原發性脾淋巴瘤誤診為脾膿腫一例

劉振華，李月宏，蔡艷，劉培萬，黎昭君，彭雄兵，方興保

1.曲靖市第一人民醫院 肝膽胰外科，云南 曲靖 655000；2.曲靖醫學高等專科學校 病理學教研室，云南 曲靖 655000

原發性脾淋巴瘤（primary splenic lymphoma，PSL）是一種極為罕見的疾病，在所有非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）中占比＜1%[1]。彌漫大B細胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）是PSL和NHL最常見的組織學亞型，其他亞型包括脾絨毛性淋巴瘤、脾邊緣區淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤[2]。PSL的臨床癥狀無特異性，極易造成誤診。現將曲靖市第一人民醫院肝膽胰外科收治的一例PSL誤診為脾膿腫病例診治經過報道如下，以期提高對PSL的臨床認識。

病例

患者女性，32歲，因“左側腹痛伴發熱2 d”于2022年8月27日收住曲靖市第一人民醫院。患者2 d前無明顯誘因感左側腹部疼痛，呈持續性脹痛，且逐漸加劇，無緩解，向左側背部放射，彎腰位疼痛自覺減輕，伴發熱，余無不適。入院查體：左側腹部壓痛，未見反跳痛及肌緊張，左側腹部可觸及質地稍硬包塊，約8.0 cm，活動度差，余未見異常。完善相關檢查：白細胞數14.0×109/L，紅細胞數4.15×1012/L，血紅蛋白130 g/L，血小板數207×109/L，超敏C反應蛋白＞5.0 mg/L，凝血、肝腎功能、腫瘤標志物等未見明顯異常。全腹部CT平掃+增強掃描：脾臟腫塊，考慮膿腫，腫瘤性病變不完全除外（圖1）。上腹部MRI平掃+MRCP+三維動態增強：脾臟體積增大合并占位性病變、脾臟周圍及左側結腸旁溝積液及滲出，考慮感染性病變可能，腫瘤性病變待排（圖2）。

圖1 腹部增強CT

圖2 腹部增強MRI

術前診斷考慮：脾腫物（脾膿腫？）。完善術前檢查，排除禁忌證后于2022年8月31日行腹腔鏡下全脾切除術。術中見脾腫大，約15 cm×10 cm×8 cm，脾周未見明顯膿液，僅有網膜粘連，無感染征象，完整切除脾臟后送病理檢查。術后標本：脾臟大小約16 cm×12 cm×8 cm，切面呈魚白色，多結節狀，質軟。術后免疫組化：CD79a（+）、CD20（+）、PAX-5（-）、CD30（-）、Ki-67（70%+）、CD15（個別+）、ALK（-）、CD3（部分+）、MUM-1（+）、BCL-6（+）、EMA（-）、TDT（-）、C-myc（散在+）。病理診斷：脾臟彌漫大B細胞淋巴瘤（圖3）。患者術后給予抗感染、抑酸護胃、適當止痛、止血、護肝、補液等對癥治療，恢復良好，出院后在血液科予以利妥昔單抗聯合環磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼松方案（R+CHOP）化療4 周期，后繼續單用利妥昔單抗治療4周期，每3個月復查，隨訪1年半未出現復發，目前仍在隨訪。

圖3 手術標本及病理結果

討論

目前將PSL定義為僅累及脾臟，無淺表淋巴結腫大[3]。PSL患者通常表現為發熱寒戰、左上腹疼痛、疲勞、體質量減輕、脾腫大等，也可能出現脾破裂出血。在報道的非外傷性脾破裂病例中，6.3%的脾破裂是由NHL引起[4]。PSL的檢驗主要是血小板減少、貧血、乳酸脫氫酶水平升高和丙型肝炎病毒感染[3]。PSL的影像學表現是脾臟內邊界清楚的結節性腫塊，腫塊大多數是低密度影，增強后無強化或輕度強化[5]。Maglione等[6]認為，在病程中影像學檢查可見脾臟逐漸增大、病灶日趨增多是PSL診斷的重要依據，但是脾切除術后的病理檢查依然是確診的金標準[7]。PSL分3期：Ⅰ期腫瘤僅限于脾臟，Ⅱ期累及脾及脾門淋巴結，Ⅲ期累及肝臟或脾外淋巴結[8]。本例患者主要累及脾臟，而血小板、血紅蛋白、腫瘤標志物正常，淺表淋巴結無腫大，影像學表現為低密度影，邊界清晰，可見輕度強化，結合術后病理診斷為PSL（I期）。

由于PSL罕見，無特異性臨床表現，且該病與脾膿腫的影像學表現相似，導致本病例最初誤診為脾膿腫，最后通過術后病理檢查才明確診斷為PSL。因此，我們在臨床實踐中針對此種病例術前要慎重考慮，應與以下疾病鑒別。（1）脾臟轉移瘤：此種疾病有原發灶，平掃時呈多發低密度占位性病灶，增強掃描可有不同程度的強化，有“牛眼征”。（2）脾結核：此種疾病患者多有結核病史，病灶不規則、密度不均勻，可見干酪樣壞死及鈣化灶，增強不均勻且呈較明顯強化。（3）脾血管肉瘤：此種疾病表現為邊界模糊的腫塊，可見壞死區或鈣化，不均勻強化。

本病例診斷過程存在不足之處：（1）彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）患者通常乳酸脫氫酶升高[3]，而本病例術前未行乳酸脫氫酶檢測；（2）本病例以發熱和左上腹疼痛為主要表現，無淺表淋巴結腫大及外周血異常，筆者因對PSL認識不足導致未能及時考慮PSL；（3）本病例最初考慮為脾膿腫，而術中探查未見明顯膿液時未及時行術中冰凍檢查。

DLBCL是一種侵襲性癌癥，并且擴散速度很快，預后較差。因此，早發現、早干預對患者生存至關重要。Pan等[9]發現，脾切除術是一種有效的診斷和治療手段，在PSL早期行脾切除術能顯著改善患者預后。另外，輔助化療也是重要治療手段，目前利妥昔單抗聯合環磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼松方案（R+CHOP）已成為公認的DLBCL標準化療方案[10]。研究發現利妥昔單抗治療、利妥昔單抗聯合化療及單純化療PSL患者的3 年生存率分別為95%、100%和55%[11]。Yonghao等[12]利用SEER數據庫分析了347 例原發性脾淋巴瘤患者不同治療方式的預后及復發情況，發現脾切除術后聯合適當的化療是最有效的治療策略和預防復發的方法。

綜上，我們在臨床工作中發現患者不明原因的左上腹疼痛、體質量減輕和不規則發熱，經抗生素治療無效，特別是影像學提示脾占位或巨脾者時，應及時行脾切除術，通過病理檢查及免疫組化明確診斷，以防延誤病情導致脾破裂和腫瘤轉移的發生。術后應輔以合適的化療，改善患者的預后，預防復發。