中國北方人群70例前庭陣發癥臨床特點分析

樊春秋， 劉 靜， 黃小欽， 楊冬菊， 陳 芳， 戶寧寧， 劉愛華

前庭陣發癥（vestibular paroxysma，VP）是指前庭蝸神經根部受到血管等結構刺激導致反復發作眩暈的前庭疾病，VP發作具有頻繁性、刻板性和短暫性特點。1994年Brandt 提出前庭陣發癥概念［1，2］，2008年Hüfner提出將影像學表現納入VP診斷標準［3］，2016年Barany 協會發布確診前庭陣發癥和可能前庭陣發癥的診斷標準［4］。近10年我國陸續有VP病例報道，但多關注于VP 的電生理、影像學表現和治療預后分析［5-7］，鮮有對VP 診斷至關重要的癥狀和眼震特點分析；同時因VP 癥狀存在一定戲劇性和不典型性，導致臨床醫生不能識別VP。本文將來自中國北方地區的70 名VP 患者的臨床特點進行總結，分別從人群分布特點，發作時癥狀特點和眼震特點，以及影像學特點4個方面進行闡述。

1 資料與方法

1.1 患者和研究設計 我們收集了70 例首都醫科大學宣武醫院神經內科頭暈組住院和門診診斷的前庭陣發癥患者，均來自中國北方地區，其中確診前庭陣發癥患者41 例，可能性大的前庭陣發癥患者29 例，男36 例，女34 例。70 例患者的臨床資料進行收集包括主訴、現病史（發作誘因，發作性質、伴隨癥狀、嚴重程度和持續時間）、既往史（包括腦血病危險因素等病史以及服藥史）、神經系統查體和眩暈專科查體體征、輔助檢查（包括神經血管關系）和治療藥物。

納入標準：年齡18～80 歲；符合Barany 協會確診前庭陣發癥診斷標準［4］（至少10 次自發性旋轉或非旋轉型眩暈發作；持續時間＜1 min；特定患者的固定型表現；對卡馬西平/奧卡西平治療有效；最好不歸因于另一個診斷或疾病）或可能性大前庭陣發癥診斷標準（至少5 次旋轉性或非旋轉型眩暈發作；持續時間＜5 min；自發性發生或由某些頭部運動誘發；特定患者的固定型表現；最好不歸因于另一個診斷）；排除其他前庭中樞和前庭周圍性疾病；簽署知情同意。

1.2 臨床資料采集 所有患者均進行規范病史采集，包括病程、既往史（包括腦血病危險因素等病史以及服藥史）、發作特點（發作誘因，發作性質、伴隨癥狀和發作頻率）、神經系統查體和眩暈專科查體體征。采用非強化3D TOF MRA 檢查神經血管關系。

1.3 統計學方法 采用描述統計方法，通過圖表對患者一般資料（性別、年齡、病程和既往病史）、發作時特點、發作時體征、影像學資料和治療藥物進行整理和分析，并對數據的分布狀態進行估計和描述。關鍵數據應用百分率表示，并用直方圖表示，同時進行集中趨勢分析。

2 結 果

2.1 人群分布特點 患者年齡分布老年比例最高（42.86%），其次青年（32.86%），中年比例最低（12.86%）（見表1、圖1）。

表1 人群分布特點

圖1 患者年齡分布

2.2 發作癥狀特點 36 例患者（51.43%）存在誘因，包括快速行走、情緒激動、開車、騎車、性交、咳嗽或喘息、演講或聊天、洗澡、大便、飲酒和聲音刺激；53例（75.71%）單日最多發作次數在2～5次之間，9 例（12.86%）在6～10 次之間，8 例（11.43%）大于10 次；33 例患者（47.14%）眩暈發作伴有單側耳鳴、頭鳴和雙耳鳴，耳鳴伴面肌痙攣（見表2）。

表2 發作癥狀特點

2.3 發作眼震特點 15 例患者記錄到發作時眼震，包括眼震視頻（10 例）或在就診時發作（5 例），表現為水平伴旋轉眼震，符合前庭周圍性眼震特點。

2.4 影像學特點 57例患者行MRA（前庭蝸神經與血管關系）檢查，37 例（64.91%）右側小腦前下動脈與前庭蝸神經比鄰，15 例（26.32%）左側小腦前下動脈與前庭蝸神經比鄰，5 例（8.77%）基底動脈與前庭蝸神經比鄰（見表3、圖2。）。

表3 影像學特點

圖2 神經血管的關系

3 討 論

3.1 年齡分布特點 本組前庭陣發癥患者年齡分布為老年多見，青年次之，中年最低。前庭陣發癥在各年齡段均可出現，國外報道常見發病年齡25～77 歲，本組患者發病年齡在22～74 歲之間，我們根據年齡分組發現，老年比例最高，其次為青年，最后為中年。以往其他研究未提供前庭陣發癥老年易發的證據，但作為血管神經壓迫綜合征的三叉神經痛，多見于中老年患者［8］，推測可能與動脈硬化血管走形迂曲有關，前庭陣發癥是否可以得出類似結論尚待進一步證實。

3.2 VP發作時癥狀特點

3.2.1 發作時誘因 51.43%VP 患者發作存在誘因，包括快速行走、情緒激動、開車、騎車、性交、咳嗽或喘息、演講或聊天、洗澡、大便、飲酒和聲音刺激。發作誘因與交感神經興奮有關，提示臨床醫生如果患者在運動和激動等興奮狀態下突然發生的眩暈，提示有前庭陣發癥的可能。激動或興奮時，交感神經興奮，腎上腺素分泌增多，心率增快，血管收縮和血壓升高，可能導致血管對神經興奮作用；咳嗽、屏氣和大便用力等狀態導致胸腔容積加大，胸膜腔內負壓進一步增大，上腔靜脈更加擴張，回心血量增加，心臟搏出量增大，導致血管對神經興奮作用［9］。

3.2.2 發作時伴隨癥狀 47.14%VP 患者發作伴有單側耳鳴、頭鳴和雙耳鳴，耳鳴伴面肌痙攣。前庭蝸神經在出腦干處并行，并與面神經一起進入內耳門，前庭神經受到興奮的同時，蝸神經和面神經也可能受累，產生興奮癥狀，患者可出現短暫頻繁地伴隨眩暈出現的耳鳴和頭鳴，少部分患者會出現面肌痙攣。耳鳴、頭鳴和面肌痙攣的出現對于診斷前庭陣發癥有十分重要的提示作用［10］。

3.2.3 單日最多發作次數 75.71%VP 患者單日最多發作次數在2～5 次之間。前庭陣發癥具有頻繁發作的特點，本組資料顯示，多數患者每天最多發作次數2～5 次，提示我們對于非叢集性發作的患者也應考慮到前庭陣發癥可能。

3.3 發作時眼震特點 15 例患者記錄到發作時眼震，包括眼震視頻（10 例）或在就診時發作（5例），表現為水平伴旋轉眼震朝向患側，符合頭坐標系眼震特點。前庭神經出腦干區域中樞部（過渡區的近端）受到周圍組織（主要血管）的刺激產生軸突間放電，尤其髓鞘脫失時更容易發生。前庭神經受到刺激時，患側前庭張力增高，產生朝向患者水平伴旋轉眼振。盡管有研究報道，前庭陣發癥可以表現不同眼震形式［4，11］，我們的研究只提示前庭陣發癥患者眼震為一種形式：朝向患側的水平伴旋轉眼震；同時也提示我們患者記錄發作時眼部視頻對于診斷具有確切幫助。

3.4 神經血管關系 57 例患者行MRA（前庭蝸神經與血管關系）檢查，37 例（64.91%）右側小腦前下動脈與前庭蝸神經比鄰，15例（26.32%）左側小腦前下動脈與前庭蝸神經比鄰，5例（8.77%）基底動脈與前庭蝸神經比鄰。神經血管壓迫是否引起前庭陣發癥，目前尚無確定結論。一些研究認為MRA 顯示神經血管壓迫對前庭陣發癥診斷的靈敏性100%，特異性65%［12］，也有研究報道12 例前庭陣發癥患者應用微血管減壓術解除神經血管壓迫，11 例發作停止［13］；也有研究認為神經血管壓迫與前庭陣發癥的發作無關［14，15］。本研究證實所有患者均存在神經血管壓迫關系，且右側小腦前下動脈與前庭蝸神經比鄰所占比例最高。

4 結 論

VP 老年多見，青年次之，中年最低；大多數VP患者單日最多發作次數在2～5 次之間；情緒激動、興奮和運動等可誘發VP 發作；VP 發作時眩暈同時可伴有耳鳴、頭鳴和面肌痙攣；VP 發作期表現朝向患側的水平伴旋轉眼震；右側小腦前下動脈與前庭蝸神經比鄰在VP患者中比例最高。

倫理學聲明：本研究患者均簽署知情同意書。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：樊春秋、劉愛華負責論文設計；楊冬菊、劉靜負責數據收集；陳芳、戶寧寧負責數據整理；樊春秋、黃小欽負責統計學分析和撰寫論文。