文圖/《中國醫藥導報》特約撰稿 劉 勇
周圍性面癱是一種常見的神經系統疾病,其中最常見的貝爾麻痹(Bell palsy)發病率為(11.5~53.3)/10 萬人。面癱是有一定自限性的疾病,大多數面癱患者不經過治療也能夠大致痊愈,貝爾麻痹自愈率在70%以上,但是仍有約30%的重癥貝爾麻痹急性期患者因為未及時接受正規治療而延誤病情,造成難治性后遺癥和并發癥。
北京首大耳鼻喉醫院主任醫師李健東自博士學習期間就一直專注于周圍性面癱的研究,作為面神經專家,他認為:“目前我國的周圍性面癱診療還存在一些誤區,全國各級醫療機構水平參差不齊,面癱的規范化診療亟待完善,應當盡快出臺周圍性面癱治療指南和專家共識,對面神經功能的檢測、評定標準以及治療方法加以規范?!?/p>
李健東表示:“如何在貝爾麻痹急性期預防和有效阻止神經變性的發生是臨床治療面癱的關鍵,治療神經變性疾病啟動一定要早。通過面部激光多普勒血流成像技術測量面神經微循環狀態及早發現病情進展較快的重癥患者,積極給予這部分患者抗炎消腫藥物或面神經減壓手術,盡快恢復面神經血供。如果一味地針灸、按摩,只會延誤時機,可能會給重癥面癱患者造成不可逆的后果?!?/p>
周圍性面癱是指發生在面神經核及核以下部位損傷導致的面神經麻痹,致同側面神經所支配的面部表情肌癱瘓。周圍性面癱病因眾多,研究發現導致面癱發生的原因多達八十余種,包括微循環障礙、病毒感染、外傷、腫瘤、炎癥、周圍病變壓迫面神經以及先天畸形等。

李健東教授
周圍性面癱中有一些是自限性的疾病,由于相當一部分面癱患者能夠自愈,這導致面癱的治療一直以來都缺乏規范性,治療方式不僅包括藥物、手術、針灸、埋線、按摩等等,甚至還有很多流傳于民間的各類偏方,可謂是眼花繚亂。
李健東認為:“凡是有一定自限性的疾病,診療方法都存在一定的多樣性,很多患者得以恢復是因為自愈,并非某些所謂的治療方法有效。而一些真正需要治療的重癥面癱患者容易被這些自愈現象迷惑,四處尋找偏方秘方,反而因為沒有及時采取正規的治療而延誤病情,最終造成不可逆的后遺癥。”
以最常見的周圍性面癱即貝爾麻痹為例,貝爾麻痹患者發病時間通常在數小時或1~3 天可達到高峰,在未干預的情況下,大部分患者面神經功能在三周之內有好轉,但預后仍主要取決于患者的具體病因、病情輕重和治療方案。李健東表示:“30%的貝爾麻痹患者因未接受正規治療而留下后遺癥和并發癥,及早識別出這部分患者,及時采取正規的治療進行干預非常重要?!?/p>
由于面癱診療規范性的欠缺,李健東認為目前針對面癱的檢查和治療存在一些誤區。他表示:“貝爾麻痹患者的普通顱腦CT 不會呈現陽性結果,但現在臨床上很多貝爾麻痹患者都被做了顱腦CT,其實真正能提供診斷價值的是顳骨高分辨率CT,這兩種CT 檢查在算法和參數上截然不同。此外,絕大多數貝爾麻痹患者并非細菌感染,并沒有使用抗生素的指證。但貝爾麻痹患者中有10%以上的患者經過了長時間靜脈輸入抗生素治療。還有患者和基層接診醫生對激素的使用方法普遍存在認識不足甚至敵意,對面神經減壓術能治療面癱更是聞所未聞。”
因此,李健東在采訪中多次強調:“面癱的規范化診療亟待完善,應當盡快出臺面癱治療指南和專家共識,規范面神經功能的檢測、評定標準以及治療方法。目前全國各級醫療機構的面癱治療水平參差不齊,很多地方醫療機構不具備面癱治療的條件,相關專業人才匱乏,治療指南和專家共識可以為基層醫療機構提供依據,對提高全國面癱診療水平至關重要。”
北京首大耳鼻喉醫院是一所三級耳鼻喉專科醫院。筆者在采訪李健東時,他剛卸任院長的行政職務,他希望把更多的精力用于科室建設和專業研究上。李健東表示:“作為專注于耳鼻喉以及甲狀腺疾病的??漆t院,我們著眼于平臺建設和青年醫生的培養,不斷加強科室建設,在特色科室上做專做深做精,打造一個能打硬仗、扛重任的專業團隊。醫院建立了一系列包括檢查治療、手術規范以及隨訪體系在內的制度,提升規范診療水平,提高診療效率?!?/p>
特發性面神經麻痹(idiopathic facial nerve palsy)即貝爾麻痹是最常見的周圍性面癱,占周圍性面癱的61%~76%,其次為亨特綜合征(RHS)和外傷性周圍性面癱。
《神經指南:中國特發性面神經麻痹神經修復治療臨床指南(2022 版)》中提及,貝爾麻痹的臨床主要表現為面部自主運動、表情功能減退或喪失,面神經和面部表情肌組織營養障礙,顯著影響患者容貌、個人尊嚴和社會形象。重度患者早期出現嚴重面神經水腫,神經鞘膜內高壓,面神經缺氧、缺血,水腫進一步加重等惡性循環,導致神經軸突壞死、崩解、脫髓鞘的病理改變。
李健東表示:“周圍性面癱主要是由多種原因導致的面神經微循環障礙,患者顳骨內面神經受到骨管嵌壓。導致面神經微循環障礙的原因很多,寒冷刺激、病毒感染、血管痙攣、腫瘤壓迫或是變態反應等都可能導致面神經微循環障礙。當血管通透性增大,血液成分涌出血管導致水腫,由于骨性面神經管堅硬的限制,水腫造成骨管內壓力升高,面神經靜脈回流和動脈供血依次受到影響,造成面神經缺氧、神經細胞新陳代謝減慢、暫時失去了信號傳導功能,臨床會出現面癱;而神經缺血達到一定時間,面神經就不可避免地發生壞死,就會留下后遺癥?!?/p>
目前貝爾麻痹的確切病因尚不明確,而且學界對此一直存在爭議,目前比較常見的說法是病毒感染,不過李健東對此有不同看法。他認為:“在我們10 幾年前的一項調查顯示,骨管內面神經微循環障礙是面癱發病的主要原因,而50%的微循環障礙是由寒冷刺激引發的,真正由病毒導致的貝爾麻痹可能只占1/6。人在松弛狀態下血管舒張,這時候突然受涼,可能會導致血管痙攣、神經缺血,從而引發水腫、面癱。此外精神緊張、長期失眠等因素也是微循環障礙的危險因素?!?/p>
神經電生理檢測技術是一類能夠快速檢測面神經功能的手段,李健東表示,在面癱發病后,通過這些電生理方法檢測面神經功能,及時判斷患者是否能自愈,哪些患者用藥物或者輔助治療可以緩解,哪些患者必須實施面神經減壓術。檢測技術可以避免全憑經驗帶來的主觀誤差。
李健東早在博士期間就將F波診斷技術應用到周圍性面癱患者的診療中。李健東表示:“通過F波技術能夠在第一時間發現藥物不可逆轉的嵌壓-神經變性過程,為及時采取手術治療提供客觀依據,一改過去手術的盲目性,大大提高了患者的治愈率?!?/p>
近年來,周圍性面癱的檢測技術不斷更新。繼F 波診斷技術之后,李健東又創建了一種初篩技術,他率先采用面部激光多普勒血流成像技術測量面神經微循環狀態。李健東表示:“面部激光多普勒血流成像技術是無創測量面神經微循環的技術,它的最大優點就是無創。無需像F 波那樣使用細針,對患者無損傷且降低了費用。激光多普勒操作簡單,成像直觀,通過對比面部健側與患側的微循環狀態判斷患者的病情,對雙側面癱、面神經腫瘤的鑒別也非常有幫助。
這項診斷技術已成熟應用于臨床,李健東說:“目前該技術已經完成了超過8 000 例次患者的檢測,我們正在匯總這些病例樣本,撰寫相關研究報告?!?/p>

貝爾麻痹患者發病17 天,面部激光多普勒血流成像技術測量顯示,面部兩側顏色不對稱
在周圍性面癱規范診療中,如何評定面癱輕重至關重要,這是橫向比較療效的基石,目前國際通用House-Brackmann 量表和Sunnybrook(多倫多)面部分級系統,通過多項判斷面癱嚴重程度,以指導制定治療方案及隨訪、療效評價。Sunnybrook 面神經評定系統包括兩個表格,從靜態和動態兩方面對面神經功能進行評定,在動態評定中按照不同部位將聯動的嚴重程度進行分級。分值為0~100 分,分數越高,面神經功能越好。
李健東認為:“相比House-Brackmann,Sunnybrook 更符合我國臨床實際情況,臨床上應用更廣泛。Sunnybrook 更加細致,包含了面部靜態和面肌運動幅度的動態兩個維度的數據,以及聯動分級等后遺癥的評價,臨床上對治療方案更具指導意義,對治療效果的評價,尤其是對恢復期面神經功能的評價更加準確。”
根據病程,一般將貝爾麻痹分為急性期:發病1~7 天以內,是面神經炎癥水腫癥狀的高峰期?;謴推冢喊l病1 周至1 個月以內,是治療面癱的關鍵時期。后遺癥期:發病3 個月至半年以上。
李健東表示:“貝爾麻痹的自愈率在70%以上。也就是說,只有不足30%的貝爾麻痹患者才真正需要治療,我們更應當關注的是30%的自愈之外的病例。”
面癱的自愈過程是一種未知因素改善了面神經微循環,神經水腫消退,神經傳導阻滯恢復,面肌重新恢復運動功能。如果這個過程未順利出現,面神經就會發生變性degeneration,但是變性這個詞在中文里容易引起歧義,感覺變性不是太嚴重的事,其實變性就是神經纖維因缺血缺氧而崩解壞死,是應該分秒必爭地來搶救的。國際上公認貝爾麻痹發病后的前三周內,這個時間段是重要的時間窗口。在這個時期內,無法自愈的患者需要積極采取減壓術措施進行治療,以促進神經再生和面部肌肉功能的恢復。
李健東表示:“神經變性是一種急癥。一旦潰變的神經纖維達到一定比例,面神經纖維難以再生修復時,就可能造成重癥面癱和頑固性面癱。如何在貝爾麻痹急性期預防和有效阻止神經變性的發生是臨床治療面癱的關鍵問題。通過檢測手段,提早發現這部分患者并給予有針對性的治療,一旦發生神經變性,爭分奪秒地實施面神經減壓術治療?!?/p>
“發病后26 天是一個臨界點和重要時間窗口?!崩罱|強調,經我們多年來在急性面癱保守治療中的各種努力,已經把21 天延長到26 天。如果患者發病超過26 天,未出現實質性的運動好轉,就必須到正規醫院做肌電圖等電生理檢查,確認是神經變性后,要盡快做面神經減壓術。一味地藥物、針灸和物理理療只會延誤治療時機。臨床資料表明發病26 天內手術效果最好,超過這個期限,恢復程度呈遞減趨勢。據我們的臨床統計,貝爾麻痹26 天內實施減壓術,患者恢復程度一般能夠達到90%,2 個月內再行手術的患者恢復程度降至80%,3 個月遞減至70%。如果重癥面癱患者沒有進行手術干預,根據Sunnybrook 的評分標準,患者在后遺癥期的面神經功能最終評分通常只有40~50 分,無法達到及格線,并且由于手術時機延誤而最終無法逆轉,造成終身遺憾。
針對貝爾麻痹的藥物治療,一般使用皮質類固醇激素聯合抗病毒治療,抗炎消腫,減輕神經周圍水腫和骨管內壓力,促進血循環。當單純用藥療效欠佳時,應及時使用面神經減壓術手術治療。李健東表示:“大約15%的患者使用激素和減輕水腫的藥物可以取得良好的療效,大約5%的患者面神經骨管內的血循環被完全壓閉,藥物無法進入面神經骨管內。這時就需要盡快實施面部神經減壓術,在神經大批壞死發生前,通過手術開放骨管,減輕面神經壓力,恢復神經血供,重建神經微循環,避免面神經功能壞死?!?/p>
面神經減壓術是通過去除1/2周徑的面神經骨管,釋放面神經骨管內壓力,恢復顳骨內面神經血供,使重癥面癱患者面神經功能盡快恢復。李健東作為耳科專家實施的面神經減壓術至今累計已超過7 000 例。他在國內率先通過顯微手術技術,處理復雜顳骨病變時,盡可能地保留了內耳功能和正常中耳聽骨結構,提高了患者的生活質量。面神經減壓術比較精細,面神經在顳骨內蜿蜒穿過,長度可達4 cm。為此李健東設計了專門的手術器械,并取得醫療器械專利,能夠不動聽骨進行面神經的減壓,提高了手術精準度,縮短了手術時間。
在實施減壓術、改善微循環之后,使用神經保護劑如神經生長因子可以促進神經功能恢復和短期預后促進神經生長。不過,李健東提醒:“神經生長因子作用是建立在面神經恢復血供的前提下,否則藥物無法進入面神經骨管,難以起到效果?!?/p>
因此,李健東再次強調,治療神經變性疾病啟動一定要早,對于那些病情進展較快的面癱患者要重點關注,不一定非要耗到第26天,連續兩次電生理檢查結果都是重癥的,要盡快實施面神經此全程減壓術,恢復神經血供。當微循環改善之后,藥物才能夠作用于面神經,人的自愈能力也會發揮作用。
專家簡介
李健東,教授,醫學博士,主任醫師。長期從事周圍性面癱的診療和科研工作,積累了豐富的臨床經驗。入選北京市衛生系統高層次人才,北京市衛生局十百千人才,北京市優秀人才。2011 年主持的面神經次全程減壓術治療急性重癥面癱入選了北京市科委首都特色臨床項目。先后創建面神經F 波診斷方法,建立了無創測量面神經微循環的技術,建立部激光多普勒評價面神經微循環的檢查技術?,F為中國醫師協會耳鼻咽喉科分會理事,10 多個國家級專業委員會委員,國家科技進步獎等基金評審專家,蒙古國耳鼻咽喉科研究中心外籍顧問。現為《中華耳科學》等雜志編委,Acta Oto-Laryngolgica 等6 本國際SCI 雜志審稿專家。