經皮心肌內室間隔射頻消融術治療肥厚型梗阻性心肌病近期療效分析

楊琳潔 徐敬

鄭州大學第一附屬醫院心血管外科 鄭州 450000

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌肥厚為特征的心肌疾病,無明顯種族差異,是一種常見的單基因遺傳病,發生率為 0.2%～0.5%[1-3]。主要表現為左心室壁增厚,二維超聲心動圖測量的室間隔或左心室壁厚度≥15 mm,或有明確家族史者的厚度≥13 mm,通常不伴有左心室腔的擴大。需排除負荷增加(高血壓、主動脈瓣狹窄和先天性主動脈瓣下隔膜等)引起的左心室壁增厚[4]。通過測定左室流出道壓差(left ventricular outflow tract pressure gradient,LVOTPG),將HCM患者分為梗阻性、非梗阻性、隱匿梗阻性3種。肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)患者的勞力性呼吸困難、胸痛、胸悶、暈厥及先兆暈厥、心臟性猝死等癥狀,均由左心室流出道梗阻引起,多能通過內科治療緩解,但仍有部分患者癥狀不能完全緩解,或不能耐受藥物的不良反應。對內科治療效果不佳者,解除左室流出道梗阻,降低經左室流出道壓力梯度是改善臨床癥狀、提高生存率、減少不良事件的關鍵。因此,對于使用指南推薦的藥物規范治療后,仍不能緩解癥狀的HOCM患者,應選擇合適的室間隔減容術。超聲引導下經皮心肌內室間隔射頻消融術(percutaneous intramyocardial septal radiofrequency ablation,PIMSRA)是治療HOCM患者的新型超聲介入方法[5]。本研究對超聲心動圖引導下PIMSRA術的近期療效進行分析,報告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料回顧性分析2019-03—2023-02在我院心外科行超聲心動圖引導PIMSRA術的26例HOCM患者的臨床資料。納入標準:(1)患者的病史、臨床表現、心電圖和超聲心動圖特征等均符合《2020年AHA/ACC肥厚型心肌病診斷及治療指南》中關于HOCM的診斷標準。(2)二維超聲心動圖提示室間隔厚度(IVS)≥15 mm,靜息LVOTPG≥30 mmHg(1 mmHg=0.133 Kpa)。(3)經藥物治療效果欠佳或不能耐受藥物的不良反應。(4)暈厥、胸痛、胸悶、勞累性呼吸困難等臨床癥狀明顯。(5)臨床資料完整。排除標準:(1)高血壓、主動脈瓣狹窄等引起的繼發性心肌肥厚。(2)需同期手術治療的主動脈瓣病變、先天性心臟病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病等患者。(3)合并嚴重肝腎疾病、惡性腫瘤、精神疾病等患者。共納入26例患者,男13例,女13例,年齡(49.0±13.0)歲(范圍:34～62歲)。勞累性呼吸困難13例(50.0%),胸悶、胸痛20例(76.92%)。均告知患者及家屬手術情況及相關風險,簽署授權委托書及手術知情同意書。

1.2研究方法通過電子病歷系統收集患者基本信息和相關檢查結果。(1)超聲心動圖常規切面檢查測量超聲參數包括LOVTPG、IVS、左心房前后內徑(LA)、左心室前后內徑(LV)、左心室射血分數(EF)、二尖瓣收縮期前向運動(SAM征),并進行比較。每個數值連續測量3次,取其平均值,至少測量5個心動周期。將圖像及數值存入工作站保存。(2)記錄手術時長、術后氣管插管時間和術后ICU時間。(3)描記術前和術后3個月的十二導聯心電圖,分析心電圖變化。觀察術后3個月內的并發癥發生情況。(4)心功能等級根據 NYHA(The New York Heart Association)制定的標準分級。

2 結果

2.1患者治療前后超聲心動參數比較與術前比較,術后即刻的IVS上升、LVOTPG下降,術后1周時的LVOTPG、EF下降,差異均有統計學意義(P<0.05)。IVS、LA、LV變化差異無統計學意義(P>0.05)。術后3個月IVS、LVOTPG均下降,差異有統計學意義(P<0.05),LA、LV、EF變化無統計學意義(P>0.05),術后3個月內3例LVOTPG>50 mmHg,SAM現象陽性。見表1。

表1 治療前后相關超聲心動參數比較

2.2手術情況和效果手術時長(2.21±1.33)h(范圍:0.80～3.50 h),氣管插管時間(4.91±1.78)h(范圍: 0.80～24 h),術后ICU時間(1.90±1.86)d(范圍:0～3 d)。術后3個月內3例患者LVOTPG>50 mmHg,1例出現完全性左束支傳導阻滯,1例出現室間隔穿孔。1例患者術后出現急性流出道梗阻,多器官功能障礙,于術后第3天呼吸心搏驟停死亡。術后3個月時25例患者心功能均較術前明顯提高,差異均有統計學意義(P<0.05)。見表2。

表2 手術前后的NYHA分級(n=26)

3 討論

本研究結果顯示,PIMSRA后即刻,患者的LVOTPG可明顯降低,但IVS增加,與有關研究的結果一致[5- 6]。表明對HCM的外科治療,不一定必須通過降低IVS達到降低LVOTPG的目的。相關報道表明,嚴重二尖瓣SAM導致的室間隔與二尖瓣前葉接觸是引發左室流出道梗阻的重要因素[7]。也有報道預激綜合征合并HOCM的患者在預激旁道消融過后出現了LVOTPG升高[8]。PIMSRA術后患者IVS輕度上升或變化不明顯,LVOTPG顯著降低,考慮與術后消融靶區室間隔運動幅度減低以及運動不協調有關[6,9]。

但值得注意的是,盡管患者術后1周時的IVS與術前差異無統計學意義,但具體到個體數據當中,仍可發現約1/3的患者IVS輕度增加(較術后即刻有下降)。而患者術后即刻IVS增加,與術前的差異有統計學意義。回顧分析本組患者中的死亡病例和既往行PIMSRA術其他圍術期死亡病例,發現這些患者術后即刻IVS明顯上升,雖然術后即刻LVOTPG能立刻得到明顯下降,但是伴隨著射頻部位心肌水腫的出現,LVOTPG也有逐漸上升趨勢,SAM現象出現增強。并容易反復于改變體位、嗆咳、情緒激動后出現急性流出道梗阻。部分患者在發生急性流出道梗阻后,心律、血壓驟降,出現急性左心衰、肺水腫,最終因多器官功能衰竭死亡。術后一周內是心肌水腫的高峰期,容易出現急性流出道梗阻。因此,應該加強PIMSRA術圍術期的管理,避免可能加重左室流出道梗阻的因素(如心肌收縮力增強、心率增快、血壓下降、前負荷降低)[10-11];結合床旁超聲動態監測左室流出道梗阻程度、左室充盈和室壁運動情況,以防止發生惡性事件。對術前有暈厥病史、IVS明顯增加的患者,需要依據詳細的術前影像學進行評估和制定手術計劃,以提高手術成功率。將臨床癥狀、室壁肥厚程度、左室流出道狹窄程度和多模態影像技術(如超聲心動圖、心臟磁共振成像等)相結合進行綜合評估,以作出最佳治療決策[12]。

患者手術前后的心電圖無明顯改變,有文獻認為該術式的心肌損傷與心肌梗死不同,在理論上沒有產生惡性心律失常的基質[13]。左室心肌纖維帶走形方向為外層心肌縱向走形,中層心肌環向走形,內層心肌縱向走形。由于心肌纖維的方向不同,使左室以一種高度復雜和有效的方式收縮。中間層(中壁)的肌纖維圍繞短軸呈圓形定向收縮。這一肌肉層的收縮導致徑向和周向縮短,意味著心室腔的直徑在收縮期減小[13-14]。PIMSRA為中層心肌消融,位于心內膜下縱向走形的心肌由于未受損傷,因此縱向收縮力沒有變化。進一步解釋了PIMSRA保護心內膜下心肌及傳導束,避免術中發生傳導阻滯。有關研究納入82例行PIMSRA術并完成1年隨訪的HCM患者,結果顯示:在術后1年的隨訪中,患者的IVS明顯減薄、左房容積指數明顯減小、左室質量指數顯著降低、局部和整體縱向應變明顯改善、游離壁厚度減薄及質量指數明顯減小、節段及整體縱向應變和運動耐量明顯改善[15]。

目前還沒有統一制定射頻技術參數、標準化的治療方案。對于術前反復暈厥,IVS明顯,考慮術中需較大面積進行射頻消融的患者,應注意術后可出現心肌水腫,短期內LVOTPG和圍術期風險增加等問題,是否能夠縮小消融面積,選擇分期手術,值得在后續治療中進行進一步摸索。也值得進一步研究是否更適合室間隔肥厚不嚴重、左心室內徑較小的患者。目前對PIMSRA術長期效果、安全性、有效性如何,少見報道。并且臨床研究病例數量少,多為單中心研究,有待于多中心、更大樣本量、長期的研究進一步證實。但肥厚型心肌病形態學具有多樣性,如,室間隔基底段局限性肥厚、室間隔反曲向肥厚、中部梗阻合并室壁瘤、心尖肥厚或閉塞等,經主動脈切口心肌切除術并不能有效解除所有HOCM患者梗阻[16];應用乙醇室間隔化學消融術(alcohol septal ablation,ASA)間隔支動脈存在一定的解剖變異,不是總與梗阻部位相匹配而受到一定程度上限制。射頻消融手術的出現為HOCM的診治提供了新思路,為治療術式提供了新選擇,也為其他心臟外科手術微創化提供了理論依據。

綜上所述,PIMSRA術在治療HOCM患者中取得了一定的效果,對肥厚心肌進行定點消融,具有組織損傷面積較小、整體手術創傷小、住院時間短等優勢。對于不適合外科手術及乙醇室間隔化學消融術(alcohol septal ablation,ASA)治療的患者,不失為一種選擇。