先天性膽總管囊性擴張Ⅰ型并肝內型十二指腸球部憩室1例報告

朱鴻超,劉 霞,石海權,王天呈,葛祖蔭,郝敬鐸

(寧波市鎮海區人民醫院消化病治療中心,浙江 寧波,315200)

先天性膽總管囊腫又稱先天性膽管囊性擴張癥,其特點是肝內外膽道囊性擴張,具體病因尚不明確,目前考慮與胰膽管連接部異常有關[1]。多數先天性膽總管囊腫患者表現在兒童期,20%可能出現在成人期[2]。成人期先天性膽總管囊腫多伴有膽石癥,癥狀與膽石癥癥狀相似,最嚴重的并發癥為膽管癌、繼發性膽汁性肝硬化,即使無癥狀的患者也建議手術切除。目前先天性膽總管囊腫的常見分類為Todani等[3]提出的五分法,即Ⅰ～Ⅴ型,Ⅰ型為常見類型[4],手術主要包括肝外膽道切除及膽腸吻合,目前相關研究已證明腹腔鏡與開腹手術可獲得相同的遠期效果,但腹腔鏡手術近期療效更優[5]。十二指腸憩室發生率僅次于結腸,位于消化道憩室發病率的第二位,尸檢檢出率為22%,臨床發病率低于此,隨著年齡的增大,患病率越來越高[6]。十二指腸憩室好發于第二段(60%),其次為第三部分(30%)、第四部分(8%)[7],因此位于第一段即十二指腸球部憩室的發生率較低,肝內型十二指腸憩室發生率更低,目前相關文獻尚未見報道。先天性膽管囊性擴張癥Ⅰ型合并肝內型十二指腸球部憩室更為少見,且目前國內外文獻尚未見報道。本例患者女,29歲,因“反復右上腹疼痛2年,加重伴嘔吐1周”于2020年9月2日入院。查體:腹部平坦,未見胃、腸型及蠕動波,未見腹壁靜脈曲張,腹軟,右上腹有壓痛,Murphy征陽性,肝脾肋下未及,肝區有叩擊痛,腎區無叩擊痛,腹部叩診鼓音,移動性濁音陰性,腸鳴音5次/min。既往史無特殊,家族史:其妹患膽管囊性擴張癥并肝內膽管結石;MRI示:(1)肝左葉膽管多發小結石伴膽管輕度擴張;(2)膽總管下段多發結石,膽道積氣提示感染;(3)左腎各一小囊腫;(4)雙側胸腔少量積液,提示炎癥反應;(5)膽囊、胰腺、脾臟、右腎未見異常;見圖1。入院后完善CT檢查(圖2),并行急診內鏡逆行胰膽管造影(圖3)、鼻膽管引流(圖4),予以抗炎、護肝等治療。完善術前檢查及評估后,于2020年9月10日施行手術,麻醉成功后,患者取仰臥大字位,常規術野皮膚消毒,鋪無菌巾單。臍下緣做約1 cm的弧形切口,插入氣腹針,腹內壓力維持在13 mmHg,穿刺Trocar,置入腹腔鏡。直視下按五孔法建立切口?；颊呷☆^高左傾位,探查腹腔,腹腔內無腹水;肝臟呈紅褐色,質地柔軟,無硬化改變,未見腫瘤及結節;十二指腸粘連于肝門處,呈憩室樣改變,膽囊稍偏大,約8 cm×5 cm×3 cm,壁稍厚,未探及結石,與周圍網膜少許粘連;膽總管增粗,直徑約1.5 cm,探及結石;中下段可見管腔變細,腹內其他臟器未發現明顯異常。決定行腹腔鏡膽管空腸吻合術+膽管病損切除術+十二指腸憩室切除術+膽囊切除術。抓鉗提起膽囊壺腹,展開膽囊三角,電鉤切開膽囊三角前后漿膜,解剖膽囊三角,游離出膽囊管及膽囊動脈,見膽囊管直徑約0.2 cm,內探及結石。明確膽囊管與肝、膽總管之間的關系后,距膽總管0.5 cm處于膽囊管近端用可吸收夾夾閉,遠端用鈦夾夾閉,在鈦夾與可吸收夾間剪斷;膽囊動脈近端用可吸收夾夾閉,遠端電凝離斷。沿膽囊頸部向上分離,沿漿膜下間隙用電鉤分離膽囊與肝臟間隙,直至將膽囊剝離。膽囊床電凝止血。完整分離十二指腸憩室,在憩室頸部切除憩室與十二指腸,提起十二指腸憩室處縫線,用Endo-GIA切割閉合,4-0可吸收線連續縫合加固。憩室殘端由肝面處剝離,憩室肝殘面予以電凝止血。抓鉗展開肝十二指腸韌帶,明確膽總管位置后,切開其表面漿膜層,沿膽囊管內電鉤切開膽總管長約2 cm,取出結石數枚,膽道鏡探查見左右肝管無結石,膽總管中下段狹窄,膽道鏡無法通過,視野范圍內未見結石。將膽總管向十二指腸、胰腺后方分離,離斷遠端變細狹窄處膽管。于橫結腸根部找到屈氏韌帶,距屈氏韌帶15 cm處用超聲刀離斷系膜,切割閉合器切斷并閉合空腸,距遠端空腸斷端約45 cm處切開空腸對系膜緣約1 cm,距近端空腸斷端約7 cm處切開空腸對系膜緣約1 cm,切割閉合器行空腸側側吻合,可吸收線縫合空腸切口,兩輸入袢腸管并行后縫合兩針,完成Roux-en-Y吻合。間斷縫合關閉腸系膜裂隙。將空腸遠切端提至膽管附近,距空腸斷端2 cm縱行切開空腸對系膜緣約2.0 cm,用可吸收線縫合,行膽總管空腸端側吻合。沖洗腹腔,放置引流管1根,退出腹腔鏡,關閉戳孔,用敷貼覆蓋手術切口及戳孔,術畢。術后病理示:符合(十二指腸)憩室改變,(膽管)慢性炎并囊性擴張,慢性膽囊炎。術后患者恢復良好,無膽漏、腸瘺等并發癥發生,術后隨訪1年,無特殊不適。

圖1 MRI圖像(A:箭頭示膽囊;B:箭頭示十二指腸球部憩室)

圖2 CT圖像(A:箭頭示膽囊;B:箭頭示十二指腸球部憩室)

圖3 磁共振胰膽管造影圖(黑色箭頭為擴張膽總管;白色箭頭為左肝管;紅色箭頭為十二指腸球部憩室)

圖4 鼻膽管造影圖(黑色箭頭為擴張的膽總管)

討 論 成人先天性膽總管囊腫約占膽總管囊腫的20%[2],是一種少見病,可發生于膽道的任何部位,導致進行性膽道梗阻及感染,甚至癌變,其癌變率可達20%[8]。膽管先天發育不良及膽管末端狹窄是發病的基本因素;其可能的原因為胰膽管匯合異常[9]、先天性膽道發育不良、遺傳因素等;典型的臨床表現為腹痛、腹部腫塊、黃疸,本例患者以腹痛、黃疸為主要表現,與文獻報道一致,成人缺乏典型表現[10]。在診斷方面,超聲、CT、磁共振胰膽管造影等均可對膽總管囊腫起到很好的診斷作用[9]。在治療方面,目前Ⅰ型膽總管囊腫的治療方式較為統一,即手術治療,包括傳統開腹手術、腹腔鏡手術[11];具體手術方式包括徹底清除囊腫、行肝總管與空腸Roux-en-Y吻合[12],若并發感染,可行內鏡下鼻膽管引流術甚至囊腫外引流術控制炎癥;本例患者術前并發急性梗阻性膽管炎,遂行鼻膽管引流術,控制感染后再行手術?？傊壳皩τ冖裥拖忍煨阅懣偣苣夷[的診斷與治療已基本形成較為統一且成熟的治療方式,即囊腫切除及膽管空腸Roux-en-Y吻合[12]。

十二指腸球部憩室是十二指腸憩室中發病率最低的類型,病理類型可分為原發性憩室與繼發性憩室[12-13];原發性憩室是由于先天性十二指腸局部腸壁缺損;繼發性憩室是由于十二指腸壁周圍炎癥造成粘連,瘢痕牽拉形成。主要表現為上腹部脹、痛等,十二指腸壺腹部憩室可引起黃疸[14]。引起十二指腸憩室癥狀的主要原因一般認為是排空及壓迫、炎癥、瘤變等;引發并發癥的原因亦可分為物理因素及炎癥因素;物理因素即憩室對周圍組織結構的機械壓迫,包括黃疸等;炎癥因素即感染引起憩室炎、憩室穿孔等[13]。在診斷上,無癥狀的十二指腸憩室多于胃腸道造影中發現,或行十二指腸鏡發現[15];鑒于十二指腸憩室多無明顯臨床癥狀,若出現可疑情況需要排除其他病因;肝內型十二指腸憩室的影像診斷,如文中所述,CT可見液-氣平面的類圓形病灶,磁共振胰膽管造影可見肝內左肝管水平高信號與十二指腸相連類圓形病灶;行膽道造影可見膽道顯影,肝內病灶不顯影。十二指腸憩室的診斷往往需要多種影像學檢查綜合分析,尤其合并其他疾病或出現并發癥時。其治療與其他消化道憩室相似,多以保守治療為主;手術治療方式較多,理想的手術方式為憩室切除,對于十二指腸球部憩室而言,憩室切除為更佳的選擇,且腹腔鏡十二指腸憩室切除已有報道[6]。

先天性膽總管囊性擴張Ⅰ型并肝內型十二指腸球部憩室是兩個少見病同時出現,且位置相近,可相互影響;在癥狀上,膽總管囊腫并發的膽管炎可誘發十二指腸憩室炎,十二指腸憩室炎可引起腹痛;在手術學上,此位置上肝內型十二指腸球部憩室可影響手術、術中引起誤損傷的可能性較大,且不排除術后引發并發癥的可能。本文中報道的先天性膽總管囊性擴張Ⅰ型并肝內型十二指腸球部憩室的發病率極低,目前尚未見報道;本文為此類型疾病的診斷及一期手術治療提供了一定的實踐依據,為其規范化治療提供了一種可能性及參考。