網狀血管內皮細胞瘤一例

張秋鸝 常建民

北京醫院皮膚科,國家老年醫學中心,中國醫學科學院老年醫學研究院,北京,100730

臨床資料患者,男,38歲。背部皮膚結節1年,無自覺癥狀。1年前患者背部出現綠豆大小淡紅色丘疹,皮疹逐漸增大,無明顯自覺癥狀。皮膚科查體:背部可見一個直徑約0.8 cm大小淡紅色結節,邊界清楚,質地中等(圖1)。組織病理學檢查:表皮基底層色素增加,真皮內可見網狀血管腔,血管內皮細胞大小一致,無細胞異型性,細胞胞質較少,細胞核向管腔內突起明顯,呈現 “鞋釘”樣外觀,管腔周圍有淋巴細胞浸潤(圖2a、2b)。管腔內皮細胞免疫組化染色CD31(+)、D2-40(+)(圖3a、3b)。診斷:網狀血管內皮細胞瘤。治療:腫物擴大切除術,定期隨訪。

圖1 背部可見一個直徑約0.8 cm大小淡紅色結節,邊界清楚,質地中等

圖2 組織病理 2a:表皮基底層色素增加,真皮內可見網狀血管腔(HE,×40);2b:血管內皮細胞大小一致,無細胞異型性,細胞胞質較少,細胞核向管腔內突起明顯,呈現 “鞋釘”樣外觀,管腔周圍有淋巴細胞浸潤(HE,×100)

討論網狀血管內皮細胞瘤(retiform hemangioendothelioma,RH)是一種罕見的血管腫瘤,1994年由Calonje等首次報道。根據2020年世界衛生組織(WHO)第5版對軟組織和骨腫瘤的分類,RH屬于中間型中很少轉移的亞類[1],是具有低度惡性潛力的血管腫瘤。導致RH形成的確切病因尚不清楚,可能與淋巴水腫、放療、人皰疹病毒-8等有關。

本病好發于20～40歲的年輕人或中年人,女性更為好發,最常見的受累部位是下肢,尤其是小腿,但也可以累及頭頸部、背部等部位[2]。皮損常為單發的紅色或藍色的無癥狀結節或斑塊,生長緩慢[3]。組織病理學表現為真皮內可見樹枝狀的血管腔,交織成網狀,但如果血管腔較小或坍塌,可能難以識別網狀模式。血管內皮細胞大小一致,胞質較少,細胞核突起明顯,呈現 “鞋釘”樣外觀。一般無細胞異型及核絲分裂象。管腔內和管腔周圍有時可見淋巴細胞浸潤。免疫組織化學是管腔內皮細胞血管標記物呈陽性,包括CD31、CD34,淋巴管標記物如D2-40可呈陽性。

本病需要與其他血管源性腫瘤鑒別,如血管肉瘤、淋巴管內乳頭狀血管內皮瘤(Dabska瘤)、靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤等。血管肉瘤是一種侵襲性惡性腫瘤,好發于老年人的頭皮,組織病理學上細胞異型性和核絲分裂象明顯,且血管管腔較RH更不規則、無“鞋釘”樣外觀。Dabska瘤好發于嬰幼兒和兒童的頭頸部,組織病理上雖然也可以出現“鞋釘”樣外觀和淋巴細胞浸潤,但它為海綿狀淋巴管瘤樣血管。靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤好發于兒童和青年人,組織病理上雖然局部也可出現“鞋釘”樣外觀,但病變較表淺、局限,且淋巴細胞浸潤不明顯。

本病局部復發很常見,但較少發生遠處轉移。由于本病罕見,目前報道的病例數量較少,很難制定治療指南,治療方式包括局部腫物擴大切除術、局部放療、低劑量順鉑治療等。本文病例臨床表現非特異,但組織病理符合RH典型表現,臨床醫生應提高對本病的認識,以免漏診或誤診。同時由于本病復發常見,需要定期隨訪。