累及多組顱神經(jīng)合并低鈉血癥的Ramsay-Hunt綜合征1例并文獻復習

劉翠萍

甘肅省第二人民醫(yī)院，甘肅 蘭州 730000

帶狀皰疹（HZ）是由水痘—帶狀皰疹病毒（VZV）感染所致，常見于免疫功能低下的患者。水痘帶狀皰疹病毒在神經(jīng)組織中處于休眠狀態(tài)，當被激活后病毒可沿神經(jīng)纖維移動，潛伏于脊髓后根神經(jīng)節(jié)中，侵犯各組顱神經(jīng)，臨床表現(xiàn)為皮膚部位紅斑、針尖樣水泡、有明顯滲出物，伴有神經(jīng)痛，常表現(xiàn)為單側(cè)發(fā)病，不超過身體的中線，雙側(cè)受累極少見，發(fā)病率低于0.1%，常見于免疫功能低下的患者及老年人［1］。Ramsay-Hunt 綜合征是由水痘帶狀皰疹病毒感染引起的多發(fā)性顱神經(jīng)炎，病毒在膝狀神經(jīng)處活化，侵犯第III-X 對顱神經(jīng)，臨床常見耳痛、周圍性面癱、耳部皰疹三聯(lián)征。流行病學調(diào)查顯示，Ramsay-Hunt 綜合征發(fā)病率為5/10 萬［2］，兒童每年面神經(jīng)麻痹的總發(fā)病率為21.1/10萬，其中特發(fā)性貝爾氏麻痹和萊姆病（蜱叮咬傳播的細菌感染）是最常見的病因，而Ramsay-Hunt 綜合征引起的面癱僅占面神經(jīng)麻痹病例的2.8%［3］。在原發(fā)性帶狀皰疹感染患者中，Ramsay-Hunt 綜合征的發(fā)生率為0.2%，且發(fā)病年齡為20～30歲，無明顯性別差異［4］。

本文報道了1例合并良性陣發(fā)性位置性眩暈（BPPV）、低鈉血癥的Ramsay-Hunt 綜合征患者，并對Ramsay-Hunt綜合征的診斷治療及預后相關(guān)文獻復習。

1 病歷資料

患者女，65 歲，入院前2 個月受涼后出現(xiàn)左耳流黃膿，伴左耳痛、聽力下降及耳鳴，入院前2 周晨起突發(fā)眩暈，伴惡心、嘔吐，次日出現(xiàn)口角歪斜，左側(cè)面部、耳廓、咽部皰疹并疼痛，左耳流膿加重，進食差。查體：左耳耳廓可見陳舊性血性干痂，電耳鏡下可見鼓膜穿孔，鼓室內(nèi)濕潤，外耳道有膿性分泌物儲留。右耳鼓膜完整，鼓室內(nèi)可見淡黃色積液影。雙耳聽力粗測下降。嗅覺正常。雙眼視力粗測正常。雙眼瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，眼球運動正常，可見向左凝視性眼震及左向自發(fā)性眼震。左側(cè)額紋變淺，左側(cè)眼瞼不能完全閉合，左眼蹙額皺眉乏力，左側(cè)鼻唇溝變淺，咀嚼動作不對稱，口角歪斜，伸舌無偏斜。鼓腮漏氣，示齒時口角向右側(cè)偏斜。聲音無嘶啞，飲水無嗆咳，進食、進水時從口角外溢。咽部檢查可見左側(cè)咽側(cè)壁及扁桃體窩片狀潰瘍。自發(fā)性眼震試驗：可見水平向左眼震，12°/s。向左凝視可見水平向左眼震。靜態(tài)、動態(tài)位置試驗均可見水平向左眼震，6°/s。輔助檢查：肝腎功能+離子鈉：133.3 mmol/L。頭顱CT：右側(cè)側(cè)腦室前角旁腔隙性腦梗塞。顳骨CT：（1）雙耳混合型乳突，左側(cè)中耳乳突炎，左側(cè)鼓膜穿孔。（2）左側(cè)外耳道異常密度。（3）右耳頸靜脈球高位（見圖1）。纖維耳內(nèi)鏡（見圖2A、圖2B）：左側(cè)外耳道可見暗紅色干痂，外耳道深部可見白色分泌物附著，鼓膜緊張部可見穿孔。鼓室內(nèi)潮濕。右耳鼓室內(nèi)可見淡黃色積液。純音聽閾測定+聲導抗（見圖3）：雙耳聽力下降。左耳有膿，右耳B 型曲線。高頻頭脈沖（見圖4）：雙側(cè)三對半規(guī)管增益降低，可見掃視波，不對稱性大于25%。冷熱試驗提示（見圖5）：雙側(cè)水平半規(guī)管低頻功能減弱。

圖1 顳骨CT

圖2A 左側(cè)耳纖維內(nèi)鏡

圖2B 左側(cè)耳纖維內(nèi)鏡

圖3 純音聽閾測定+聲導抗

圖4 視頻頭脈沖

圖5 冷熱氣試驗

入院完善相關(guān)檢查后診斷為：（1）Ramsay Hunt 綜合征；（2）慢性中耳炎（左）；（3）分泌性中耳炎（右）；（4）混合性耳聾（雙）；（5）前庭功能減退；（6）低鈉血癥。給予抗病毒、抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、糖皮質(zhì)激素減輕面神經(jīng)水腫，止暈、止吐，補液、糾正水電解質(zhì)平衡紊亂；輔助前庭功能康復訓練，輔助中醫(yī)針灸改善面癱，鼻腔用藥、鼓膜置管術(shù)。前庭康復治療第3 天，出現(xiàn)Dix-Hallpike 雙耳下引出向地水平眼震，左側(cè)強，小于1 min，考慮左側(cè)水平管石癥，復位治療7次后，自發(fā)性眼震試驗可見水平向左眼震，2°/s，動態(tài)、靜態(tài)位置試驗均可見向左自發(fā)性眼震。冷熱試驗提示雙側(cè)半規(guī)管低頻功能減弱。患者眩暈癥狀明顯好轉(zhuǎn)。治療2周后患者眩暈緩解，低鈉血癥糾正，一般情況穩(wěn)定。出院后眼好轉(zhuǎn)，嘴角歪斜減輕，生活可自理，偶有低頭時眩暈。仍需繼續(xù)改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、前庭康復鍛煉等對癥治療。

后期隨訪，出院2 月后于當?shù)蒯t(yī)院就診拔除右耳鼓膜通風管；現(xiàn)雙耳聽力好轉(zhuǎn)，無流膿，左眼用力時可閉眼，但嘴角仍歪斜、低頭時略感眩暈；出院后半年隨訪，患側(cè)閉眼好轉(zhuǎn)，眩暈基本緩解。

2 病例討論

本研究報道了1 例Ramsay-Hunt 綜合征合并良性陣發(fā)性位置性眩暈、低鈉血癥，臨床少見，病程持續(xù)時間長，病情重，臨床診療較為復雜。

2.1 病因及臨床表現(xiàn)

1968 年，Ramsay-Hunt 首次描述了一種罕見的膝狀神經(jīng)節(jié)皰疹性炎癥，伴耳部或口腔黏膜皰疹，稱為耳帶狀皰疹或Ramsay-Hunt 綜合征。因面神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)復雜，功能廣泛，其受累后的臨床表現(xiàn)復雜多樣［5］。Ramsay-Hunt 可侵犯多組顱神經(jīng)，其中以前庭耳蝸神經(jīng)（第VIII 組顱神經(jīng)）或三叉神經(jīng)（第V 組顱神經(jīng)）受累最常見［6］。因此，根據(jù)受累神經(jīng)的不同，可出現(xiàn)頭暈、耳鳴、聽力障礙及面部疼痛等各種臨床癥狀。舌咽神經(jīng)（第IX組顱神經(jīng)）及迷走神經(jīng)（第X 組顱神經(jīng)）受累可引起吞咽困難、聲音嘶啞或心臟不適等臨床表現(xiàn)［7］。有研究報道過累及上段頸椎皮節(jié)段的Ramsay-Hunt 綜合征，但其發(fā)病機制尚不清楚［8］。既往報道以枕頸區(qū)及耳廓的皰疹多見。Ramsay-Hunt 綜合征的臨床表現(xiàn)復雜多樣，臨床定位、定性診斷較為困難。本例患者出現(xiàn)了顏面及下頜區(qū)皰疹、疼痛，考慮是三叉神經(jīng)受侵和面神經(jīng)受侵出現(xiàn)了面癱，前庭神經(jīng)及聽神經(jīng)受侵出現(xiàn)了聽力下降、眩暈；迷走神經(jīng)受侵導致吞咽困難，頻繁惡心、嘔吐。Ramsay-Hunt 綜合征不僅可以侵犯顱神經(jīng)，病毒還會累及橢圓囊等前庭器官［9］。本病例患者良性陣發(fā)性位置性眩暈（BPPV）發(fā)生于同側(cè)耳部皰疹及面癱之后，考慮與病毒感染引起的內(nèi)耳微循環(huán)障礙或內(nèi)耳供血不足所導致的耳石脫落相關(guān)。李珊珊等［10］對Ramsay-Hunt 綜合征伴眩暈患者的半規(guī)管損傷頻率特征進行分析后認為，Ramsay-Hunt 綜合征伴眩暈患者的半規(guī)管功能損傷呈多頻或近乎全頻性損傷，具有傳導阻滯性神經(jīng)損傷特點。目前，關(guān)于Ramsay-Hunt 綜合征合并良性陣發(fā)性位置性眩暈的病例報道極少，呂霞等［11］報道過1 例Ramsay-Hunt 綜合征并發(fā)良性陣發(fā)性位置性眩暈的患者。因此，對于Ramsay-Hunt 綜合征的眩暈患者，除考慮前庭神經(jīng)受侵外，應(yīng)及時行位置試驗，注意繼發(fā)性良性陣發(fā)性位置性眩暈的可能性，避免臨床中誤診誤治。

Ramsay-Hunt 綜合征患者導致眩暈的病因常復雜多樣，與患者病情進展嚴重程度、患者的基礎(chǔ)狀況等相關(guān)。本例患者眩暈的病因，除考慮前庭神經(jīng)受侵所致，同時要考慮以下原因：（1）前庭器官損傷所致眩暈。患者視頻頭脈沖回報雙側(cè)三對半規(guī)管增益降低，可見掃視波，不對稱性大于25%。vHIT的增益值下降，提示高頻下降，冷熱氣試驗提示：雙側(cè)水平半規(guī)管低頻功能減弱。同時，Dix-Hallpike 雙耳下引出向地水平眼震，左側(cè)強，小于1 min，診斷為左側(cè)水平半規(guī)管管石癥，以上前庭功能損傷均可導致眩暈癥狀。（2）患者病程長，既往左耳化膿性中耳炎病史，考慮迷路炎所致眩暈可能性。（3）發(fā)病后每日頻繁嘔吐（每日10次左右），體液丟失導致重度低鈉血癥。重度低鈉血癥除惡心、嘔吐外，還有頭痛、嗜睡、共濟失調(diào)等癥狀。明確眩暈的原因，針對病因早期治療有利于患者獲得較好的預后。

2.2 診斷

Ramsay-Hunt 綜合征以單一顱神經(jīng)受累最常見，其中迷走神經(jīng)單獨受累者占2.4%，面神經(jīng)單獨受累者高達93.8%，耳部皰疹、耳痛、周圍性面癱三聯(lián)征為Ramsay-Hunt 綜合征的典型癥狀。此外，還可表現(xiàn)為蝸神經(jīng)（62.9%）、前庭神經(jīng)（43.8%）、三叉神經(jīng)（15.2%）、舌咽神經(jīng)（3.8%）、迷走神經(jīng)（2.4%）等顱神經(jīng)單獨受累。

Ramsay-Hunt 綜合征主要依賴于臨床癥狀進行診斷。根據(jù)耳部皰疹和耳痛、周圍性面癱三聯(lián)征和（或）耳蝸前庭及其他顱神經(jīng)癥狀體征， 診斷不難確立。其中耳部皰疹是主要的診斷依據(jù)，當患者出現(xiàn)急性面部肌肉無力時，應(yīng)高度懷疑Ramsay-Hunt 綜合征的可能性，以便及時識別病情，早期治療可能獲得的最佳預后。此外，血清水痘—帶狀皰疹病毒（VZV）抗體陽性可協(xié)助診斷，在急性期和恢復期，進行水痘帶狀皰疹血清滴度對比有助于診斷。另外，Ramsay-Hunt 綜合征的臨床癥狀具有個體差異性，部分患者表現(xiàn)為非典型癥狀，約有2%～3%的患者表現(xiàn)為單側(cè)周圍性面癱，不伴外耳道或其他部位的皰疹［12］。

對于多組顱神經(jīng)受累的非典型Ramsay-Hunt 綜合征，出現(xiàn)癥狀的次序多考慮與VZV病毒侵犯神經(jīng)的時間、部位尚無規(guī)律有關(guān)。大部分患者皰疹出現(xiàn)于面癱之前，或與面癱同時出現(xiàn)，也有少數(shù)病例皰疹出現(xiàn)于面癱之后。因出現(xiàn)癥狀的次序多無特定的規(guī)律，臨床表現(xiàn)復雜多變，典型癥狀出現(xiàn)較晚或無典型癥狀，常常難以做到早期診斷和治療。同時，臨床表現(xiàn)與貝爾（Bell）麻痹、腦干損傷、三叉神經(jīng)痛等相似，應(yīng)加以鑒別，避免出現(xiàn)誤診［13］。

此外，部分患者因病毒侵犯舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)，未侵犯聽神經(jīng)，表現(xiàn)為咽喉部潰瘍、咽痛、咽喉部皰疹而誤診為咽喉部感染。有研究發(fā)現(xiàn)，約一半的Ramsay-Hunt 綜合征患者不出現(xiàn)皰疹或延期出現(xiàn)，甚至部分患者僅出現(xiàn)皮膚疼痛、感覺敏感等皰疹前神經(jīng)痛。因此提出將皮膚痛作為Ramsay-Hunt 綜合征診斷的主要依據(jù)，從而提高診斷的敏感性，降低誤診率。

2.3 治療與預后

Ramsay-Hunt 綜合征應(yīng)盡早給予抗病毒+糖皮質(zhì)激素治療，輔以營養(yǎng)神經(jīng)、擴張血管等藥物治療［14］。抗病毒治療在癥狀出現(xiàn)后72 h 內(nèi)使用最有效［15］，早期治療的患者，面癱完全恢復率為75%，1 周內(nèi)未接受治療者，面癱完全恢復率為30%［16］，未早期治療者，面癱恢復率僅為20%。阿昔洛韋或更昔洛韋等抗病毒藥物可抑制病毒合成，減少新的損傷，縮短病程，且治療效果與給藥方式無明顯相關(guān)性［17］。部分學者認為，對于侵犯多組顱神經(jīng)的帶狀皰疹患者，抗病毒治療是最有效的治療方式，在足量抗病毒治療的前提下，早期聯(lián)合康糖皮質(zhì)激素治療可有效改善預后［18］。本研究給予患者抗病毒、抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、糖皮質(zhì)激素減輕面神經(jīng)水腫，止暈、止吐、補液、糾正水電解質(zhì)平衡紊亂、前庭功能康復訓練、耳石復位等對癥治療；輔助中醫(yī)針灸改善面癱；鼻腔用藥、鼓膜置管改善右耳中耳引流等，治療后患者面癱明顯改善，后期隨訪恢復尚可。對于Ramsay-Hunt 綜合征，早期對癥治療的同時，應(yīng)明確病因，注重對因治療，綜合去除導致臨床癥狀的病因是治療的關(guān)鍵。

綜上所述，有效的抗病毒治療是治療帶狀皰疹的關(guān)鍵。抗病毒+糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療對Ramsay-Hunt 患者是必要的。針刺治療可能有助于晚期損傷神經(jīng)的修復。后期仍需要更多的研究來證實其有效性和安全性。