硬化性肺泡細胞瘤的CT 診斷
——2023 年讀片窗（10）

許興園 王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，54 歲，體檢發現左肺占位1 周。病程中患者無發熱，偶有咳嗽，咳白色粘液痰，無胸悶、胸痛，無明顯乏力、盜汗等不適。既往痰中帶血2 次，未特殊處理，后自行好轉。飲食睡眠可，大小便正常，近期體重未見明顯減輕。體格檢查：體溫36℃、呼吸20次/分、心率69 次/分、血壓 143/93 mmHg（1mmHg≈0.133 kPa）。雙肺呼吸音清，無啰音，無呼吸延長，語音傳導對稱，無胸膜摩擦音。C-反應蛋白0.4 mg/L，白細胞計數3.88×109/L，淋巴細胞計數1.00×109/L↓。

2 CT檢查所見

CT 平掃左肺下葉縱膈旁類圓形高密度影，測其大小約為51 mm×49 mm，CT 值約42 HU，病灶邊界清楚，其內可見點狀鈣化影，病灶內可見“新月樣”透亮影（圖1），即“空氣新月征”。病灶周邊可見少許片狀磨玻璃密度影（圖2）；增強掃描病灶呈輕度強化，延遲期強化程度不減退明顯，測CT 值分別為61 HU、55 HU，病灶邊緣可見明顯強化血管影，動脈期強化明顯且先于病灶本身強化，與肺動脈強化程度相近（圖6），稱之為“血管貼邊征”。

圖1 CT 平掃肺窗

圖2 CT 平掃肺窗

圖3 肺窗冠狀面三維重組

圖4 CT 平掃縱膈窗

圖5 CT 增強縱膈窗

圖6 CT 增強縱膈窗MIP 重組

3 病理結果

左肺下葉送檢楔形肺標本，鏡檢見圓形、卵圓形細胞增生，部分呈乳頭狀，部分呈實性分布，并伴有膠原纖維增生及玻璃樣變性、鈣化，間質內大片出血，含鐵血黃素沉積，免疫組化結果：表面立方細胞CKpan（+），間質細胞EMA（+），Vimentin（+），TTF-1（+），Ki-67（+，1%），SMA（-），S-100（-），Desmin（-），考慮為硬化性肺泡細胞瘤。

4 討論

硬化性肺泡細胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP），是一種少見的肺部良性腫瘤，占肺部良性腫瘤的3%~5%，由Liebow 和Hubbell 在1956 年首次提出，2015 年WHO 肺和胸膜腫瘤病理學分類將PSP 歸入肺腺瘤，是一種肺泡細胞起源的腫瘤。病理特點是纖維結締組織增生、硬化，代替了正常的肺泡結構，伴隨毛細血管嵌入，病變內無正常形態的動靜脈及支氣管，鏡下病變由圓形細胞夾雜著乳頭狀及管狀結構的立方細胞構成，表現血管瘤樣區、乳頭狀區、實性區和硬化區四種結構形式，即“兩種細胞，四種結構”特點，根據各種成分多少分為四型：血管瘤型、硬化型、乳頭狀型、實質性，但常常是以1 種或2 種結構為主，最多見的是實性區與乳頭狀區［2］。

臨床特點：該病多見于中年女性，好發年齡15~76歲，平均年齡50 歲左右。PSP 通常無明確的癥狀體征，多于體檢時偶然發現，少數有咳嗽、咳痰、痰中帶血或咯血、胸背痛等表現。有學者［1］研究發現，大部分患者雌激素和孕激素受體免疫組化呈陽性，提示該病發生與女性的性激素有關。本例患者是54 歲男性患者，體檢發現病變，追問病史病程中偶有咳嗽、痰中帶血癥狀。

影像表現：①CT 平掃特點，表現為單發的肺內實性結節或腫塊，通常邊界清楚、密度均勻、形態規則，邊緣光滑好發于胸膜下和葉間裂旁。②CT 增強特點，當病灶較小時，以血管瘤樣區及乳頭狀結構區為主，血管分布密集、密度高，早期強化明顯、均勻，當病灶較大時，實性結構和硬化區比例增高，血管分布稀疏、密度較低，故早期強化程度低、不均，但病灶強化持續時間延長［3］。③PSP 常見的伴隨征象，“血管貼邊征”為PSP推擠、壓迫周圍血管所致，但該征象特異性較低，其它良性腫瘤亦可見到，對提示良性占位有一定價值。“暈征”即病灶周圍出現的環狀或弧片狀磨玻璃密度影，目前認為與病灶周緣出血有關。“空氣新月征”表現為腫塊邊緣少量新月形或半月形含氣空腔，多位于近肺門側，且不隨體位移動而變化，暫不明確其產生原因，有文獻認為是周圍支氣管分支受到病灶壓迫形成的瓣膜作用導致［4］。“尾征”是指多位于病灶靠近肺門一側的腫瘤邊緣尾狀突起。

鑒別診斷：①肺錯構瘤：肺部最常見的良性腫瘤，多數邊緣光整，病灶內脂肪密度為其特征性表現，腫瘤可見鈣化，典型鈣化為爆米花樣，增強后多數無強化或輕度強化，而 PSP 病灶內很少有測及脂肪密度，鈣化多為粗顆粒樣鈣化，位于腫瘤邊緣，增強后多呈明顯均勻強化；②結核球：邊緣規整，臨床一般有結核病史，病灶多見于尖后段，內可伴有點狀或層狀鈣化，周圍常伴有衛星灶，增強后多無明顯強化；③周圍型肺癌：腫瘤邊緣欠規則，多見分葉征、毛刺征、胸膜凹陷征等，增強后呈不均勻強化，強化程度低于PSP；④炎性假瘤：病灶變化快，密度較低，邊緣模糊，增強后可見均勻強化；⑤肺曲霉菌球病：多發生于有免疫抑制的患者，出現“暈征”“空氣新月征”的概率較PSP 明顯增高，增強后強化不明顯，當病灶內出現隨體位而變的結節時易于診斷。

思考題：

1. 下列關于硬化性肺泡細胞瘤的描述不正確的有（ ）

A.多見于中年女性患者，該病發生與女性的性激素有關。

B.組織結構分為4種，分別為實性區、血管瘤樣區、硬化區及乳頭狀區，實性區和硬化區比例高，早期強化程度明顯。

C.血管貼邊征、空氣新月征、尾征、暈征為病灶的伴隨影像征象。

D.常為單發的肺內實性結節或腫塊通常邊界清楚、密度均勻、形態規則，邊緣光滑好發于胸膜下和葉間裂旁。

2. 簡述硬化性肺泡細胞瘤的CT表現特點?