關于“基于食物交換份法的低銅飲食指導在肝豆狀核變性患兒中的應用效果”一文的專家點評

肝豆狀核變性是因銅轉運ATP酶β（ATP7B）基因突變而導致的銅代謝障礙性疾病。通過藥物增加尿銅排泄、阻止銅吸收，是目前肝豆狀核變性的主要治療手段。低銅飲食是重要的輔助治療手段，但存在無法兼顧營養攝入的矛盾［1］。為此，李楊教授團隊提出基于食物交換份法的低銅飲食指導方法，即“以0.05 mg的銅為一個食品交換份，在相同含銅量的情況下，不同種類的食物可以進行交換”。

李楊教授團隊通過自身前后對照研究，初步確認基于食物交換份法的低銅飲食指導方法對肝豆狀核變性患兒疾病控制有積極影響，為低銅飲食指導提供了一個可行性強的工具。該研究還發現該飲食指導方法提高了患兒家長的低銅飲食知識水平，為患兒的長期飲食管理奠定了良好基礎。美中不足的是，該研究未對干預后的患兒進行膳食評估，無法明確該飲食指導方法是否改善了患兒的營養攝入。

由于該疾病較為罕見，臨床表現多樣，本次研究樣本量較小，其臨床價值還需要進一步確認。建議將研究過程中形成的含銅食物交換表、銅食物交換圖譜進行形象化、可視化展示，并在此基礎上智能化形成菜譜，以便進一步推廣驗證。