惠 瑞 呂 彬 劉鈺鵬 王 川 劉 清 李紅玉 徐莉莉 田增民
腦性癱瘓是兒童常見的神經系統疾病,表現為一組持續存在的中樞性運動和姿勢發育障礙、活動受限癥候群,通常是嬰幼兒腦部非進行性損傷所致,常伴有感覺、語言、認知、交流、行為等障礙[1]。目前,腦性癱瘓尚無特異性治療手段,但外科治療已被醫學界公認具有重要意義,尤其是痙攣型腦性癱瘓,腦立體定向手術越來越受到重視[2,3]。在我們前期工作中,應用機器人輔助立體定向手術治療兒童腦性癱瘓,取得良好的效果[4]。2020年12月~2021年9月采用機器人輔助立體定向內囊前肢毀損術治療伴有精神障礙的腦性癱瘓兒童36例,現報道如下。
1.1 病例選擇標準納入標準:3~14 歲兒童,符合腦性癱瘓診斷標準;同時伴有精神、運動等中樞性功能障礙;頭部影像學(CT/MR)檢查顯示腦損害;存在引起腦性癱瘓的病因學依據。排除標準:智力重度障礙;肢體關節骨性畸形;半年內曾接受相關手術(包括腦立體定向手術、選擇性脊神經后根切除術、肌腱矯形手術等)。
1.2 研究對象36例中,男25 例,女11 例;年齡3.5~12.1 歲,平均(6.2±3.7)歲。均有肌張力障礙癥狀及精神障礙,主要臨床表現為持續存在的運動、姿勢等發育障礙,伴有肢體肌張力增高、深反射亢進、運動協調性差,同時伴有強迫癥表現;伴發認知障礙及智力輕度低下16 例。精神障礙評定參照《CCMD-3 中國精神障礙分類與診斷標準》[5]。運動障礙癥狀累及雙側肢體27例,累及單側9例。
1.3 腦性癱瘓的診斷標準非進行性腦損傷引起的中樞性持續運動、精神等障礙;運動、姿勢、反射等發育異常;肌力、肌張力異常;除外正常小兒暫時性運動發育遲緩[6]。
1.4 手術方法采用機器人Remebot實施無框架腦立體定向手術。術前行頭部1.5 T MRI或頭部CT(層厚2 mm)掃描,獲得手術引導影像。運動障礙癥狀累及雙側肢體的病人,標記雙側內囊前肢為靶點;累及單側肢體的病人,以對側內囊前肢為靶點。根據靶點位置設計手術穿刺路徑。術中常規采用神經微電極記錄阻抗變化和電生理信號,確認穿刺路徑和靶點均位于大腦白質纖維內后,更換直徑1.1 mm探測/毀損電極行輕度毀損(50~60 ℃,30~60 s)[4]。
1.5 療效評估術后2 h內行頭部CT 掃描,核實穿刺靶點,觀察有無顱內出血等并發癥。術前、術后1周、術后6個月進行發育商和運動功能評估。
Gesell 發育商量表測試包括5 方面,即適應行為、大運動行為、精細運動行為、語言行為、個人社會行為測試[6]。根據康復評估醫師觀察和病人家長報告,對各行為領域進行評分,計算出各領域的發育商,表示病人的發育水平。
粗大運動功能測試量表(GMFM-88)測試進行運動功能評估,評價術后運動功能總體改善情況。
1.6 統計學方法用SPSS 20.0軟件分析;計量資料以中位數表示,采用秩和檢驗;檢驗水準α=0.05。
術后復查CT顯示毀損范圍均覆蓋預定靶點,無顱內出血。術后1 周、6 個月Gesell/GMFM-88 評分較術前均明顯增高(P<0.05;表1)。

表1 本文36 例伴精神障礙的腦性癱瘓兒童內囊前肢毀損術治療前后Gesell/GMFM-88評分比較(分)
腦性癱瘓是先天性或圍產期原因造成的中樞神經系統疾病,以非進行性運動障礙為主,常伴有智力障礙、癲癇、交流障礙、行為異常等。對以運動障礙為主的腦性癱瘓兒童,機器人立體定向手術治療是安全的、有效的[4]。對伴有精神障礙的腦性癱瘓兒童,目前以康復訓練為主[7]。本文對36 例接受立體定向內囊前肢毀損術治療的伴精神障礙的腦性癱瘓兒童進行回顧性分析,重點觀察其精神、運動等障礙的改善情況;結果發現,術后1 周、6 個月Gesell/GMFM-88 評分明顯增高(P<0.05)。這表明內囊前肢精確毀損術對伴精神障礙的腦性癱瘓兒童的精神狀態和粗大運動能力均有改善作用。
Gesell 發育量表用于發育異常兒童的評估時,表現為不同行為領域得分較低,且差異化明顯。臨床上,采用Gesell發育量表評估康復或治療效果,并根據病人的評估結果調整治療方案。本文結果顯示,術后1 周、6 個月Gesell 量表評分均明顯高于術前,但數據離散度較大,分析原因主要是本文病人年齡跨度較大。此外,本文病例術后短時間(術后1周)評估時,77.8%的兒童在適應行為、精細運動、發音等方面表現有好轉。結合主觀病情改善和客觀Gesell 評分的顯著差異,我們認為內囊前肢毀損術對改善腦性癱瘓兒童的發育狀況具有積極意義。
目前,不同治療靶點與各類型腦性癱瘓之間的對應關系尚未確定[8,9]。內囊前肢作為治療難治性強迫癥、精神發育遲滯等精神障礙類疾病的常用靶點,機制可能為此類病人的皮質-紋狀體-丘腦-皮質環路異常活躍,以及眶額葉皮質、前扣帶回皮質等結構投射至背內側丘腦神經束形成的邊緣環路代謝增加;毀損該環路能降低高代謝環路的聯系,從而減輕相關癥狀[10,11]。相關生理解剖結構的研究表明,內囊前肢包含丘腦前部放射纖維和額顳葉纖維,丘腦前部放射纖維將丘腦前部、內側與前額皮質、扣帶回相連接,而額葉纖維起源于額葉,終止于腦橋核[12]。此外,內囊前肢還包含尾狀核和殼核之間橫向走行的纖維束。在功能方面,內囊前肢與情緒處理、認知、決策和動機密切相關;在精神分裂癥、雙相情感障礙和強迫癥等精神疾病人群中常出現異常[13,14]。磁共振DTI 研究發現,伴有認知障礙的腦性癱瘓兒童雙側內囊前肢神經纖維受損(即纖維束FA值降低),而經過長期康復訓練后FA值升高,說明內囊前肢功能的完整性對恢復認知功能起到一定作用[15]。因此,我們術中采用輕度毀損的方法(50~60 ℃,30~60 s)作用于內囊前肢,在改善運動功能障礙癥狀的同時,也使病人的精神障礙得以改善;分析機制可能為輕度毀損降低了高代謝病理環路的聯系。值得關注的是,有學者嘗試用腦深部電刺激術治療腦性癱瘓,以蒼白球內側部為靶點,主要針對成年人,以改善運動障礙為主,對精神智力發育作用甚微,而且,電刺激組件需要長期植入體內,不適合腦性癱瘓兒童[16,17]。采用內囊前肢輕度熱凝毀損的方法治療伴精神障礙的腦性癱瘓兒童,兼顧了兒童腦發育的特點,適當保護兒童大腦的可塑性,效果良好。
總之,對伴明顯精神障礙的腦性癱瘓兒童,機器人無框架腦立體定向手術安全可靠,對運動功能及發育水平具有明顯提升作用。在靶點和參數選擇方面,運動障礙癥狀累及雙側肢體的病人,采用雙側內囊前肢為靶點;累及單側肢體的病人,以對側內囊前肢為靶點;應用輕度毀損的方法(50~60 ℃,30~60 s),并發癥少,療效良好。