重癥肌無力患者個(gè)性化康復(fù)的8 個(gè)關(guān)鍵詞

◎ 周 昊 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師、助理研究員

我們的肌肉之所以能夠隨意收縮、身體可以任意行動，究其根源，是因?yàn)榇竽X這個(gè)“指揮根據(jù)地”發(fā)出指令，通過周圍神經(jīng)到達(dá)了我們的肌肉。但在人體精密的系統(tǒng)中，也可能會出現(xiàn)一些小故障。

四肢無力的感覺，大家應(yīng)該都體會過，我們在感冒時(shí)，會有頭重腳輕、四肢無力的感覺，可好好睡一覺之后，就能有所恢復(fù)。可是有一種疾病導(dǎo)致的肌無力卻會越來越嚴(yán)重，甚至危及生命，這種疾病叫重癥肌無力。

●探秘：這是免疫系統(tǒng)的自我攻擊

重癥肌無力的英文是Myasthenia Gravis。其中，Myasthenia 來源于希臘語，意思是肌肉無力，Gravis 來源于拉丁語，意思是嚴(yán)重的。二者合起來的意思，便是重癥肌無力。

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，即人體免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為正常的組織為外來入侵物質(zhì)而攻擊它們。免疫系統(tǒng)攻擊了神經(jīng)肌肉接頭中的乙酰膽堿受體，導(dǎo)致肌肉不能正常收縮，從而出現(xiàn)肌肉疲勞和無力。重癥肌無力病變出現(xiàn)在神經(jīng)和肌肉連接的部位，是免疫抗體阻斷了神經(jīng)與肌肉之間的連接，導(dǎo)致神經(jīng)到肌肉的指令不能傳導(dǎo)而造成的無力，就像是一個(gè)壞了的藍(lán)牙連接，導(dǎo)致肌肉和神經(jīng)不能正常進(jìn)行通信。

幾百年前，人類對這類疾病還一無所知的時(shí)候，患者往往要到呼吸肌明顯無力，甚至呼吸衰竭時(shí)，才會被發(fā)現(xiàn)。由于當(dāng)時(shí)對疾病認(rèn)識不足，治療手段有限，它確實(shí)是一個(gè)重癥疾病，死亡率相對較高。隨著科學(xué)界探索研究，逐步明確了重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制，完善了疾病的診斷和治療方法，使多數(shù)患者得到了及早診斷、及時(shí)治療，特別是近年來免疫療法的進(jìn)展、精準(zhǔn)化疾病管理的實(shí)施，使重癥的發(fā)生率已經(jīng)大大減少了，治愈率也越來越高。雖然重癥肌無力有一定的重癥發(fā)生概率，但現(xiàn)在大多數(shù)患者都不是重癥，而且大多數(shù)在規(guī)范化治療后能回歸正常生活。

●知彼：對敵人多一些了解，對康復(fù)就多一些把握

重癥肌無力的主要癥狀是肌肉無力和疲勞。這些癥狀通常在運(yùn)動或活動后加重，而在休息后會緩解。最常見的首發(fā)癥狀是眼瞼下垂或視物重影，而其他肌肉群可能會受到影響，在嚴(yán)重的情況下，重癥肌無力可能會導(dǎo)致呼吸衰竭。

從發(fā)病的歷程來看，多數(shù)重癥肌無力以眼部肌肉無力開始，逐漸發(fā)展為全身或者咽喉部、呼吸無力，也可以開始就表現(xiàn)為多部位或者咽喉部、呼吸無力。如果力弱癥狀在3 年內(nèi)僅限于眼外肌，那么這部分患者發(fā)展為四肢力弱的可能性小。重癥肌無力的力弱可以表現(xiàn)全身各個(gè)部位，肢體力弱主要表現(xiàn)為近端肌肉受累，受累肌肉通常對稱，少數(shù)也可能不對稱，而眼部肌力弱通常具有不對稱性，早期常出現(xiàn)兩側(cè)交替。如果出現(xiàn)呼吸肌力弱，應(yīng)盡早到醫(yī)院處理，以免危及生命。

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師、神經(jīng)免疫與神經(jīng)肌病亞專科主任楊歡教授著重強(qiáng)調(diào)，雖然重癥肌無力的這個(gè)名字里有“重癥”二字，但大多數(shù)重癥肌無力患者預(yù)后良好，通過規(guī)范的系統(tǒng)治療，80%—90% 可以達(dá)到或接近恢復(fù)正常生活。

●同在：“敵我同在，互不干擾”是康復(fù)的最終目標(biāo)

楊主任介紹，重癥肌無力主要有三種分型，分別是眼肌型、腦干型、全身型，三種類型對應(yīng)不同的治療方法。

其中“眼肌型”最為多見。單純眼外肌受累，一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂，早晨輕，起床后逐漸加重。反復(fù)用力做睜閉眼動作也使癥狀更明顯。部分患兒同時(shí)有其他眼外肌運(yùn)動障礙，如眼球外展、內(nèi)收或上、下運(yùn)動障礙，引起復(fù)視或斜視等。

此外，“腦干型”較為危險(xiǎn)。主要表現(xiàn)為對腦神經(jīng)（舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)）所支配的咽喉肌群受累，突出癥狀是吞咽或構(gòu)音障礙、聲音嘶啞等。

值得注意的是，“全身型”對患者的生活影響最大。主要表現(xiàn)為運(yùn)動后四肢肌肉疲勞無力，嚴(yán)重者臥床難起，呼吸肌無力時(shí)導(dǎo)致呼吸困難，危及生命。

醫(yī)學(xué)上，所秉持的治療原則和治療的目標(biāo)是“最輕癥狀狀態(tài)”，也就是說患者沒有源于重癥肌無力的癥狀或功能受限，但某些肌肉檢查可稍力弱或者更好，同時(shí)藥物副反應(yīng)小或無。積極規(guī)范的治療可以幫患者減輕癥狀并改善生活質(zhì)量，避免舊病復(fù)發(fā)。這也就是我們常常在醫(yī)學(xué)上所談?wù)摰摹芭c疾病和諧共處”的狀態(tài)。

●希望：“并非不治之癥”，仍有多種治療方法可選

隨著治療手段的豐富，重癥肌無力的病情已經(jīng)能夠得到有效控制，多數(shù)患者能夠回歸正常的工作和生活。

重癥肌無力的診斷通常基于癥狀和一些簡單的測試，例如肌電圖和抗體檢測。肌電圖可以幫助醫(yī)生確定是否存在肌肉無力，而抗體檢測可以幫助確定是否存在與重癥肌無力相關(guān)的抗體。醫(yī)生可能還會通過靜脈注射乙酰膽堿酯酶抑制劑（新斯的明試驗(yàn)）來明確重癥肌無力診斷。如果診斷為疑似重癥肌無力，醫(yī)生可能會進(jìn)行相關(guān)檢驗(yàn)檢查和客觀評估（如QMG 評分），以確定患者病情的嚴(yán)重程度和類型。

重癥肌無力的治療包括藥物治療、靜脈用免疫球蛋白及血漿置換治療以及胸腺治療等。重癥肌無力是終身性疾病，對治療方法的了解有助于患者進(jìn)行自我管理。

抗膽堿酯酶藥物：這些藥物可以抑制乙酰膽堿酯酶的活性，從而增加乙酰膽堿在神經(jīng)肌肉接頭的濃度，改善肌肉收縮。常用的藥物為膽堿酯酶抑制劑（如溴吡斯的明）。

免疫抑制劑：這些藥物可以抑制免疫系統(tǒng)的功能，從而減少免疫系統(tǒng)攻擊神經(jīng)肌肉接頭的可能性。免疫抑制劑包括：糖皮質(zhì)激素、他克莫司、環(huán)孢素、美羅華等。

靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）：這是一種通過靜脈注射大量免疫球蛋白的治療方法，可以抑制免疫系統(tǒng)的攻擊，改善肌肉功能。IVIg 通常在疾病急性發(fā)作時(shí)使用，也可以用于長期治療。

血漿置換：一般用于重癥肌無力患者急性復(fù)發(fā)加重期治療，血漿置換可以達(dá)到快速清除患者體內(nèi)致病抗體的目的。

手術(shù)治療：對于一些合并胸腺瘤的重癥肌無力患者，需要進(jìn)行手術(shù)切除。此外，胸腺切除對于非胸腺瘤的難治性全身型重癥肌無力患者也有可證實(shí)療效。

新型靶向藥物治療：近年來，新型靶向藥物被廣泛研究和應(yīng)用于重癥肌無力的治療中。這些新型靶向藥物包括靶向B 細(xì)胞藥物及靶向FcR 藥物等。

康復(fù)訓(xùn)練：這是一種非藥物治療方法，可以通過鍛煉和物理治療來增強(qiáng)肌肉功能和改善日常生活能力。

值得注意的是，重癥肌無力的治療一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，不可自行判斷和選擇治療方法或隨意調(diào)整用藥。

●怡情：康復(fù)的路上需要“身心合一”

重癥肌無力的恢復(fù)是一個(gè)比較漫長的過程，患者不可著急，需要“身心合一”，調(diào)整、保持好自己的心態(tài)。在進(jìn)行康復(fù)鍛煉的時(shí)候，應(yīng)遵循循序漸進(jìn)的原則，不可進(jìn)行過于劇烈的活動，如果運(yùn)動量過大會導(dǎo)致病情加重。患者鍛煉后如果出現(xiàn)身體上的不適，需要好好休息，下次調(diào)整運(yùn)動量，必要時(shí)及時(shí)就醫(yī)。

保持良好的精神狀態(tài)。精神情志活動與人體的生理變化有密切關(guān)系。臨床上本病的發(fā)生往往與患者長期精神緊張或過分思慮、悲傷等情志變化有關(guān)，如果在恢復(fù)期間，患者的情志波動常可引起病情發(fā)展或惡化。在治療及恢復(fù)過程中，患者一定要注意精神調(diào)養(yǎng)，保持思想上安定清凈，精神內(nèi)守。

保持均衡的飲食方式。重癥肌無力患者應(yīng)給予高蛋白質(zhì)飲食，既可增加肌纖凝蛋白的合成，加強(qiáng)肌肉的收縮能力，又可以加強(qiáng)病體自身的免疫能力。

追求健康的生活方式。重癥肌無力患者往往與勞累過度、用眼過度、日夜操勞有關(guān)，或因奔波而起居失常、耗傷氣血、體質(zhì)下降，外邪乘虛而入導(dǎo)致本病發(fā)生和發(fā)展。在恢復(fù)過程中，一定要起居有常、勞逸結(jié)合，只有這樣才能更好地配合藥物等其他治療。

●運(yùn)動：從動起來開始的康復(fù)方法

重癥肌無力患者的康復(fù)訓(xùn)練，對身體的恢復(fù)是有一定的好處的。患者可以在家人的協(xié)助下進(jìn)行一些簡單的動作，比如坐起、站立、下蹲和短時(shí)間的行走等，提高身體的協(xié)調(diào)性。而且，為了身體的健康，重癥肌無力患者一定要堅(jiān)持做康復(fù)訓(xùn)練。

伸展四肢。對于病情嚴(yán)重的重癥肌無力患者來說，下地行走可能很難，這種情況可以在床上進(jìn)行簡單的伸展四肢鍛煉。通過鍛煉四肢可以加快肢端的血液循環(huán)，有助于四肢肌力的恢復(fù)。

主動運(yùn)動訓(xùn)練。健肢主動運(yùn)動訓(xùn)練要盡可能慢慢帶動患病的肢體一起運(yùn)動。可首先做癱瘓肢體假象運(yùn)動，然后借助外物進(jìn)行助力運(yùn)動，進(jìn)而做到主動運(yùn)動。主動運(yùn)動訓(xùn)練過程中盡量用健肢幫助患肢運(yùn)動，同時(shí)應(yīng)該注意讓運(yùn)動幅度逐漸緩慢地增加，不能引起患肢的疼痛和損傷，還要避免過度疲勞而使病情加重。

坐起訓(xùn)練。對于不方便下床的重癥肌無力患者，還可以通過坐起練習(xí)進(jìn)行鍛煉。該方法應(yīng)當(dāng)按照以下的步驟循序漸進(jìn)地進(jìn)行，這不僅是早期康復(fù)訓(xùn)練中的一部分，同時(shí)也能有效地改善直立性低血壓。首先將床頭抬高，然后患者扶著床邊坐起來，再將雙腿下垂至床下，保持正常的坐立；如果沒有問題，還可以進(jìn)行站立訓(xùn)練，效果會更好。

移乘訓(xùn)練。為今后能夠進(jìn)行全面的康復(fù)訓(xùn)練做好準(zhǔn)備，著重訓(xùn)練患者從床上到輪椅上，再從輪椅上到床上的身體轉(zhuǎn)換。在做訓(xùn)練時(shí)應(yīng)該注意患者有無心肺功能疾患。患者可將患側(cè)的手放在胸前進(jìn)行保護(hù)，同時(shí)也要防止患側(cè)的腳擦傷。

步行訓(xùn)練。對于可以下地的重癥肌無力患者來說，像慢走這樣步行的鍛煉效果很理想。但在步行訓(xùn)練之前，要進(jìn)行坐位平衡訓(xùn)練和站立訓(xùn)練，并且達(dá)到一定的程度，然后才能進(jìn)行步行訓(xùn)練。一般情況下，步行訓(xùn)練可以進(jìn)行邁步訓(xùn)練或者是上下臺階訓(xùn)練。

患者剛開始由他人扶持，此后可漸漸過渡到獨(dú)自行走。在訓(xùn)練時(shí)注意糾正行走時(shí)的動作和正確的用力方法，主動做屈膝動作和踝關(guān)節(jié)背伸動作。可選擇比較輕且非常堅(jiān)韌的拐杖，長短要根據(jù)患者的身高進(jìn)行選擇。要注意每天的行走時(shí)間，不要過于勞累。需要提醒的是，在訓(xùn)練中一定要保護(hù)好患者，嚴(yán)防摔倒。

使用輪椅訓(xùn)練。協(xié)助人員站在輪椅的后面，用兩手握住輪椅的扶手或背，再用腳踏住下面的橫軸來固定輪椅。輪椅放在患者健康的一側(cè)，上、下時(shí)要掛上手閘。訓(xùn)練時(shí)一定要有協(xié)助人員和家屬的陪同，以防患者出現(xiàn)意外。

身體協(xié)調(diào)性訓(xùn)練。適合重癥肌無力患者的身體協(xié)調(diào)性訓(xùn)練包括：手腳反向動作；單腳站立；雙手?jǐn)[動與提起腳做反方向相互運(yùn)動；站蹲撐立；先站立然后蹲，然后雙手撐地雙腳向后蹬直，雙腳再收回原地，最后站起。做康復(fù)訓(xùn)練時(shí)一定要遵循醫(yī)生的建議去做，不要擅自修改。

●有備：運(yùn)動康復(fù)也需要“準(zhǔn)備工作”

與醫(yī)生充分溝通。確認(rèn)處于疾病穩(wěn)定期，在心肺功能可以耐受的前提下開始運(yùn)動。

從喜歡的運(yùn)動開始。興趣是第一老師，所以可以選擇一個(gè)相對感興趣喜歡的運(yùn)動，在剛開始鍛煉時(shí)，需要朋友或者親友在一旁陪伴保證安全。

符合當(dāng)前身體狀況。選擇一些適合當(dāng)前身體情況的運(yùn)動。比如你的平衡能力不太好的情況下可以選擇騎靜態(tài)自行車，做家務(wù)和步行上班也是很好的運(yùn)動。

了解自己身體的極限。緩慢開始運(yùn)動，可以從短時(shí)小幅度的身體活動開始，逐漸增加活動頻次和時(shí)間。

楊主任建議，重癥肌無力患者進(jìn)行一些有氧運(yùn)動，比如步行、使用劃船機(jī)、騎靜態(tài)自行車等，每天做30 分鐘的有氧運(yùn)動比較合適。許多患者剛開始就做30 分鐘的鍛煉可能會感覺有些困難，有全身的疲勞感，這類患者可以將半個(gè)小時(shí)的鍛煉分成三個(gè)10 分鐘的鍛煉周期，或者剛開始鍛煉時(shí)，運(yùn)動時(shí)間縮短至20 分鐘，此后逐漸增加運(yùn)動時(shí)間直至每天達(dá)到30 分鐘。

●防范：預(yù)防“卷土重來”，做到以下3 點(diǎn)

避免疾病誘發(fā)因素。如感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、飲酒、懷孕、抽煙等。

謹(jǐn)慎用藥。重癥肌無力患者需要謹(jǐn)慎用抗生素類藥物、心臟疾病藥物、麻醉藥物以及調(diào)節(jié)免疫的藥物。不要隨便給重癥肌無力患兒服用市面出售的各種自稱含有增強(qiáng)免疫作用的口服液。使用藥物之前，先咨詢相關(guān)醫(yī)生。

關(guān)注日常生活。患者需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下規(guī)范用藥，不能隨意自行減藥、加藥或者停藥；不要熬夜、過度疲勞以及喝酒，適當(dāng)運(yùn)動，平時(shí)要注意預(yù)防感冒；癥狀加重或病情復(fù)發(fā)時(shí)，需要及時(shí)就醫(yī)，以便調(diào)整治療方案。