永存左上腔靜脈合并心內畸形的產前超聲觀察

湯夢霞，他林昆，黃燕玲，陸永萍，李祥碧，楊家鳳

（云南大學附屬醫院超聲科，云南 昆明 650021）

永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）是胎兒常見的一種血管變異，在胎兒中的發生率為0.3%～0.5%[1]。PLSVC 不合并其他異常存在時多數對血流動力學沒有影響，成人期PLSVC 的存在會增加心導管檢查、起搏器植入及心外科手術的風險和難度。

PLSVC 及作為引流途徑的擴張冠狀靜脈竇通過血流動力學的改變造成其他心臟結構發育異常。研究認為當合并有心內、外結構異常時提示胎兒存在染色體異常、流產、預后不良等風險[2]。可根據有無合并異常判斷預后。出生后超聲心動圖檢查，易受各種因素限制，難以確診該病，產前超聲不受胸骨上窩及胸骨旁聲窗的限制，而且無胎肺氣體干擾，易于顯示左上腔靜脈。

因此產前診斷胎兒永存左上腔靜脈以及是否合并異常尤為重要。

1 資料與方法

1.1 資料來源

胎兒產前超聲檢查資料來源于云南大學附屬醫院影像采集子系統，妊娠結局相關資料來源于醫院病例系統。主要收集指標包括：孕婦的一般人口學特征，胎兒產前超聲檢查情況，妊娠結局（引產、流產、繼續妊娠）

1.2 研究對象

2019 年1 月1 日 至2022 年12 月31 日在云南大學附屬醫院行產前超聲檢查的胎兒19 438 例，存在PLSVC 的胎兒90 例，90 例PLSVC 血流均匯入右房。所有孕婦的產前資料完整，診斷為PLSVC 時孕周為17+6周～32 周，孕婦年齡20～45 歲，均為單胎妊娠。

1.3 研究方法

產前檢查情況 收集2019 年1 月1 日至2022年12 月31 日期間在我院行超聲檢查存在PLSVC的胎兒，記錄孕婦的年齡、診斷PLSVC 的孕周、合并心內外畸形及軟指標異常情況。

研究分組情況 根據胎兒是否合并異常分為合并異常（A 組）及不合并異常（B 組），追蹤記錄胎兒宮內情況及妊娠結局。

1.4 統計學處理

本研究中計數資料以例數n和構成比（%）表示，通過SPSS 25.0 統計軟件運用χ2檢驗進行分析，P＜ 0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 產前超聲篩查情況

A 組胎兒40 例（44.4%），其中合并心內異常26 例（28.9%），合并心外異常例21 例（23.3%），B 組胎兒50 例（55.6%）。合并心內異常的胎兒中主動脈弓縮窄或主動脈發育不良最常見（9 例），其次為室間隔缺損（7 例），心內異常的超聲圖像見圖1；合并心外異常的胎兒中單臍動脈最常見（14 例，15.6%）。26 例PLSVC 合并心內畸形胎兒的產前檢查情況見表1。

表1 PLSVC 合并心內畸形情況[n（%）]Tab.1 Combined intracardiac malformations in PLSVC[n（%）]

圖1 合并心內異常的產前超聲圖像Fig.1 Prenatal ultrasound images of combined intracardiac abnormality

2.2 診斷時的孕周情況

在20～24 周 行3 級篩查 時診斷 的76 例（84.4%）胎兒中，A 組36 例，B 組40 例，在24 周后診斷的14 例（15.6%）胎兒中，A 組4 例，B 組10 例，差異無統計學意義，P＞ 0.05（表2）。

2.3 合并心內外結構異常及妊娠結局情況

90 例PLSVC 胎兒中，合并心內異常26 例，胎兒的產前超聲檢查情況及妊娠結局見表3。

表3 26 例合并心內異常胎兒的產前超聲及妊娠結局Tab.3 Prenatal utrasound and pregnancy outcome in 26 fetuses with combined intracardiac abnormality

產前超聲檢查伴有主動脈弓縮窄或主動脈發育不良的9 例胎兒中，5 例定期超聲監測，1 例心功能惡化宮內死亡，1 例存在宮內生長受限，出生后為低體重兒，因呼吸窘迫及心力衰竭死亡，3 例心功能監測情況正常，出生后2 例胎兒證實為主動脈弓輕度縮窄，1 例胎兒未見主動脈弓縮窄。

76 例20～24 周行3 級篩查時診斷的胎兒中，14 例引產，2 例流產，1 例宮內死亡，3 例出生后死亡，56 例胎兒繼續妊娠，出生后存活。

14 例24 周后診斷的病例中，最晚診斷孕周為32+1周，14 例胎兒均繼續妊娠，出生后存活，1 例胎兒在30 周診斷為部分型肺靜脈異位引流，出生后被證實，已行肺靜脈異位引流矯治術，術后良好。

3 討論

永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）是胎兒一種常見的血管變異引起的靜脈回流異常，PLSVC 存在時，胎兒左上肢、左側大腦的回流靜脈血通過左上腔靜脈匯入心臟，與正常引流途徑相比，心臟的容量負荷未發生改變，PLSVC 通過冠狀靜脈竇匯入右心房時，心臟血流動力學無明顯改變；若通過左心耳、左肺靜脈或CS 匯入左心房，則導致靜脈血匯入動脈系統，是形成右向左分流的原因。在胚胎發育過程中，連接心前靜脈的左鎖骨靜脈發育，左心前靜脈逐漸萎縮退化，在一些情況下左心前靜脈退化不全，則形成持續性的左上腔靜脈。[3]胎兒期發病率0.3%～0.5%，本研究中發病率為0.46%。PLSVC 根據不同的引流方式分為四型。80%-90%胎兒永存左上腔靜脈通過冠狀靜脈竇引流至右心房為I 型，此類型冠狀靜脈竇常擴張；也有少部分左上腔靜脈的血流直接引流至右心房；或引流至左心房。本研究PLSVC 均為I 型。

本研究PLSVC 合并心內畸形最多為主動脈弓縮窄或弓發育不良，均在行三級超聲檢查時發現。Gustapane 等人報告在超聲掃描時20.9%的PLSVC與主動脈弓縮窄或發育不良有相關性[4]，一項病例報告表也明胎兒存在PLSVC 時應該關注有無主動脈弓縮窄[5]。關于主動脈弓縮窄的病因，根據“阻塞性理論”假設，PLSVC 的引流途徑引起CS 擴張，由于空間限制，可能導致左側阻塞性病變的形成。Agnoleti G 等認為左上腔靜脈的持續存在會擾亂左心室的正常發育，與左心室流入和流出阻塞密切相關[6]。

據Kele A 及曹群等[7-8]的報道，PLSVC 合并心臟結構異常譜系為房室間隔異常、室間隔缺損、主動脈弓縮窄或發育不良，本組PLSVC 合并心臟結構異常第二位是室間隔缺損，第三位是左心發育不良。

產前超聲篩查發現PLSVC，常規通過四腔心切面及三血管切面。四腔心切面擴張的冠狀靜脈竇是間接征象，三血管切面肺動脈左側的左上腔靜脈是直接征象，旋轉探頭顯示靜脈管腔與冠狀靜脈竇相連，匯入右心房即明確診斷。

冠狀靜脈竇（coronary sinus，CS）是接收胎兒心肌靜脈血的正常解剖結構，起自主動脈根部，沿心房后方的左房室溝走行，接受心肌的靜脈血后匯入右房，隨著妊娠周數的增加，冠狀靜脈竇內徑逐漸增加。在妊娠期間的正常內徑是1-3.2 mm，當內徑大于4 mm 時，可認為冠狀靜脈竇擴張[9]。冠狀靜脈竇擴張的原因很大一部分是由于持續性左上腔靜脈的存在引起的，而且PLSCV 合并心臟結構畸形時靜脈竇擴張更明顯[10]。本研究中7 例在云南大學附屬醫院產檢病例是在28～32 周行二次排畸時發現PLSVC，其余7 例是孕28 周后轉診到云南大學附屬醫院行胎兒超聲心動圖檢查發現。復習7 例胎兒的產前超聲檢查存圖，三級篩查時四腔心切面沒有明顯擴張的冠狀靜脈竇，三血管切面肺動脈左側沒有明顯的管道結構。分析原因是三級篩查時冠狀靜脈竇雖然引流左上腔靜脈的血流，但沒有引起擴張，間接征象不明顯，對于三血管切面肺動脈左側細小左上腔靜脈圖像探查不仔細，造成漏診。14 例晚孕期診斷的PLSVC，一例合并肺靜脈部分異位引流，不合并其他心內心外的異常。沒有造成冠狀靜脈竇更多血容量的增加，可能也是三級篩查時冠狀靜脈竇沒有明顯擴張的原因。14 例PLSVC 沒有合并其他心內結構異常，也證明了早期即出現擴張的CS 阻塞左心發育的理論。

本組9 例主動脈弓異常胎兒中，5 例還合并其他心臟異常如室缺、右室雙出口、左心偏小，合并心外異常如腎缺如、唇腭裂等，4 例因合并其它心內外異常引產，弓異常的5 例胎兒產前定期超聲監測，1 例心功能惡化宮內死亡，1 例存在宮內生長受限，出生后為低體重兒，新生兒因呼吸窘迫及心力衰竭死亡，3 例未發現心功能惡化。關于心功能惡化的原因，一方面認為動脈導管的組織延伸到主動脈的管壁上，出生前，主動脈峽部的血流主要來自動脈導管，出生后由于氧氣的刺激動脈導管關閉，主動脈由于有靜脈導管組織的存在也逐漸閉合，嬰兒心臟后負荷增加，出現心力衰竭、肺水腫，導致病情惡化[11]，另一方面，弓異常胎兒主動脈彈性減低，而且主動脈彈性的損傷與心臟收縮功能下降有關[12]。評估胎兒的心功能并在隨后的孕期觀察心功能變化是重要的。

鑒于 PLSVC 這種靜脈變異與先天性心臟病（coronary heart disease，CHD）之間的關系，并影響到妊娠結局，我們將PLSVC 視為 CHD 的標志物。三級篩查時不限于擴張冠狀靜脈竇的間接征象，聯合無名靜脈切面掃查，提高左上腔靜脈的檢出率[13]。只要發現 PLSVC，標準切面（三血管和氣管切面、四腔切面和流出道切面）的篩查不足以排除心臟異常。需要觀察主動脈弓、肺靜脈角等切面完善胎兒心臟結構的評估，觀測主動脈橫弓遠端內徑和主動脈瓣環內徑的Z 值有助于胎兒出生后主動弓脈縮窄的預測[14]。在監測主動脈弓可能異常的同時，也要避免假陽性的診斷，因為正常胎兒主動脈峽部血流量僅占聯合心臟排出量的10%～15%，與主動脈其他節段相比較，峽部血流充盈較差，正常情況下峽部內徑可以輕度細窄。