左主支氣管涎腺型腫瘤1例

羅小琴 戢磊 李勝

原發性肺涎腺型腫瘤(salivary gland-type tumor,SGT)是一類不同于肺癌的惡性腫瘤,所占比例不到原發性肺惡性腫瘤的0.2%,筆者報告1例具有完整臨床及影像資料的SGT以提高對該病的認識。

病例資料

患者,女性,34歲,因“胸背部疼痛2 d”入院。2 d前無明顯誘因出現胸背部疼痛,深吸氣明顯,放射到右側肩部,偶有氣促不適,無發熱,無咳嗽、咳痰、咯血。門診完善肺部CT平掃后發現左主支氣管腔內結節,遂以“左主支氣管腔內結節查因?”收治入院。患者既往體健,無結核等相關病史。入院后查血常規、肺癌腫瘤標志物無明顯異常。進一步完善胸部增強CT檢查,示左側主支氣管腔內見一大小約0.8 cm×1.6 cm橢圓形結節影,邊緣尚光整,CT值約62HU,增強掃描動脈期、靜脈期CT值分別約115HU、108HU,呈明顯均勻強化。縱隔無明顯腫大淋巴結(見圖1,2)。冠狀位重建顯示左主支氣管腔內結節與支氣管壁存在裂隙(見圖3)。CT考慮左主支氣管腔內富血供腫瘤。經多學科會診后,決定先行介入栓塞后再行纖支鏡下腫瘤切除術。左側支氣管動脈造影示左肺門見結節狀腫瘤染色(見圖4),由左側支氣管動脈供血,經導管將微導管超選至腫瘤供血動脈,緩慢注入適量560um明膠海綿顆粒,栓后造影示腫瘤染色基本消失,供血動脈基本阻斷。次日在全麻下行內鏡下支氣管病損切除術,示左主支氣管距隆突約1.5 cm處可見新生物幾乎完全堵塞管腔,新生物周圍支氣管粘膜血管網豐富,使用活檢鉗對新生物進行活檢,活檢后有部分出血,經支氣管鏡操作孔道插入圈套器,反復對新生物進行圈切,使用異物鉗將圈切掉的組織取出送病檢,管腔較前明顯通暢。鏡下見腫瘤位于支氣管黏膜下層,形成巢片狀結構并伴有大片凝固性壞死,腫瘤細胞有異型性,胞漿豐富、嗜酸性或透明細胞樣,核分裂少見,其間可見球狀嗜酸性玻璃樣物質及淋巴細胞樣間質。病理診斷左主支氣管涎腺型腫瘤(見圖5)。免疫組化:PCK、EMA、CK7、CK19、CK8/18、P53均為陽性,TTF-1、NapsinA、S100、CD34、CD10、CD117、CD68均為陰性。

圖1 平掃縱隔窗示左主支氣管腔內橢圓形軟組織結節 圖2 動脈期示左主支氣管腔內結節明顯強化 圖3 冠狀位重建顯示左主支氣管腔內結節與支氣管壁存在裂隙狀間隙 圖4 左支氣管動脈造影示左肺門區結節狀腫瘤染色 圖5 病理診斷為左主支氣管涎腺型腫瘤(HE染色,×400)

討 論

原發性肺涎腺型腫瘤是一種罕見起源于支氣管粘膜下腺體的低度惡性腫瘤。根據2015年WHO的病理分類,SGT包括黏液表皮樣癌、腺樣囊性癌、上皮-肌上皮癌、多形性腺瘤四類。楊麗青等[1]報道的41例SGT,中位年齡為43.6歲,男女比例無明顯差異。SGT可分為中央型與周圍型,以前者多見。中央型SGT主要發生于氣管、主支氣管,葉支氣管及段支氣管少見,周圍型SGT發生于肺外周。中央型SGT體積小時無明顯癥狀,體積較大阻塞氣道時主要表現為氣促、咳嗽、呼吸困難、咯血等,周圍型SGT無明顯特異性癥狀。SGT的檢出主要依靠CT檢查,CT可清楚地顯示腫瘤的部位、大小、與鄰近結構的關系、有無轉移等重要信息。中央型SGT在CT上主要表現為沿氣道生長的橢圓形軟組織結節或腫塊影,可位于氣道腔內、腔外或同時向腔內外生長,縱徑多大于橫徑,病變亦可見表現為氣道壁彌漫性增厚,增強掃描中度-明顯強化,伴隨征象有阻塞性肺氣腫、肺不張、肺炎、遠端支氣管黏液栓塞[2]。本例屬于中央型,CT圖像可以看出左主支氣管內結節與管壁還存在裂隙狀間隙,故未見明顯阻塞性改變。周圍型SGT主要表現為肺內孤立性結節或腫塊,與周圍型肺癌不同的是SGT分葉、毛刺、胸膜凹陷及癌性空洞罕見[3],此特點與腫瘤的低度惡性呈相關性。吳堅等[4]報道的13例SGT中,僅1例(1/13)發生鈣化,說明SGT鈣化少見。SGT可侵犯鄰近結構,如食管、甲狀腺[5]等。少數SGT患者可出現縱隔淋巴結腫大及遠處轉移。SGT主要需與中央型肺癌、類癌、支氣管內膜結核、硬化性肺泡細胞瘤鑒別。(1)中央型肺癌:多發生于中老年人,表現為支氣管壁不均勻增厚,呈偏心性狹窄,支氣管腔內結節,其阻塞性改變較SGT嚴重,增強掃描呈不均勻強化,肺門及縱隔淋巴結腫大較SGT常見;(2)類癌:是一種神經內分泌腫瘤,部分患者有內分泌相關癥狀。CT表現為支氣管內或肺門區結節或腫塊,文獻[6]報道“冰山征”即較小的腔內結節和較大的腔外病灶融合,是中央型類癌的特征性表現。增強掃描腫瘤明顯強化。(3)支氣管內膜結核:累及多根支氣管,表現為支氣管壁僵硬,壁不均勻增厚,管腔狹窄,可見支氣管腔內結節狀突起,伴發肺內結核灶,多伴有縱隔淋巴結鈣化。(4)硬化性肺泡細胞瘤:為肺內良性腫瘤,多見于中老年女性,表現為肺內邊界清楚的類圓形結節或腫塊,增強掃描呈明顯或延遲強化,空氣新月征及血管貼邊征是其特征性表現,且腫瘤囊變、鈣化較SGT常見。由于SGT血供豐富,若盲目進行纖支鏡取活檢,易導致腫瘤出血使患者發生窒息,可先行介入栓塞后再進行纖支鏡檢查,降低手術風險。

原發性肺涎腺型腫瘤臨床罕見,主要發生于較大的氣道,CT為首選檢查方法,能為臨床提供豐富而有價值的信息,確診需依靠病理學。