青少年大動脈炎進展為主動脈夾層1例

佟 琳,李 欣,趙碧萱,徐 卉,董春哲*

(1.吉林大學第一醫院 超聲診斷中心,吉林 長春130021;2.長春市第六醫院 超聲科)

大動脈炎(TA)是指累及主動脈及其主要分支的慢性、肉芽腫性全層動脈炎,導致受累動脈狹窄或閉塞,少數也可引起動脈擴張或動脈瘤,造成所供血器官缺血。本文報道1例學齡期確診為大動脈炎,青春期合并主動脈夾層的個例。

1 臨床資料

患者男,16歲,因運動后突發胸部撕裂樣疼痛1天,就診于吉林大學第一醫院。既往：9歲在本院診斷為大動脈炎,腎動脈狹窄,CTA檢查主動脈弓未見異常(圖1),規律口服激素及免疫抑制劑治療;高血壓病史7年,最高血壓達200/100 mmHg,平日口服降壓藥治療。入院時查體：體溫36.3 ℃,呼吸18次/min,脈搏58次/min,血壓134/80 mmHg,心律規整,各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。實驗室檢查：白細胞計數(19.72×109/L)、超敏C反應蛋白(169.94 mg/L)和免疫球蛋白G(7.64 g/L) 均升高。超聲心動圖檢查：各房室內徑大小正常,主動脈竇部及升主動脈增寬,竇部寬約42 mm,升主動脈內徑48 mm,自主動脈根部向上掃查長度74 mm范圍內,升主動脈管腔內可見剝脫內膜,呈雙腔結構,真腔較寬,可見血流信號充盈,假腔較窄約13 mm,并可少許實質性回聲,降主動脈未見異常。超聲提示：主動脈夾層動脈瘤(Stanford A型),主動脈竇部及升主動脈增寬,主動脈瓣輕度反流(圖2～4)。進一步CTA檢查所見：胸腹主動脈顯影不佳,走行自然,管壁光滑,左側椎動脈與左側鎖骨下動脈共干。升主動脈增寬,最寬處5.1 cm×4.4 cm,自升主動脈根部至主動脈峽部呈雙腔樣改變,累及頭臂干動脈、左側頸總動脈及左側鎖骨下動脈,主動脈管腔內見內膜片影,局部假腔內可見對比劑充盈,可見一個破口,破口位于主動脈峽部,破口寬約1.6 cm(圖5～7)。右腎動脈起始部隱約可見,主干未見顯影,累及長度約2.5 cm,右腎動脈分支顯影良好,部分管腔粗細不均勻,局部管腔擴張膨大,右腎周圍見多發迂曲血管影,與右腎動脈遠段溝通,與腸系膜上動脈、右側第4腰動脈及腹主動脈分支溝通。左腎動脈均呈單一型,左側未見副腎動脈及提前分支。提示：①左側椎動脈與左側鎖骨下動脈共干;②符合主動脈夾層動脈瘤(Stanford A 型),累及頭臂干動脈、左側頸總動脈及左側鎖骨下動脈,上述動脈均起自真腔;③右腎動脈主干未見顯影,考慮管腔閉塞,伴右腎周圍側支循環開放,右腎動脈分支顯影良好,部分管腔粗細不均勻、局部擴張膨大(圖8,9)。臨床診斷：大動脈炎,主動脈夾層動脈瘤(stanford A型),腎動脈狹窄,高血壓病3級。入院后針對大動脈炎給予糖皮質激素及免疫抑制劑控制炎癥,針對動脈夾層給予降壓,控制心率等支持對癥治療,患者病情平穩后出院。后期隨訪患者于當地醫院進行手術治療。

圖1 9歲時CTA影像(主動脈弓未見異常)

圖2 超聲胸骨旁主動脈長軸切面(顯示主動脈竇部及升主動脈增寬,及升主動脈前壁可見剝脫內膜)

圖3 超聲胸骨旁主動脈短軸切面(顯示升主動脈管腔內剝脫的內膜片回聲,呈雙腔結構)

圖4 超聲胸骨旁主動脈長軸切面(CDFI顯示主動脈瓣少量反流)

圖5 CTA檢查圖像(橫切面可見主動脈呈雙腔樣改變)

圖6 患者CTA檢查(矢狀面主動脈管腔內見內膜片影)

圖7 患者主動脈重建影像(可見主動脈夾層動脈瘤)

圖8 患者CTA檢查影像(右腎動脈主干管腔閉塞,伴右腎周圍側支循環開放)

圖9 腎動脈重建影像(可見右腎血運減少)

2 討論

大動脈炎是一種罕見的慢性非特異性血管炎,好發于中青年,以女性居多,發病率從每百萬人0.4例到2.6例不等,亞洲、中東地區發病率稍高[1]。該病于1908年由日本眼科醫生Takayasu首先描述,發病機制迄今尚不明確,一般認為可能與感染、自身免疫反應、雌性激素或遺傳因素有關。病變可廣泛累及全身血管,主要累及主動脈及其一級分支[2]。

TA病理學表現為血管外膜、中膜白細胞浸潤,內膜纖維細胞反應性增生,管壁纖維化、瘢痕形成,最終導致血管狹窄、閉塞[3]。有時,基質金屬蛋白酶和活性氧的釋放所引起的動脈壁損傷會導致局部動脈瘤形成。TA患者臨床表現隨疾病進展而發生變化。早期可出現非特異性炎癥癥狀,如發燒、身體不適、惡心、出汗、易疲勞、食欲不振、體重減輕、肌肉疼痛或關節痛。隨后癥狀隨受累血管內炎癥部位而異,會出現更多具有特征性的表現,如四肢間歇性跛行、頭痛、頭暈、暈厥、肱動脈或股動脈搏動脈搏減弱或消失、血管雜音、兩臂間的收縮壓差(>10 mmHg)、高血壓等[4]。

根據病變部位TA可分為5種類型：(1)頭壁動脈型(主動脈弓綜合征)：病變主要累及升主動脈、主動脈弓及其分支。當頸動脈和椎動脈出現狹窄閉塞,引起腦部缺血,可出現頭痛、頭暈、記憶力減退、抽搐、昏迷、視力減退,視野縮小、牙齒脫落和面肌萎縮;上肢血管病變引起缺血時,可有上肢無力、發涼、酸痛、麻木、上肢動脈搏動減弱或消失(無脈征)。(2)胸腹主動脈型：主要累及胸主動脈、腹主動脈。缺血導致下肢出現皮膚發涼、麻木、疼痛或間歇性跛行等癥狀。(3)主-腎動脈型：主要累及腹主動脈和腎動脈。高血壓為本型的重要臨床表現,舒張壓升高更為明顯,主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓,可伴有頭痛、頭暈、心悸。(4)廣泛型(混合型)：具有上述三種類型中的兩種以上臨床表現,為我國最常見的TA類型,病情較為嚴重。(5)肺動脈型[5]：累及肺動脈可出現心悸、氣短、肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第 2心音亢進。本例患者既累及主動脈弓又累及腎動脈,分型屬于混合型。當TA累及腎動脈造成腎動脈狹窄時,可引起腎血管性高血壓,是TA繼發高血壓的最常見原因[6]。腎性高血壓的發生可能與：①免疫炎癥介導的血管壁水腫,順應性降低。②腎實質缺血、腎單位喪失引起血壓升高。③腎缺血后激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(RAAS)引起釋放腎素增多等機制有關[7]。

主動脈夾層的病理變化主要是主動脈中層囊樣退行性改變,血流從內膜撕裂口進入中膜,并沿主動脈長軸方向撕裂,形成夾層,其發生原因與高血壓、主動脈粥樣硬化、累及主動脈的遺傳性或結締組織疾病(如馬方綜合征)等造成的血管損傷有關[8]。TA進展為主動脈夾層十分罕見,有文獻報道,TA繼發動脈夾層的病例中,男性占比為10%(男女比例約3：27)、未成年人占比為6.6%(未成年組/成年組比例：2：28)[9]。本病例為男性患兒,9歲時診斷TA,腎動脈狹窄導致高血壓,7年后發展為主動脈夾層,原因可能為TA導致主動脈管壁長期的炎癥和纖維化使動脈壁彈性組織減少、血管僵硬、瘢痕形成,加上高血壓使動脈長期承受較高壓力,損害主動脈壁,這些共同因素最終引起動脈管壁發生內膜撕裂和主動脈夾層發生。同時TA是一種慢性疾病,嚴重的腎動脈狹窄導致腎萎縮,可在受累血管壁上觀察到側支循環和新生血管形成。本例患者CTA右腎動脈主干未見顯影,周圍可見多發迂曲血管影為建立的側支循環。

大動脈炎與主動脈夾層的臨床表現比較相似,均能夠累及主動脈的分支血管,引發對應的缺血癥狀,因此需對兩種疾病進行鑒別。(1)TA：出現癥狀時年齡小于40歲。活動期實驗室檢查可有紅細胞沉降率(ESR)、C-反應蛋白、血清淀粉樣蛋白A、免疫球蛋白、補體滴度非特異性增高[10]。二維超聲可觀察到受累節段正常的三層管壁結構消失,管壁彌漫性、向心性增厚,管腔狹窄。縱切面呈“通心粉征”,橫切面呈“環靶征”[11]。CDFI：狹窄處管腔內血流束變細。病程長時,病變周圍可有側支循環建立[12]。頻譜多普勒：動脈狹窄處,頻譜呈收縮期峰速增高的湍流樣改變。狹窄動脈遠端,頻譜呈波峰圓鈍的阻塞樣改變,血流速度減慢[13]。CTA表現為管腔連續性均勻增厚,向心性狹窄閉塞,偶可見管腔擴張及動脈瘤形成,晚期管壁可出現鈣化,需與動脈粥樣硬化相鑒別。MRI表現與CT大致相同,TA活動期受累血管壁可見異常強化,顯示血管壁的炎性水腫情況[14],但對于發現細小分支情況敏感性較差。(2)動脈夾層：臨床典型表現為突發的嚴重的“撕裂樣”或“刀割樣”胸部劇痛,并向胸前及背部放射,可延至頸部、腹部、或下肢[15]。查體的異常結果包括低血壓、新出現的心臟雜音、呼吸音減弱、心臟壓塞、氣管向右側偏移和胸部叩診濁音等[16]。實驗室檢查可有紅細胞、血紅蛋白、心肌酶譜和D-2聚體增高[17]。二維超聲可觀察到管腔內撕裂的內膜片將管腔分為真腔與假腔,收縮期真腔擴張,假腔受壓[18]。CDFI：真腔內流速快故色彩明亮。而假腔內流速慢故色彩暗淡。頻譜多普勒：真腔流速快,假腔流速慢、阻力高[19]。CTA圖像可在主動脈腔內發現線樣低密度的內膜片,其內或可包含鈣化斑塊。急性期的內膜片薄且在管腔內隨血流高度擺動,常因搏動偽影顯示較為模糊;隨著時間的推移,至亞急性期時內膜片逐步增厚,活動度降低;慢性期的內膜片厚且固定,重構增加。內膜片撕裂的程度越嚴重,橫斷面圖像顯示的周長就越長,周長的增加與不良預后相關[20]。

TA患者中約20%為自限性,無并發癥者僅需隨訪觀察即可,無需藥物治療。對于有癥狀的患者,治療原則為控制活動性病變、緩解臟器缺血。糖皮質激素為首選藥物,可有效緩解改善癥狀。治療時要定期復查血常規、尿常規和肝功能、腎功能,排除激素引起的不良反應,長期應用激素者需防治骨質疏松。糖皮質激素效果不佳時可聯合免疫抑制劑增強療效,常用的免疫抑制劑有環磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等[21]。針對缺血癥狀常使用擴血管、抗凝藥物治療,改善部分因血管狹窄所致的臨床癥狀。如合并高血壓患者,應積極控制血壓,因為TA的預后主要取決于高血壓的程度及控制情況[22]。對因血管狹窄造成的嚴重臟器缺血,可采取手術治療。微創經皮腔內血管成形術創傷面較小、愈合快,術后疼痛感較輕,可有效減輕患者痛苦,為TA的治療開辟了一條新的途徑;微創無法滿足患者需求時可進行手術治療。如單側或雙側腎動脈狹窄者,可行腎臟自身移植術、血管重建術和支架置入術,患側因嚴重腎動脈狹窄造成的頑固性高血壓或腎臟明顯萎縮者,可考慮行腎臟切除術。TA合并主動脈弓夾層,首先應控制血壓心率,防止動脈夾層進展惡化。因病變常累及頭臂干、左頸總動脈或左鎖骨下動脈,外科手術及支架植入較為困難。據析阜外心血管病醫院報道[23],隨訪了5位TA合并主動脈夾層的患者,除1例患者行降主動脈置入術外,其余四位患者發生動脈夾層后均采用保守治療。在隨訪期內(3個月-8.8年),四位保守治療患者夾層假腔均無進展。其中兩例假腔無變化,一例假腔縮小,一例夾層愈合,假腔消失。據隨訪了解到,本例患者僅行主動脈瓣置換手術,針對夾層未進行手術治療。

TA 一經診斷,需要對疾病的活動性、血管病變的部位、范圍、程度、并發癥等進行評估。若有長期高血壓病史,尤其是血壓控制不佳的大動脈炎患者,應警惕發生主動脈夾層,超聲心動圖是隨訪的首選檢查方法。又因其病情的復雜性,需要監測疾病進展、隨訪治療效果,早期干預,改善預后。