蔡少鵬
泉州市婦幼保健院·兒童醫院,福建 泉州 362000
嬰兒痙攣多在1 歲內起病,4~8 個月為發病高峰期,主要臨床特征為頻繁的痙攣發作,多成串發作,腦電圖呈特征性高峰失律,精神運動發育遲滯或倒退。該病屬于難治性癲癇,大多數預后不良,驚厥難以控制,80%~90%的患兒伴隨智力和運動發育落后的后遺癥[1]。普通常規抗癲癇藥物對其治療效果不佳,近年來,促腎上腺皮質激素(ACTH)是國內外應用于嬰兒痙攣中的一線藥物之一,早期及時積極應用ACTH 治療對控制患兒驚厥及改善其預后具有一定效果[2]。但由于ACTH 治療的療程長、患兒年齡小,可能會引起諸多不良反應發生,因此對患兒的用藥護理至關重要。提出預見性護理問題并制定針對性護理措施,加強對患兒病情觀察和監測,能夠及早發現患兒的病情變化,及時采取相應的措施,降低患兒的藥物不良反應發生率?;诖耍狙芯刻接?9例靜脈泵注ACTH 治療嬰兒痙攣的護理過程及其應對措施,現報告如下。
19 例嬰兒痙攣患兒中,男性11 例,女性8 例;年齡3 個月~2 歲6 個月,平均年齡10 個月;平均治療時間14 d;平均住院時間21 d。所有入選患兒資料臨床上均可見點頭樣發作,或其他形式的痙攣發作,常成串發作。視頻腦電圖改變均可見高度失律,伴或不伴其他導聯的棘波、棘慢波。顱腦核磁共振成像(MRI)可見正常或不同程度異常,常見的為兒童腦室周圍白質軟化癥(PVL)、腦間隙增寬、發育畸形等癥狀。
治療前均需完善3 h 標準19 導聯視頻腦電圖、顱腦核磁共振檢查、常規心電圖、PPD 試驗和胸部正側位片排除結核病。在繼續使用普通抗癲癇藥物的情況下聯合應用ACTH (上海第一生化藥業有限公司生產,國藥準字H31022101)。目前,樣本醫院采用的方案為5%葡萄糖注射液150 mL+25 IU/d ,ACTH 輸液泵以25 mL/h 靜脈泵入,25 IU/d,14 d 為1 個療程,輸注時間不少于6 h,滴注前加用奧美拉唑護胃[0.6~0.8 mg/(kg·d),加入5%葡萄糖50~100 mL 靜滴],輔以口服補充10%氯化鉀,按每公斤體重0.1~0.3 mL/d、碳酸鈣D3 顆粒(1 次半袋,每袋含碳酸鈣1.25 g,1~2 次/d)。輸注第1 d 予以24 h 心電監測,動態監測心率、呼吸、血壓,第2 d 起改為輸注時進行心電監測,應用前、中、后常規監測血壓。療程結束后復查視頻腦電圖,并改用口服醋酸潑尼松1~2 mg/(kg·d),病情穩定后逐漸減量,出院后定期進行??崎T診隨訪。
19 例患兒在治療中,11 例出現一過性高血壓,8 例患兒在用藥初期出現煩躁或睡眠障礙,2 例出現醫院內感染(表現為發熱、咳嗽等輕癥呼吸道感染),1 例出現電解質紊亂,1 例出現胃腸功能紊亂,表現為腹脹、嘔吐及腹瀉,3例出現靜脈穿刺部位發紅,7例出現口唇發青(色素沉著),經及時的護理干預,均順利結束ACTH 療程,無1 例退出治療。
向家長推送樣本科室微信公眾號中嬰兒痙攣??葡嚓P知識的推文,讓家長對疾病有初步的了解,邀請家長加入癲癇微信交流群。針對家長對嬰兒痙攣認識不足的問題,治療前責任護士會對家長再次進行健康宣教,向家長系統地講解疾病的相關知識及患兒用藥時可能引發的各種不良反應,指導家長在監護儀報警、輸液泵異常報警時,應及時呼叫護士處理。邀請家長主動參與護理安全用藥,保障醫療安全,提高治療積極性。慢性病健康指導已納入科室延伸護理服務重點項目,對出院患兒定時電話回訪,必要時予以家庭護理指導。
嬰兒痙攣屬于難治性癲癇,其預后差、療程長、不良反應發生率高及經濟上的負擔是家長無法堅持治療的影響因素。對家長進行心理疏導,多與家長進行交流和溝通,減輕家長的焦慮,幫助家長樹立信心,有助于患兒順利完成治療。
患兒年齡小,依從性差,血管條件不佳,靜脈泵注療程長,有計劃、合理地選擇血管有助于避免后期穿刺困難。由高年資護士完成穿刺,提高穿刺成功率,并妥善固定。在輸液過程中,每1 h 巡視1 次,避免發生藥物外滲。本研究中,有3 例患兒出現穿刺部位發紅,予以立即拔除留置針,發紅處涂沫喜療妥,注意觀察穿刺處皮膚情況,2~3 h后發紅處均能恢復正常。
患兒盡量安置在單人病房。病房每天開窗通風2 次,每次15~30 min,保持空氣流通。注意患兒皮膚的清潔,加強口腔護理,修剪指甲,指導合理喂養,盡量不改變飲食習慣,餐具加強消毒。制作ACTH 治療時的病情觀察表,包括每日生命體征、血壓、精神狀態、睡眠情況、大便次數、病情變化、輸液情況及發作情況等內容。密切觀察痙攣發作的具體表現及次數,記錄每日痙攣發作串數、每串次數,對比治療前和治療后的發作情況,并指導家長在患兒痙攣發作時,及時錄制視頻進行記錄。發生不良反應情況用紅筆在病情觀察表中進行記錄和標注,并做好交接班。本研究19 例患兒發生不良反應的情況見表1,經靜脈泵注ACTH療程結束后,臨床癥狀改善情況見表2。

表1 靜脈泵注ACTH發生不良反應情況

表2 靜脈泵注ACTH臨床癥狀及腦電圖改善情況
ACTH 是垂體前葉在下丘腦促皮質素釋放激素(CRH)的作用下,在腺垂體嗜堿細胞內合成及分泌,其對維持下丘腦、垂體和腎上腺的平衡具有重要的反饋調節作用[3]。隨著對促皮質素的深入了解,臨床研究發現,該藥的血液半衰期為15 min,臨床滴注8 h 以上可能伴有一系列的不良反應,主要表現為高血壓、煩躁或睡眠障礙、電解質紊亂、感染等癥狀。(1)對循環系統造成不良影響。高血壓是ACTH 治療中最常見的不良反應,在靜脈泵注ACTH 期間應對患兒的血壓進行監測。ACTH 血壓升高的機制是主要作用于腎上腺皮質束狀帶,促進糖皮質激素分泌導致水鈉潴留,從而引起血壓升高,另外,ACTH 能增加血管平滑肌對內源性升壓素的敏感性[4]。從本研究19例的樣本來看,有11 例出現一過性血壓升高,占比57.8%,考慮與ACTH 進入體內、由上述機制引起有關。其中,9 例收縮壓在90~130 mmHg 范圍(1 mmHg=0.133 kPa)各項生命體征穩定,在靜滴結束后1 h 再次監測血壓,上述患兒均能降至正常范圍。2 例收縮壓升至130 mmHg 以上,最高至135 mmHg,遵醫囑暫停輸注1 h后,待再次測量血壓下降至正常,繼續完成輸注,或根據情況減半泵入速度完成輸注。所以在護理過程中要特別加強血壓監測,若發現血壓升高,應及時告知醫生予以處理,在19 例中未發生需要予以降壓藥處理的高血壓情況。(2)對中樞神經系統造成影響。ACTH 具有刺激腎上腺皮質發育和機能的作用,尤其是促進糖皮質激素的分泌,從而造成患兒情緒激動,19 例中8 例在初始治療的1~3 d 出現睡眠紊亂、煩躁不安、不明原因的哭鬧。指導家長將患兒抱在懷里,輕撫患兒背部,使用安慰奶嘴,減少光線刺激,適當播放柔和的音樂,可減少患兒哭鬧的情緒。安撫無效時,個別患兒使用10%水合氯醛口服0.5 mL/(kg·d),共用1~3 d,可緩解。(3)對免疫系統產生不良影響。促皮質素可能導致人體免疫能力降低,主要是淋巴細胞增殖及分化功能降低,趨化作用減弱,從而降低患兒的免疫功能,很容易出現呼吸道和消化道感染等情況,所以選擇通風良好的單人間收治。若臨床未及時護理和治療,可能造成感染,從而中斷治療,影響預后。本研究中2 例發生院內感染,處理措施為加強抗感染治療。其中,1 例于治療期間出現咳嗽、流涕癥狀,加用布地奈德霧化吸入治療3 d后,癥狀得到改善,未中斷治療。1例于治療后期出現低熱、咳嗽、氣喘及細菌感染癥狀,暫停ACTH 治療,加用霧化吸入、使用頭孢曲松針抗感染3 d 后,體溫維持正常、血常規正常后,繼續完成療程。根據病情變化指導家長為患兒翻身、拍背,促進痰液排出,保持其呼吸道通暢。(4)可能導致水電解質酸堿平衡紊亂。因其主要促進了糖皮質激素的分泌,導致水鈉潴留、細胞外液增加,從而導致水電解質酸堿平衡紊亂[5-6]。本研究中,1例患兒在治療的第11 d 出現心率偏低且心律不齊,面色蒼黃,精神倦怠,肢體乏力,遵醫囑予以急查生化、血氣、肌鈣蛋白,改為一級護理,記錄24 h 出入量,暫停ACTH治療。血氣結果考慮低鉀、低鈉血癥,遵醫囑予以補鈉、補鉀等對癥處理。護理人員及時指導家長適當調節患兒飲食,補充含鉀豐富的食物。鈉、鉀糾正后,患兒情況好轉,精神狀態好轉,第2 d 繼續治療,順利結束療程。(5)對消化系統造成影響。促皮質素能引起糖皮質激素的分泌,導致胃酸增多,容易引起消化性潰瘍。本研究中19例患兒常規應用奧美拉唑護胃,其中,1 例患兒出現了嘔吐、腹瀉等胃腸功能紊亂的癥狀,加用蒙脫石散及益生菌調節腸道菌群?;純撼霈F嘔吐癥狀時,應防止嘔吐物誤入氣管引起窒息。患兒腹瀉時,指導家長做好臀部護理,記錄大便次數和性狀,注意患兒攝入量和小便情況?;純何闯霈F嚴重并發癥,腹瀉好轉,未影響療程。(6)其他不良反應發生情況。由于輸液時間長,在一定程度上限制了患兒的活動,給其帶來不舒適感,應協助家長做好患兒的安慰工作,使患兒保持愉悅心情,注意觀察輸液情況和患兒病情變化。在使用ACTH 期間還應注意觀察是否有其他不良反應發生,如皮疹、水腫、庫欣綜合征等癥狀。本研究發現,在19例中7例出現口唇發青,考慮為色素沉著,與ACTH 的使用有關,療程結束后門診隨訪,患兒均能在短期內恢復正常。
從臨床效果上看,19 例患兒中有5 例臨床癥狀無明顯變化,其他均有不同程度的改善,主要體現在發作頻次減少,甚至發作終止。復查視頻腦電圖提示基本電活動改善,棘波或慢波成分減少。值得注意的是,有2 例患兒雖然其臨床發作改善不明顯,但認知程度較之前有所提高,然而是否存在改善認知的作用,由于本研究樣本量相對較少,以期在臨床中進一步觀察和總結。
另外,關于ACTH 臨床應用劑量與療程的問題,目前國內還沒有形成統一的標準。樣本醫院吸納有開展此項目的幾家大醫院的方案,并采用以下方案:小嬰兒(小于6月齡)應用ACTH(上海第一生化藥業有限公司生產,國藥準字H31022101)劑量為12.5 IU/d,大于6 月齡患兒使用劑量為25 IU/d,療程均為2 周,療程結束后均復查視頻腦電圖。
綜上所述,在深入開展優質護理服務的同時,根據ACTH 治療嬰兒痙攣的特殊性,制定專科特色護理模式。護理人員除了做好常規的護理操作外,應加強藥物相關知識的宣教,加強用藥過程中的病情觀察,提高臨床警覺性,及時發現病情變化,及早發現患兒出現的不良反應,并在出現不良反應時,及早、及時地進行對癥處理,有助于患兒的恢復和順利完成ACTH 的治療療程,減輕并發癥對治療效果的影響。