付 仲 李玲玲
1.濱州醫學院附屬醫院重癥醫學科,山東濱州 256600;2.濱州醫學院附屬醫院新生兒重癥醫學科,山東濱州 256600
肝門靜脈積氣(hepalic portul venous gas,HPVG)是一種或多種致病因素導致的,氣體在肝門靜脈系統及肝門靜脈分支內蓄積而形成的影像學表現。臨床上較為少見,且病死率高。近年來,HPVG 越來越多受臨床醫師重視,其關注度較前不斷升高,可能與一些無創性的輔助檢查有關,目前行常規腹部彩超及CT 平掃即可診斷。根據既往文獻數據資料表明,HPVG 病死率達29%~90%。該征象往往由影像學首先發現,且在診斷過程中,常被誤診為膽管積氣。門靜脈積氣病因不同,預后也有所不同。一旦確診后,須及時果斷做出處理,盡早制定治療方案,爭取寶貴時間,保障患者生命健康。濱州醫學院附屬醫院重癥醫學科收治1 例診斷為HPVG、腸梗阻、感染性休克患者,我們查閱國內外文獻,分析討論該病的影像學特征、治療及預后,加強對該影像征象的學習及認識,減少誤診率,并盡可能創造條件進行外科干預及重癥相關的治療,為此類患者贏得救治機會,現報道如下。
患者女性,77 歲,因腹痛、發熱2 d 入住濱州醫學院附屬醫院重癥醫學科,發病以來腹痛呈持續性鈍痛,陣發性加重,伴排便困難、胸悶、憋氣。體溫最高39℃。伴惡心嘔吐,嘔吐物為咖啡色物質,約100 ml。既往2019-10-25 就診于濱州醫學院附屬醫院呼吸與危重癥醫學科并住院治療,完善檢查診斷為:小細胞肺癌、肺動脈栓塞、呼吸衰竭,給予化療治療,末次EP 方案結束4 d,于2019-11-11 出院。有肺動脈栓塞病史3 年,曾應用抗凝藥物治療,現未規律服藥。有原發性高血壓病史5 年,血壓最高達203/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),未規律服藥。20 余年前曾因“結節性甲狀腺腫”行“甲狀腺大部切除術”。有吸煙嗜好,吸煙50 年,每日約15 支,已戒煙4 年。查體,T:37.9 ℃,P:83 次/min,R:44 次/min,BP:121/102 mmHg(去甲腎上腺素0.6 μg/(kg·min)。急性病容,痛苦貌,呼吸急促,雙肺可聞及散在哮鳴音。腹部膨隆,全腹壓痛伴反跳痛,移動性濁音陰性,腸鳴音消失。實驗室檢查,白細胞:1.9×109/L;淀粉酶:1017.7 U/L;血氣分析(動脈血,FiO237%)PH:7.21;PO2:82 mmHg,PCO2:21 mmHg;HCO3-:8.4 mmol/L;BE:-19.5 mmol/L;Lac:9.0 mmol/L;Glu:5.4 mmol/L,Na+:134 mmol/L;K+:5.3 mmol/L,Ca2+:1.06 mmol/L;THbc :156 g/L;SpO2:93%。POCT:TnI 0.070 ng/ml;CKMB 9.1 ng/ml;NT-proBNP:8490 pg/ml;PCT:80 ng/ml;D-dimer:6.08 mg/ml。完善腹部CT 檢查結果顯示門靜脈分支可見積氣征象,積氣如樹枝狀沿門靜脈解剖形態分布,均到達肝臟邊緣下2 cm 左右,腹部見部分小腸擴張積液,擴張小腸內可見多發氣液平面。CT 診斷:肝臟門靜脈積氣,小腸梗阻(圖1~3)。入科時APACHE-Ⅱ評分22 分。

圖1 腹部CT 平掃:肝門靜脈分支積氣征象以靠近肝臟包膜位置居多

圖2 腹部CT 平掃:肝門靜脈分支積氣征象,呈樹枝狀形態

圖3 腹部CT 平掃:空回腸擴張積液,擴張小腸內多發氣液平
根據患者癥狀、體征及相關實驗室檢查,考慮診斷腸梗阻、門靜脈積氣、感染性休克。入濱州醫學院附屬醫院重癥醫學科后立即給予留置中心靜脈導管,監測中心靜脈壓、中心靜脈血氧飽和度,留取血培養,同時給予液體復蘇,選擇晶體液,給予30 ml/kg 液體量,3 h 輸注。1 h 內予以泰能(默沙東公司,國藥準字J20180060,規格:亞胺培南500 mg和西司他丁500 mg)抗感染、烏司他丁(廣東天普生化醫藥股份有限公司,國藥準字H19990133,規格:10 萬單位)控制炎癥反應、重組人集落刺激因子(齊魯制藥有限公司,國藥準字S19990049,規格:100 μg/0.6ml·支)升白細胞、穩定內環境等治療,同時請胃腸外科急會診,明確手術適應證及禁忌證。患者病情危重,伴有循環衰竭、呼吸衰竭,給予去甲腎上腺素(遠大醫藥中國有限公司,國藥準字H42021301,規格:1 ml ∶2 mg)維持血流動力學穩定,并給予氣管插管接呼吸機輔助呼吸,維持循環及呼吸穩定。6 h 評估患者生命體征、中心靜脈壓、平均動脈壓、中心靜脈血氧飽和度、尿量等變化。經過以上積極處理,患者血壓仍然較難維持,在去甲腎上腺素2 μg/(kg·min)持續輸注下,患者血壓在67/40 mmHg,患者于入院后17 h 突然出現血壓及心率不能維持,經搶救無效死亡。2 d 后患者血培養結果提示唾液乳桿菌感染。
HPVG 是一種臨床較為少見的臨床征象,該癥具有較高的病死率[1]。檢索相關文獻顯示,HPVG病死率為29%~90%[2-4],盡早明確病灶,發現及給予必要治療,可以提高患者生存率。HPVG 通常繼發于其他疾病,如腸缺血、腸壞死等,腹部損傷,甚至醫源性內鏡檢查、肝臟器官移植術后也均有相關病例報道,病死率高,常被稱為“死神之征”。雖然近來有很多病例報道該病,但HPVG 發病機制尚不清楚,依據文獻報道,其病理生理學機制主要為以下3 種方式[5-7]:①腸梗阻或者外傷等因素導致腸管內壓力升高、管腔擴張,引起腸管血運障礙,進而缺血壞死,腸腔內殘存氣體因高壓進入門靜脈血管導致積氣;②醫源性損傷等,如內鏡檢查及操作、肝臟穿刺、射頻消融等,導致消化道黏膜損傷,致使氣體從腸管進入門靜脈;③患者存在特殊類型的感染,病原體可能具有產氣特性,產氣微生物通過腸道黏膜進入門靜脈系統。門靜脈積氣最常見的病因為腸梗阻導致的腸管缺血、腸壞死。Hussain 等[8]報道275 例門脈積氣的患者,其中病因有腸缺血和腸系膜血管病變(61.44%),胃腸道炎癥(16.26%)、梗阻以及擴張(9.03%)、敗血癥(6.6%)等,并且在性別方面無差異。也有文獻報道,在門靜脈積氣的患者中,85%是由于腸黏膜病變導致腸管內高壓,腸腔氣體進入門靜脈系統所致,引起該種變化的往往是絞窄性腸梗阻。此外,癲癇導致的門靜脈積氣亦有文獻報道。綜上,腸管缺血導致的門靜脈積氣發生率最高。臨床上,腸源性疾病常會導致嚴重的感染,引起全身炎癥反應綜合征,繼而引起膿毒癥,持續加重導致膿毒癥休克,伴隨多器官功能障礙綜合征,病死率較高。診斷上,腹部超聲及CT檢查是診斷HPVG 的重要檢查措施,后者為首選方式[9-10]。HPVG 與肝內膽管積氣容易混淆,需在以下兩點鑒別:①因膽汁流向肝門部,氣體被流動的膽汁帶到肝左右管分支,此時氣體多分布于肝門處,一般不延伸到肝臟被膜下,呈分散不連續的氣體影;②由于肝門靜脈血流背離肝門方向,離肝門的血流將氣體帶到肝門靜脈小分支,到達肝臟被膜下,多位于肝被膜下2 cm,呈樹枝狀積氣征象[11-12]。此外,B 超檢查也是診斷HPVG 的檢查方法之一,表現為肝實質內較強的高回聲,但容易因膽管積氣干擾,影響門靜脈積氣的觀察。M 超聲可作為B 超的補充,典型的超聲下表現是呈線狀的“流星雨信號”[13]。也有學者根據肝門靜脈氣體的量將HPVG的超聲圖像分為點狀、條狀和果漿狀三種類型,其類型與預后相關[14]。檢索文獻表明,腹部X 線片可以查到大量肝門靜脈氣體征象,但準確性不及腹部超聲或腹部CT 平掃。
對于該種患者的治療,早期處理及干預無疑會帶來更好的預后[15-17]。針對患者不同的病因及疾病的嚴重程度,治療上通常有保守治療及手術治療[18]。非手術治療主要適用于生命體征較為平穩,腹部體征輕(如不存在腹膜炎或腹膜炎較輕),行CT 檢查提示肝內門靜脈積氣量較少的患者,可給予禁飲食、持續胃腸減壓、腸外營養支持、抗菌藥物應用、腹腔積液引流等治療措施;若患者存在高齡(>60 歲)、腸梗阻癥狀較重、腸絞窄、腸壞死等,PCT、CRP、中性粒細胞升高,以及膿毒癥休克、代謝性酸中毒等情況,以及非手術治療效果較差,則需要急診行剖腹探查術,以期提高患者生存率。本例患者入科前行化療治療,機體免疫力較差,極易并發新的嚴重的感染,后因腹痛、發熱入院,診斷為感染性休克。患者行CT 檢查提示門靜脈積氣,合并小腸梗阻,該征象為臨床醫師提示了感染的部位,以及對預后的大致判斷。結合患者癥狀、體征及相關實驗室檢查,腹部CT 提示門靜脈積氣,從而判斷患者為腸源性感染并血流感染,需要警惕該患者可能已經出現腸缺血、壞死,預后極差,治療上盡早應用敏感、強效抗菌藥物,早期液體復蘇,積極創造條件行外科手術干預。
膿毒癥休克在重癥醫學科較為多見,但導致休克的感染源不一定那么顯而易見。往往需要臨床醫師細心、耐心、全面地尋找證據。該征象可為尋找膿毒癥休克的原因提供線索,盡早找到感染病灶,高度警惕腸源性感染的可能,并且可能已出現腸缺血、壞死,病情允許情況下可嘗試剖腹探查清除感染病灶,為患者贏得治療時間。