葉對(duì)合尚可。術(shù)中診斷為巨大左冠狀動(dòng)脈瘤-右房瘺、冠狀動(dòng)脈內(nèi)血栓形成、二尖瓣脫垂伴關(guān)閉不全(重度)、三尖瓣關(guān)閉不全(重度)、心房顫動(dòng)。遂行冠狀動(dòng)脈瘤切除術(shù)、冠狀動(dòng)脈瘺縫合術(shù)、冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓清除術(shù)、改良MAZE術(shù)、左房成形術(shù)、右房成形術(shù)、二尖瓣成形術(shù)以及三尖瓣成形術(shù)。術(shù)后該異常囊性回聲消失。

2 討論

冠狀動(dòng)脈瘺(coronary artery fistula，CAF)是指冠狀動(dòng)脈的血液從冠狀動(dòng)脈經(jīng)瘺管分流到有關(guān)心腔和血管[1]。CAF是一種常見的先天性心臟畸形，很少因創(chuàng)傷或感染所致[2]。研究顯示[3]，大部分CAF起源于單支冠狀動(dòng)脈，其中50%～60%起源于右冠狀動(dòng)脈，30%～40%起源于左冠狀動(dòng)脈，雙側(cè)冠狀動(dòng)脈瘺僅占5%。大多數(shù)CAF引流入右心系統(tǒng)，而引入左心系統(tǒng)者相對(duì)少見[4]。CAF的臨床表現(xiàn)取決于分流的位置和大小。50%的CAF患者沒有臨床癥狀。部分患者由于冠狀動(dòng)脈分流所導(dǎo)致的心肌缺血癥狀，可伴有典型的胸痛、呼吸困難和活動(dòng)受限時(shí)，才能觀察到CAF[5]。CAF在超聲心動(dòng)圖上的典型表現(xiàn)是受累的冠狀動(dòng)脈起始部位明顯增寬，隨后逐漸變窄，而后進(jìn)入心腔的瘺口較小，部分CAF可在冠狀動(dòng)脈走行的過程中，局部形成巨大的冠狀動(dòng)脈瘤。CAF瘺口較大者，血流速度以及血流量明顯增高[6]。

本例患者經(jīng)手術(shù)證實(shí)為起源于左主干的異常分支形成瘤樣擴(kuò)張，遠(yuǎn)端瘺入右心房，并在冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)形成巨大血栓。超聲誤診為三房心，主要原因有以下三點(diǎn)。一是此冠狀動(dòng)脈瘤巨大，超聲無法從整體空間位置判斷其與周邊結(jié)構(gòu)的關(guān)系。二是通過經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖多角度、多切面觀察，沒有看到此異常冠狀動(dòng)脈與右心房間的瘺口。在心尖四腔心切面，觀察到此冠狀動(dòng)脈瘤與左心房之間似有一處回聲中斷，但經(jīng)多角度觀察，未見彩色血流通過。掃查過程中未見肺靜脈引流入此囊性回聲，在理論上確實(shí)不支持“三房心”診斷。術(shù)中證實(shí)，此冠狀動(dòng)脈瘤與左心房沒有溝通，而此前超聲觀察到的冠狀動(dòng)脈瘤與左心房之間的回聲中斷，應(yīng)考慮為角度問題致聲束在此處回聲失落引起偽像。三是由于掃查不規(guī)范，沒有常規(guī)探查冠狀動(dòng)脈起始處，未觀察到左冠狀動(dòng)脈的擴(kuò)張。

由于冠狀動(dòng)脈瘤瘤體巨大，導(dǎo)致血流在瘤內(nèi)產(chǎn)生渦流，形成血栓。D-二聚體升高提示血栓形成。此患者二尖瓣結(jié)構(gòu)無異常，導(dǎo)致二尖瓣脫垂的原因是巨大的冠狀動(dòng)脈瘤擠壓、牽拉心臟的正常結(jié)構(gòu)，使心臟整體結(jié)構(gòu)和形態(tài)改變，引起二尖瓣脫垂和二、三尖瓣重度關(guān)閉不全。患者術(shù)前實(shí)驗(yàn)室檢查BNP含量增高，也可以考慮為心臟受牽拉、擠壓而導(dǎo)致的心肌損傷。

總之，在進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)應(yīng)規(guī)范操作，發(fā)現(xiàn)異常走行或擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈時(shí)，應(yīng)多角度，多切面連續(xù)觀察，合理結(jié)合彩色多普勒血流成像特點(diǎn)，準(zhǔn)確識(shí)別CAF瘺口位置、直徑大小及走行。雖然臨床診斷CAF的金標(biāo)準(zhǔn)是CTA，但由于超聲心動(dòng)圖具有無創(chuàng)性、安全性、可重復(fù)性等特點(diǎn)使之成為篩查CAF的首選方法。