改良擴大Morrow手術治療肥厚型梗阻性心肌病的近中期隨訪療效

摘要 目的：觀察改良Morrow手術治療肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的近中期隨訪療效。方法：選取我院2014年1月—2020年12月采用改良Morrow手術治療的HOCM病人25例。所有病人術前均經超聲心動圖和心臟磁共振成像確診為HOCM，行冠狀動脈CT或冠狀動脈造影，評估冠狀動脈情況。所有病人均有二尖瓣前葉前向運動（收縮期前向運動征陽性）。所有病人均在全身麻醉、中度低溫體外循環下經主動脈切口行改良Morrow手術，術中經食道超聲評估手術效果，術后定期隨診。結果：25例病人住院期間無死亡，其中1例病人術后出現完全性房室傳導阻滯，行永久起搏器置入，所有病人均治愈出院。結論：改良Morrow手術是治療HOCM的有效方法，對藥物治療無效和乙醇消融術后再次復發的病人有效，可徹底解除左心室流出道梗阻，近中期療效良好。

關鍵詞 肥厚型梗阻性心肌病；改良Morrow術；永久起搏器；收縮期前向運動征

doi：10.12102/j.issn.1672-1349.2023.16.029

肥厚型心肌病是一種由基因突變導致的心臟疾病，以心肌肥厚為特征，主要表現為左心室壁增厚，二維超聲心動圖測量的室間隔或左心室壁厚度≥15 mm，或有明確家族史病人厚度≥13 mm，通常不伴有左心室擴大，需排除負荷增加如高血壓、主動脈瓣狹窄或先天性主動脈瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。肥厚部位可發生在心臟的任何部位，如心尖部、室間隔或整個彌漫心肌，由于肥厚部位不同，分為梗阻型、非梗阻型和隱匿梗阻型。我國肥厚型心肌病患病率為80/10萬，粗略估算我國成人肥厚型心肌病病人超過100萬例［1］。肥厚型心肌病是青少年和運動員猝死的主要原因之一［2］，心源性猝死是常見的死因之一［3］。肥厚型梗阻性心肌病的治療目標是通過藥物或手術方式緩解左室流出道壓差，避免出現突然的左室前負荷或后負荷變化引起危險。外科手術是近50年治療肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的主要方法，包括傳統的Morrow手術和改良Morrow手術［4-5］，尤其對藥物及其他方式治療無效的病人具有較好的療效。隨著外科技術的發展，病人手術死亡率下降［6-7］。由于手術難度大，手術風險高，可開展此類手術的醫院不多。本研究觀察改良Morrow手術治療HOCM的近中期隨訪療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2014年1月—2020年12月采用改良Morrow手術治療的HOCM病人25例。病人術前臨床資料見表1。

1.2 診斷與評估

所有病人均進行查體及心電圖、胸片、心臟超聲、心臟核磁和術中食道超聲檢查，必要時行冠狀動脈CT或冠狀動脈造影檢查。病人胸骨左緣第3肋間、第4肋間可聞及Ⅲ、Ⅳ/6級收縮期噴射樣雜音，向頸部和胸骨上窩傳導。胸部X線提示多數病人心臟增大，心胸比為0.43～0.69（0.54±0.06）。術前經胸超聲評估室間隔厚度為（21.98±4.38）mm，術前心臟磁共振成像評估室間隔厚度為16～30（23.59±5.33）mm，術中食道超聲評估室間隔厚度為17～30（22.59±4.10）mm。3種方式評估的室間隔厚度比較，差異無統計學意義（P＞0.05）。

1.3 手術方式

病人在全身麻醉、體外循環中度低溫下行手術矯治，橫行主動脈切口，經主動脈切口暴露室間隔和左室流出道，所有病人均行改良Morrow手術，具體切除范圍及厚度依據病情而定。術中探查二尖瓣情況，因二尖瓣大量反流，2例病人行二尖瓣成形術，2例病人行二尖瓣置換術；4例病人同期行冠狀動脈旁路移植術，1例病人同期行主動脈瓣成形術，1例病人同期行升主動脈置換術，1例病人行Bentall術。復跳后行食道超聲評估左室流出道壓差及瓣膜情況。出院之前再次復查經胸超聲，出院后1、3、6、12個月復查經胸心臟超聲，之后每年復查經胸超聲，評估左心室流出道壓力差（LVOTG）、瓣膜情況、室間隔厚度等。

1.4 統計學處理

采用SPSS 19.0統計軟件對數據進行分析，符合正態性分布的定量資料以均數±標準差（x±s）表示，采用t檢驗；定性資料以例數、百分比（%）表示，采用χ2檢驗。以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

2.1 術后早期情況

所有病人均行改良Morrow手術。體外循環時間為（150.08±53.24）min；阻斷時間為（104.75±40.25）min；呼吸機待機時間為（15.9±12.1）h；重癥監護室（ICU）停留時間為（2.3±0.8）d；術后住院時間為（8.6±3.4）d。術后即刻食道超聲提示二尖瓣反流減少，收縮期前向運動征全部消失，LVOTG下降，室間隔厚度減小。詳見表2、圖1。術后2例病人出現完全性左束支傳導阻滯，植入心外膜臨時起搏導線；1例病人出現Ⅲ度房室傳導阻滯，之后安裝永久起搏器。所有病人均順利出院，無死亡病例。

2.2 術后隨訪情況

隨訪1～82（32.3±19.2）個月，無遠期死亡病例。病人術后生活質量改善，恢復正常生活。術后及隨訪時，左房內徑、左室舒張末期內徑無明顯變化，二尖瓣反流情況有所增加，無須處理。詳見表2。

3 討 論

HOCM有家族遺傳傾向，常合并其他心血管畸形。多數病人呈常染色顯性遺傳。目前分子遺傳學研究顯示，40%～60%為編碼肌小節結構蛋白的基因突變，已發現27個致病基因與肥厚型心肌病相關，這些基因編碼粗肌絲、細肌絲、Z盤結構蛋白或鈣調控相關蛋白；5%～10%是由其他遺傳性或非遺傳性疾病引起，如：糖原貯積病、線粒體疾病、畸形綜合征、系統性淀粉樣變等；另有25%～30%為不明原因的心肌肥厚［8］。根據肥厚型心肌病診斷與治療指南建議，對疑似HOCM的病人，均行心電圖、心臟超聲、心臟磁共振共像檢查［9-11］，安靜時經胸超聲提示室間隔肥厚，但左室流出道壓差低，與肥厚程度不符，建議行負荷超聲檢查。本研究中1例病人出現類似情況，安靜時室間隔厚度26 mm，LVOTG為50 mmHg，行多巴酚丁胺負荷試驗后，LVOTG升高到210 mmHg（見圖2）。多數病人存在勞累性呼吸困難、胸痛、心悸、暈厥甚至發生心源性猝死，心源性猝死是常見的死因之一［3］。治療時首選藥物，以β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑（如維拉帕米、地爾硫艸卓）單用或聯用，不同指南推薦等級不同，2011美國心臟病學會基金會（ACCF）/美國心臟協會（AHA）為Ⅰ級、A類證據，2014歐洲心臟病學會（ESC）為Ⅰ級、B類證據，2017中國指南為Ⅰ級、B類證據［9-11］。手術適應證包括臨床表現顯著，藥物治療無效，LVOTG＞50 mmHg［12-14］。

經典Morrow手術只去除少量肥厚室間隔組織，遠期效果欠佳。近年來，各個心臟中心多采用改良Morrow手術，經主動脈地位橫切口入路，自主動脈瓣環下方5 mm，右冠狀動脈竇中點向左冠狀動脈竇方向10～12 mm，向心尖方向深達二尖瓣前葉與室間隔碰觸位置，切除5～7 cm的心肌組織，包括前乳頭和后乳頭肌周圍的異常肌束和腱索［15-18］。對二尖瓣處理依據具體情況而定，多數情況二尖瓣無需處理，疏通左室流出道后，二尖瓣反流即刻消失［19］。若同時合并其他心臟畸形，則一并治療。

Ⅲ度房室傳導阻滯和室間隔穿孔為嚴重的術后并發癥，也是手術的難點。本研究中1例病人出現Ⅲ度房室傳導阻滯，之后安裝永久起搏器。采用經主動脈切口路徑，可充分暴露，應用鐮狀刀片切除肥厚室間隔，術中要辨認膜部間隔，避免損傷房室結。充分切開肥厚組織，保證流出道的疏通。術后即刻行食道超聲，評估LVOTG及二尖瓣情況，必要時再次阻斷手術治療。

其他治療方案：植入雙腔起搏器適應證包括手術矯治，但存在禁忌證，此方法可能有效［20］；經皮室間隔心肌消融術適用于手術治療且存在粗大間隔支的病人。一項長期隨訪結果顯示，經皮室間隔心肌消融術與改良Morrow手術死亡率比較，差異無統計學意義，但外科術后并發癥較高，如傳導阻滯、室間隔穿孔等［21］。經皮室間隔心肌消融后需定期復查，可能出現臨床表現，LVOTG增加，再次外科手術。本研究中1例病人曾行經皮室間隔心肌消融術，3年半以后再次出現胸悶、憋氣，行改良Morrow手術。

改良Morrow手術是治療HOCM的有效方法，對藥物治療無效和乙醇消融術后再次復發的病人有效，可徹底解除左心室流出道梗阻，近中期效果良好。

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（收稿日期：2022-06-18）

（本文編輯薛妮）

通訊作者 劉志剛，E-mail：liuzg@tedaich.com

引用信息 劉剛，劉志剛，靖文斌.改良擴大Morrow手術治療肥厚型梗阻性心肌病的近中期隨訪療效［J］.中西醫結合心腦血管病雜志，2023，21（16）：3054-3057.