1例誤診為乳腺炎的原發(fā)性乳腺血管肉瘤的超聲表現(xiàn)報道

余慧珍 周鴻 周洋

1 病例資料

患者，女性，34歲，無惡性腫瘤病史、胸壁放射治療史及外傷史，于2021年5月發(fā)現(xiàn)左乳包塊，院外超聲、MRI、鉬靶及穿刺活檢均提示炎性可能，具體不詳，行抗炎及引流治療效果不佳。2022年3月左側乳腺10點鐘位皮膚青紫，未予重視。2022年4月來我院就診，超聲提示炎性伴膿腫可能，遂行膿腫切開引流，術中僅見少許暗紅色液體，組織活檢病理結果：慢性炎癥伴肉芽組織增生。2022年7月上述皮膚青紫處增大呈紫紅色腫塊凸出皮膚表面（圖1）。查體：左側乳房質(zhì)地較硬，10點鐘位皮膚處可見大小35 mm×10 mm紫紅色腫塊凸起，質(zhì)地柔軟，觸之疼痛感明顯，表面針點狀潰爛。遂行10點鐘位腺體層內(nèi)低回聲區(qū)超聲引導下穿刺活檢，病理結果：血管肉瘤。2022年8月于我科行補充超聲檢查所見：左側乳腺內(nèi)回聲強弱相間，無明顯邊界，其內(nèi)可見多處低回聲結節(jié)、低回聲區(qū)，邊緣不光整，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，彩色多普勒超聲（color doplor flow image，CDFI）顯示病灶內(nèi)部血流分級0～3級不等（圖2）。脈沖多普勒（pulse wave，PW）測及低速低阻動靜脈頻譜。另見內(nèi)上象限皮膚層增厚，10點鐘位紫紅色腫塊處與深面組織分界不清（圖3）。CDFI紫紅色腫塊顯示內(nèi)部及周邊血流分級3級，PW測及低速低阻動靜脈頻譜。剪切波彈性成像（shear wave elastography，SWE）顯示，最大彈性模量值（maximum elastic modulus，Emax）為91.1 kPa，彈性標準差（elastic standard deviation，Esd）為12.4 kPa。左側腋窩探及多個淋巴結，皮質(zhì)不均勻增厚，最大約19 mm×10 mm，CDFI示呈門型血流信號。隨后行左側乳腺全切除術、左側腋窩前哨淋巴結活檢術，術中左側乳腺內(nèi)可見80 mm×75 mm×48 mm大小腫塊，切面呈蜂窩狀，血竇血池形成，內(nèi)充盈暗紅色液體及血凝塊。術后病理：中分化血管肉瘤侵及皮膚真皮層，免疫組化結果：PCK（-），Bcl-2（+，局灶），Calponin（+，個別細胞），HMB45（-），S-100（-），SMA（+，局部），CD34（+），CD31（+），Des（+），STAT6（-），Caldesmon（+），ER（-），PR（-），P53：野生型，Ki-67+（20%）。腋窩前哨淋巴結未見腫瘤累及。病理切片：鏡下可見增生薄壁小血管分支、吻合、形成大小血管腔，向乳腺實質(zhì)及脂肪層穿插、分割生長，襯覆異型內(nèi)皮細胞。

圖1 左側乳腺10點鐘位病灶外觀

圖2 左側乳腺4點鐘位示病灶血流0～3級不等

圖3 為左側乳腺10點鐘位皮膚腫物超聲圖像

2 討論

乳腺血管肉瘤（breast angiosarcoma，BA）是一種高侵襲性且罕見的惡性腫瘤，以浸潤生長及遠處轉(zhuǎn)移為特征，總生存率低，分原發(fā)性和繼發(fā)性［1］。原發(fā)性乳腺血管肉瘤（primary breast angiosarcoma，PBA）是來源于腺體內(nèi)血管或淋巴管內(nèi)皮細胞的惡性腫瘤，偶累及皮膚，僅占乳腺惡性腫瘤的0.04%［2］，因臨床及影像學檢查缺乏特異性，術前常發(fā)生誤診而延誤治療。本研究討論1例首診時誤診為乳腺炎的PBA患者，旨在探討PBA的多模態(tài)超聲表現(xiàn)，提高對此病的認識，減少誤診、漏診。研究表明，PBA多為單發(fā)，好發(fā)于30～50歲女性，病因不明［2-3］。發(fā)病初期常以單側迅速增大的乳房腫塊就診，累及皮膚時可見皮膚青紫瘀斑，但易被忽略而延誤治療，而皮膚呈青紫色被認為是乳腺血管肉瘤特異性的臨床表現(xiàn)［4］。繼發(fā)性乳腺血管肉瘤好發(fā)于有乳腺手術或放療病史的患者。BA多經(jīng)血行轉(zhuǎn)移到肺、肝、骨、皮膚和對側乳房，通常不伴有腋窩淋巴結轉(zhuǎn)移，本例患者前哨淋巴結活檢未見腫瘤細胞，符合相關報道［2，5］。BA組織學上按分化程度將其分為3級：高分化、中分化、低分化，腫瘤分化程度及大小都是影響預后的獨立危險因素［6-7］。

本例患者無相關病史，考慮為PBA，發(fā)病初期腫塊內(nèi)血池伴瘀滯血液類似膿腫超聲表現(xiàn)，抗炎治療效果不佳，隨病情進展，累及皮膚出現(xiàn)青紫到增大至紫紅色包塊隆起特征性表現(xiàn)。因腫塊由不同分化程度腫瘤組織構成，故超聲顯示呈強弱相間無明顯邊界雜亂回聲，內(nèi)部呈低回聲區(qū)、細網(wǎng)格樣低回聲結節(jié)等多種超聲表現(xiàn)。而CDFI顯示富血供區(qū)域，PW呈動靜脈瘺樣血流頻譜，可見內(nèi)部有豐富血管網(wǎng)及異常動靜脈吻合形成。有研究表明剪切波彈性成像定量參數(shù)診斷乳腺病灶良惡性的閾值分別為：Emax 60 kPa，Esd 11.2 kPa［8］。本例患者SWE值Emax 91.1 kPa，Esd12.4 kPa，可增加診斷為惡性病灶的信心。值得注意的是，PBA需與乳腺炎相鑒別［9］，有報道提出寬景成像模式有助于顯示腫塊全貌便于與乳腺炎相鑒別，乳腺炎多表現(xiàn)為腺體層內(nèi)不規(guī)則低回聲區(qū)，可呈裂隙狀在腺體層內(nèi)穿插，周圍腺體層回聲增強但邊界尚清晰，而PBA多表現(xiàn)為一個邊界不清的巨大腫塊，回聲強弱相間，血供可豐富，PW可測及動靜脈瘺樣血流頻譜，也可無血流信號［10］。

通過本例PBA患者誤診報道，回顧該患者從誤診到確診的全部過程，增加對該病的臨床特征和超聲表現(xiàn)的了解，總結該病常規(guī)超聲、彩色多普勒超聲、剪切波彈性成像多模態(tài)超聲聲像圖特征和鑒別診斷，增強臨床思維及診斷認識，便于早期診斷、早期治療，為患者爭取更多時間和提高術后生活質(zhì)量。