中分化卵巢支持-間質細胞瘤1例并文獻復習

王可一,王興國

(1.黑龍江中醫藥大學,黑龍江 哈爾濱150040;2.長春中醫藥大學附屬醫院,吉林 長春130021)

卵巢支持-間質細胞瘤屬于卵巢性索間質腫瘤的一種,又稱男性母細胞瘤或睪丸母細胞瘤,多發生在育齡期女性,平均發病年齡25歲[1]。其細胞結構與不同發育階段的男性性腺幾乎完全相同,患者往往具有內分泌變化,常表現為睪酮升高,出現男性化體征及去女性化;部分表現為雌激素升高;少數也可無明顯內分泌改變。卵巢支持-間質細胞瘤較為罕見,臨床癥狀不典型,易出現誤診[2-3]。本文報道1例中分化卵巢支持-間質細胞瘤,并結合文獻對該疾病進行探討。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者,女性,57歲,因子宮內膜增厚入院。患者3年前因絕經后陰道出血行診斷性刮宮術,病理結果未見明顯異常,術后給予口服地屈孕酮并定期復查婦科彩超以觀察子宮內膜厚度。4個月前患者因子宮內膜增厚行宮腔鏡檢查與診斷性刮宮術,術后病理回報:(宮腔)子宮內膜單純性增生伴息肉樣增生。患者于入院前50天行婦科超聲,超聲提示:子宮內膜薄厚不均,宮底內膜較厚處12 mm,回聲欠均勻,見細小暗區,建議手術治療。月經史:初潮14歲,月經周期30天,經期5天,無痛經,無血塊,經量中等,絕經7年。入院婦科檢查:陰道血性分泌物,無明顯異味,宮頸肥大,宮頸表面柱狀上皮異位,約占宮頸表面的1/3,子宮前位,子宮大小正常,無壓痛,雙側附件區未觸及異常。婦科超聲所見:子宮前位,大小59 mm×60 mm×50 mm,子宮肌壁回聲不均勻,前壁厚20 mm,漿膜下外凸可見大小34 mm×20 mm低回聲,子宮內膜回聲不均勻,厚11.5 mm,其內可見少量液性暗區,宮腔偏右側近宮角處連續性中斷,宮頸長度35 mm,其上可見多個無回聲,較大者6 mm×5 mm,左側卵巢大小28 mm×11 mm,其內未見明顯卵泡回聲,右側卵巢大小23 mm×12 mm,其內可見卵泡數1個,子宮直腸陷窩可見少量液性暗區。

1.2 術后病理

根據患者檢查結果,不能完全除外子宮內膜惡性病變可能,患者短期內有子宮內膜持續性增厚,考慮由于卵巢持續功能作用所致,為明確子宮內膜病理情況,防止子宮內膜惡性腫瘤及卵巢惡性腫瘤的發生,經與患者及家屬溝通,行經腹全子宮切除術、雙側輸卵管卵巢切除術。術中見腸管與子宮左側近宮頸處粘連,子宮表面光滑,可見多個小肌瘤結節,最大者宮頸左側部見一大小約2 cm×2 cm肌瘤結節。

術后病理回報:(子宮)子宮平滑肌瘤,子宮內膜息肉,增生期子宮內膜,慢性子宮頸炎局部伴鱗化;(雙側宮頸旁)未見特殊;(左卵巢)中分化型Sertoli-Leydig細胞瘤,大小2 cm×1.5 cm×1 cm;(右卵巢)未見顯著變化。免疫組化:CD56(+)、WT-1(+)、Ki-67(+2%)、CD99(灶+)、EMA(-)、Inhibinα(+)、Calretinin(灶+)、Syn(灶+)、CK7(-)。

2 討論

2.1 臨床特征

卵巢支持-間質細胞瘤是一種混合性索間質腫瘤,性索間質腫瘤起源于原始性索間質細胞,性索間質細胞可以分化為女性型的顆粒細胞和卵泡膜細胞,也可以分化為男性型的支持細胞和間質細胞。卵巢支持-間質細胞瘤由不同分化程度的支持細胞和間質細胞組成,該腫瘤可分泌類固醇激素,患者表現出不同的內分泌癥狀,可能出現閉經、乳房萎縮、痤瘡多發、多毛等高雄激素表現,也可能出現性早熟、絕經后陰道出血、子宮內膜增厚等高雌激素表現,也有患者性激素水平在正常范圍內。這是由于組成腫瘤的細胞比例不同,支持細胞與間質細胞分泌的激素各有偏重,也有作者認為腫瘤分泌的雄激素可能在外周轉化為雌激素[1]。

2.2 診斷

本例為子宮切除術、雙側輸卵管卵巢切除術后意外發現,術前彩超、術中觀察卵巢外觀均未見明顯異常,由術后病理的組織學特征及免疫組化結果確診。卵巢支持-間質細胞瘤的超聲聲像圖大部分為單側,邊界清,有包膜,內部回聲以強弱不等實質性回聲為主,中間有大小不等暗區,實性回聲內多有星狀血流信號,腫塊內可檢測到低阻動脈血流[4],但不具有特異性表現,且腫瘤較小時難以檢出,誤診率較高。該腫瘤缺乏特異性的血液學腫瘤標志物,診斷時需結合臨床表現及影像學表現,以病理學診斷為金標準。高分化的腫瘤主要是管狀分化,很少有核異型性或有絲分裂活性;中分化的腫瘤中可能包括類似性索的細帶、粗帶或柱狀、實心細胞片、肉瘤樣灶和實心或空心小管;低分化的腫瘤通常以彌漫性或肉瘤樣模式為特征,可能具有上皮型異源性成分,有明顯的核非典型性,可見許多有絲分裂象,細胞學上呈高度惡性。

2.3 治療

對于卵巢支持-間質細胞瘤的不同治療方法,取決于對患者年齡、是否有生育需求、腫瘤不同分化程度、是否破裂的綜合判定。該腫瘤通常只發生在單側卵巢,有生育需求的Ⅰ期患者可行單側輸卵管卵巢切除術,并且定期通過超聲、激素檢查等監測病情進展,而絕經后的老年患者,YOUNG認為全子宮切除術及雙側輸卵管卵巢切除術是首選的治療方案[1]。高分化型預后基本良好,低分化型和發生破裂的腫瘤,術后可能在隨訪觀察外,還需要輔助治療。目前最常用的臨床方案是順鉑、博萊霉素和依托泊苷聯合治療,也有采用長春新堿、放線菌素-d和環磷酰胺的聯合方案,老年患者及合并肺部疾病的患者則采用毒性更低的紫杉醇和卡鉑聯合治療[5]。