腦室-腹腔分流術后分流故障診斷的研究進展

舒兵 徐成仕 熊南翔 陳勁草

【摘要】 腦室-腹腔（V-P）分流術是治療腦積水最常用的方法，然而V-P分流術后并發分流管堵塞、感染和過度引流等發生率較高。引起分流故障的重要原因之一是分流管或閥門堵塞導致分流裝置無法正常工作。一旦出現分流故障可能導致腦積水癥狀復發，往往需要進行二次分流調整手術或更換分流裝置。目前對于分流故障引起的分流失敗往往診斷困難且方法不一，國內外關于V-P分流術后分流故障的診斷技術不斷發展，為此，本文將近年來應用較為廣泛的診斷方式加以綜述，為臨床上盡早診斷分流故障提供簡單、可靠的方法。

【關鍵詞】 腦室-腹腔分流術；分流故障；腦積水；診斷

【中圖分類號】 R651 【文獻標志碼】 A 【文章編號】 1672-7770（2023）01-0114-04

Abstract： Ventriculoperitoneal（V-P） shunt is the most commonly used treatment for hydrocephalus. However， the occurrence rate of complications including shunt tube blockage， infection and excessive drainage are high after operation. One important reason for shunt failure is the shunt pipe or valve blockage and the shunt device cannot work normally. Since the shunt malfunction may lead to the recurrence of hydrocephalus symptoms， it is often necessary to carry out secondary shunt adjustment surgery or replace the shunt device. At present， the diagnosis of shunt malfunction is often difficult and various. This paper reviewed the development of the diagnostic technology of V-P shunt malfunction in recent years， so as to provide simple and reliable means for clinical diagnosis of shunt malfunction.

Key words： ventriculoperitoneal shunt; shunt malfunction; hydrocephalus; diagnosis

基金項目：湖北省技術創新專項重大項目（2018ACA139）

作者單位：430071 武漢，武漢大學中南醫院神經外科

通信作者：陳勁草

腦室-腹腔（ventriculoperitoneal，V-P）分流故障往往是腦積水患者尋求神經外科治療的常見原因。分流故障可引起嚴重后果，導致發病率和死亡率增加［1］。因此，應及時準確診斷并盡早進行分流管調整。研究表明分流管調整術對分流管的使用壽命和相關并發癥的發生是一個重要的不利因素［2］，不必要的分流調整手術除了給患者和家庭增加心理創傷，還會增加社會經濟負擔。臨床癥狀學和頭部CT掃描仍是目前診斷分流故障的主要方法。然而分流故障的診斷困難仍然是目前腦積水治療面臨的重要問題，目前尚沒有一致的指南或推薦的診斷影像學方法存在。因此快速實用、輕松診斷分流故障的方法，并準確識別分流設備的故障點，解決實際需要手術干預的調整部位至關重要。

1 V-P分流故障的原因

盡管外科技術和分流裝置的設計已經取得了許多改進，但自20世紀50年代開始分流術以來，分流故障發生率沒有顯著降低。研究報道V-P分流裝置在置入后第1年的故障率高達11%～25%，分流術后的20年里，患者平均要進行2～3次分流管調整或更換［3］。分流故障發生的時間與發生原因密切相關。早期故障更多地與手術后并發癥有關，如感染，而晚期故障更多與分流設備故障有關。

1.1 分流管堵塞 分流故障最常見的原因是分流管部分或完全阻塞。在分流術后的前兩年內，一半的分流管故障是由近端導管堵塞引起的，另外14%的失敗是由遠端導管阻塞引起的［4］。導管阻塞的原因多種多樣，導管近端可被脈絡膜叢、血液、碎片和組織實質阻塞，而分流閥也可被血液和蛋白碎片阻塞。遠端導管梗阻可由分流管腔內的碎片堆積引起，少部分由導管扭結或腹腔內粘連引起。通常，由于碎片、血栓或導管異位，術后早期梗阻的風險最高。隨著時間的延長梗阻風險逐漸降低，最終接近每月0.5%［5］。在兒童最常見的是近端導管被脈絡叢或腦室內的組織阻塞，在成人中更常見的是遠端導管阻塞。當導管腦室端放置在額角而非腦室后部時，分流術后的第一年發生阻塞的風險更高［6］。

1.2 分流管斷裂、移位 分流裝置通常非常耐用，分流管斷裂多發生在分流后數年。隨著時間的延長分流管會發生降解和鈣化，在患者生長過程中導管附近粘連和瘢痕也會限制導管在組織內的滑動，最終導致導管受到剪切力的作用發生斷裂。兒童分流管的斷裂大多發生在導管連接處，導管遠端斷裂比近端斷裂常見，最常見的部位是鎖骨和肋骨區域。有時分流管斷裂部分之間的空間可能非常大，甚至整個遠端分流導管位于腹腔。

分流管移位兒童更常見，近端分流管可移入頸部軟組織或其他顱內位置，遠端分流管可移入腹壁或胸壁。由于維持導管在腦室內位置的重要性，近端導管的移動更為有害。術中需要留下較長的遠端分流導管，以配合患兒生長。部分患兒因腹腔壓力高腹股溝疝形成，可能導致導管移位到陰囊中［7］。

1.3 感染 感染是分流失敗的另一個常見病因。據報道分流感染的發生率為8%～12%。大多數分流感染發生在分流或二次術后的前6個月內。皮膚菌群是最常見的感染源，最常見產生感染的微生物是表皮葡萄球菌［8］，通常存在于皮膚表面、汗腺和皮膚深處的毛囊中。這種類型的感染最有可能發生在手術后1～3個月。V-P分流患者也有繼發于腹腔感染的風險，細菌可以沿著導管上行進入顱內引起感染，這種感染患者往往病情在短時間內急劇加重［9］。

2 V-P分流故障的診斷

對于分流障礙的診斷首先依賴病史及臨床體征，分流故障的患者可能會出現與高顱內壓相關的癥狀，包括頭痛、嘔吐，甚至意識模糊。兒童腦脊液分流故障在緊急情況下常常難以診斷，尤其是此類兒童經常合并有神經和發育異常。常規的體格檢查，包括按壓分流泵，對診斷分流故障的可靠性差。目前多種方法被應用于分流故障的診斷，包括X線攝片、CT、MRI、放射性核素檢查、腦脊液壓力監測和腦脊液培養等方法［10］。

2.1 X線掃描 X線掃描可有助于評估分流管的斷裂、扭結或移位。由于分流管浸漬了鋇或其他不透射線的材料，所以在X線片上可顯示分流器斷開部分之間的間隙，如近端導管與儲液囊之間或分流閥與遠端導管之間［11］。然而，許多分流裝置的連接部位是輻射透光的，因此了解常用分流裝置各組件之間的標準距離或與先前檢查的比較有助于區分真正的斷開和假性斷開。然而，Blumstein等［12］通過對205例懷疑分流故障的急診兒童X線掃描研究，發現X線掃描對頭部CT檢查評價分流設備故障提供的補充價值很低，而對患兒可能意味著不必要的電離輻射暴露和費用，因此，X線片檢查應謹慎選擇。

2.2 CT掃描 CT可以顯示分流管腦室端位置是否良好、連接是否正常、腦室是否增大，還可以發現腹部或盆腔的腦脊液假性囊腫。此外，當腦室大小不明確時，腦脊液經室管膜擴散引起的腦室周圍間質性水腫和帽狀腱膜下積液等結果常提示急性梗阻。然而，CT掃描陰性并不總是排除分流故障。Iskandar等［13］報道的100例需要進行分流管調整的兒童中，有24例經放射科醫生診斷CT掃描時未提及分流管故障；該研究認為裂隙腦室綜合征、過度分流和腦室順應性差是導致CT掃描靈敏度下降的主要原因；另一個原因是濫用先前的CT掃描。許多V-P分流患者即使臨床情況良好，也會出現CT掃描異常。放射科醫生通常會將掃描結果與先前的掃描結果進行比較，以尋找提示顱內壓（intracranial pressure，ICP）增加的證據從而提示分流障礙。然而，患者之前的CT掃描有時是在其他分流故障發作期間進行的，因此，研究之間缺乏變化將導致放射科醫生得出“沒有證據表明ICP增加”的結論，而事實恰恰相反。這突出了當先前的掃描可用時，放射科醫生了解患者臨床狀況的重要性。

2.3 儲液囊注液實驗 分流裝置中的儲液囊可提供臨床醫生簡易評估分流裝置工作狀態，并可通過穿刺抽吸進行腦脊液檢測。臨床上儲液囊按壓后不復張或保持干癟往往是近端導管堵塞的證據，而腹腔端導管發生阻塞時腦脊液往往可以從儲液囊中抽出。然而，分流儲液囊的快速充盈不能用于排除分流阻塞的可能性，在兒童其陽性預測值僅12%［14］。

Zhang等［15］報道一種簡單通過檢測葡萄糖濃度的變化來識別分流故障的方法，通過向儲液囊中注入葡萄糖并檢測殘留葡萄糖濃度來診斷分流裝置的功能。該研究采用美敦力PS Medical Delta閥，在儲液囊中注入高濃度葡萄糖溶液，當分流管道或閥門部分或完全堵塞，儲液器中的葡萄糖濃度仍保持高濃度。相反，當分流閥及管道功能正常，在正常排水速率下，葡萄糖濃度會迅速下降?？紤]到腦室和腹腔分流容積的時間差，在臨床實踐中應采用多個時間點的測量，以減少誤差。

2.4 相位對比磁共振掃描 在過去的幾十年里，隨著磁共振成像技術的進展，人們嘗試利用功能性磁共振成像來測量腦脊液的流速，其中相位對比磁共振（CP-MRI）在評估腦脊液流速的研究中表現出良好的應用前景。近年來CP-MRI已被證明可用于評估第三腦室造瘺術的功能狀態、腦積水嬰兒的導水管腦脊液流速以及Chiari畸形枕大孔腦脊液流速。1991年，Drake等［16］率先提出了使用相位對比MRI來確定分流管阻塞和分流故障中穿過分流管腹腔段腦脊液流速的概念。研究使用1.5 T MRI對儲液囊遠端的分流管成像，顯示阻塞的分流管中沒有腦脊液流動，而在正常工作的分流設備中則觀察到3～40 cm3/h的流速，驗證了該技術在分流故障應用中的可行性。此后Kurwale等［17］研究顯示通過CP-MRI得到顱內的腦脊液流速可以可靠地反映V-P分流裝置的功能狀態。雖然CP-MRI是一種簡單、快速和無創的檢查方法，但是1.5 T低信噪比（SNR）及磁場對磁性閥門的影響阻礙了該技術的廣泛應用。新型可編程閥門可以通過磁性鎖定系統進行調節，其中Polaris（sophysa）和ProGav（miiethke）分流閥中的磁體的排列方式使得閥門在3.0 T磁場強度下幾乎不發生意外的壓力范圍變化，因此，可以安全地進行3.0 T MRI掃描。

2.5 放射性核素顯像 放射性核素分流通暢性研究是一種無創技術，最早由Di Chiro等在1966年描述［18］，并通過結合壓力記錄和核素清除的研究進行改進。通過向儲液囊注射99Tcm-DTPA進行放射性核素或造影劑分流圖評估，有助于顯示存在梗阻的可疑病例［19］。在患者分流功能正常時，早期圖像顯示放射性核素到達腹膜和腦室回流，延遲圖像顯示分流管內彌漫性腹膜分布和示蹤劑清除。

Akgun等［20］通過向儲液囊內注射約0.5～1 mCi DTPA，使用SPECT-CT在120 min內進行掃描。研究結果證實，融合SPECT/CT圖像可清楚地顯示梗阻部位。Kharkar等［21］研究計算分流儲液囊周圍感興趣區域的放射性計數減少到峰值一半所需的時間（T1/2），用于常壓性腦積水分流道阻塞的識別。Broggi等［22］報道102例分流故障患者的放射性顯像檢查結果，提出了一種實用、快速、安全的V-P分流函數測試算法，從而指導醫生選擇性執行分流調整術，以減少侵襲性和重做手術的并發癥率。

2.6 FDG PET-CT 與常規核素顯像技術相比，PET/CT具有分辨率高、對慢性感染敏感性高、成像時間間隔短等優點。FDG在感染部位的活化白細胞中富集，目前被研究應用于臨床高度懷疑的分流道感染的診斷中。對于懷疑分流道感染的患者，FDG PET-CT可以較常規成像所見的形態學改變提前發現感染灶［23］。在V-P分流并有惡性腫瘤病史的患者中，FDG PET-CT除了有助于發現復發或轉移性疾病外，還有助于發現分流故障的原因。

2.7 近紅外光譜設備監測大腦rSO2 當發生分流障礙，顱內壓升高將導致腦組織灌注、代謝和氧攝取的改變。近紅外光譜（NIRS）設備通過應用于雙側前額的兩個黏附探針可以測量組織氧合水平，即大腦區域組織氧合（rSO2）。通過NIRS設備監測大腦rSO2，已被證明是腦血流/壓力變化的可靠替代標記物。Abramo等［24］通過持續檢測分流故障的兒童分流前、分流期間和分流后的腦rSO2，證實大腦rSO2讀數檢測顱內壓變化引起的腦灌注變化的能力，結果表明與近端故障部位相比，遠端故障的大腦rSO2讀數變化最大。

2.8 對比增強超聲定量測量 超聲成像目前廣泛應用于心臟病學、產科、腫瘤學和兒科等臨床領域。超聲是一種非電離和無創的成像方式，應用廣泛、使用便攜式。Hartman等［25］使用注射器泵以特定的流量推動充滿氣體的微氣泡溶液通過分流導管，同時使用高頻超聲成像系統收集超聲圖像進行數據處理，開發利用對比增強超聲定量測量分流導管中腦脊液流量的可行性的方法。研究表明對比增強超聲微米氣泡檢測技術，可能作為一種微創且經濟的方法在門診分流故障診斷中具有潛在價值。

2.9 基于經皮熱對流技術的微泵檢測 最近的一項研究通過一種非侵入性設備，基于熱技術和手持式微流體驅動泵來檢測和量化分流管腦脊液流量［26］。該設備可以估計導管流量隨溫度變化的函數，從而確定分流管是否發生故障，結果證實與未進展手術的患者相比，進展手術患者的自然、誘導和總體溫下降顯著降低；另一方面，陰性檢測結果的患者未進展到分流術翻修階段的概率為94.2%。該測試的真正效用可能在于正確識別不需要立即干預的分流故障患者。

3 小結和展望

盡管影像學技術在分流障礙的診斷中發揮重要作用，臨床上確定分流裝置的功能狀態通常是困難的。部分患者最終只有通過二次分流翻修手術才足以確認分流故障［27］。近年來隨著技術進步，研究者試圖使用多種檢測手段（CT， MRI及PET） 檢測分流故障，然而分流故障仍然存在較高的誤診率［28］。盡管影像學檢查在分流器功能障礙的識別中發揮重要作用，神經外科臨床評估仍然是最終診斷分流功能障礙的關鍵。過分強調影像學可能會導致更高的住院率、住院時間、過度檢查、穿刺甚至外科干預。分流障礙的診斷仍需要結合臨床癥狀學、體格檢查和放射學評估。

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（收稿2021-11-12 修回2022-02-07）