孤立性動眼神經鞘瘤1例

王耀棋,程相偲,杜 超*,王 睿

(吉林大學中日聯誼醫院 1.神經外科;2.放射線科,吉林 長春130033)

神經鞘瘤是顱內罕見的腫瘤,約占全部顱內腫瘤的7%～8%。最常見的神經鞘瘤是源于前庭蝸神經的腫瘤,其余為源于三叉神經、舌咽神經、迷走神經、面神經、副神經、舌下神經、動眼神經、滑車神經和外展神經[1]。動眼神經鞘瘤往往是神經纖維瘤病在顱內的一個表現,但孤立性動眼神經鞘瘤(Oculomotor Nerve Schwannoma,ONS)極為罕見,術前診斷難度較大[2]。現報道1例ONS如下。

1 病例資料

患者,女性,60歲,因頭疼、復視半個月,在外院查頭顱CT后發現顱內占位,于2022年9月14日到吉林大學中日聯誼醫院就診,以“顱內占位性病變”收入院。既往,高血壓病史3年,9年前行卵巢囊腫切除手術,無家族遺傳病史。入院后行頭顱MR平掃加增強檢查,發現：平掃見橋前池偏右側可見結節狀占位影,呈等T1等T2信號,邊界較清晰,最大直徑1.7 cm,局部腦干明顯受壓;增強掃描顯示病灶呈明顯不均勻強化(圖1A)。查體：神清語明,右眼復視,雙側瞳孔等大,雙側視力正常,其余未見明顯異常。術中,在神經導航輔助下經右側顳下入路開顱,見橋前池灰白色腫瘤,有完整薄膜,質韌;分塊切除病灶過程中,見腫瘤起源于動眼神經,位于腫瘤前極的動眼神經受壓變薄,與腫瘤分界不清;腫瘤與腦干腹側有明顯粘連,輕牽瘤體,仔細分離粘連,逐步將殘余腫瘤全部切除。術后麻醉脫機后,查體：右側眼瞼下垂,雙側瞳孔不等大,左側瞳孔直徑2.5 mm、對光反射存在,右側瞳孔直徑4.0 mm、對光反射消失。左側眼球運動正常,右側眼球內收、上視、下視不能。術后1個月復查MRI,可見腫瘤全切除(圖1B)。術后病理證實為神經鞘瘤(圖2),免疫組化：S-100(+);SOX10(+);Ki67(1%+);EMA(-);PR(-);CD34(-)。出院時患者恢復良好,遺留右側動眼神經麻痹癥狀。隨訪3個月,GOS評分5分。

圖1 患者術前、術后頭顱MRI檢查圖像

圖2 術后病理檢查圖片

2 討論

起源于動眼神經的神經鞘瘤是非常罕見的。迄今為止,國內僅見6例報道,國外也僅見61例報道[2]。動眼神經鞘瘤可分為4種類型,即眶段型、海綿竇段型、跨海綿竇腦池段型和腦池段型[3]。動眼神經鞘瘤的最初癥狀包括復視或上瞼下垂(35%)、頭疼或眶周疼痛(29%)、視力障礙(13%)、偏癱和步態異常(10%);動眼神經麻痹是術前最常見的體征(87%),其他受累的顱神經包括滑車神經麻痹(23%)、三叉神經(26%)和外展神經麻痹(13%)[4-5]。本例患者為第4種類型——腦池段動眼神經鞘瘤。

顱內腫瘤的診斷往往需要結合患者的癥狀、查體、影像學檢查及實驗室檢查[6-7]。由于ONS發病罕見,且影像學的非特異性表現,其術前診斷非常困難。術前診斷的重點是查體發現動眼神經麻痹以及影像學發現腫瘤位于動眼神經走行的位置[8]。當這兩種表現均出現時,若能排除動脈瘤、腦膜瘤等其他常見腫瘤,要高度考慮動眼神經鞘瘤的可能。有學者建議對出現上述兩種表現的患者行腦血管造影,若能發現大腦后動脈和小腦上動脈分離,則有力地支持了動眼神經鞘瘤的診斷[9]。ONS的最終診斷依靠術中所見和病理學檢查[8]。本例患者經術后病理HE染色和免疫組化檢查,結合術中所見,臨床診斷為動眼神經鞘瘤。

總之,動眼神經鞘瘤的術前診斷是極難的,需要綜合考慮患者臨床表現、腫瘤大小和位置、影像學特征和患者一般狀態等因素,確切的臨床診斷需以術后病理學檢查結果為標準。