1 例鏡像綜合征并發產后溶血尿毒綜合征患者的護理

司梅梅 朱艷飛 馬富榮

（天津市第一中心醫院，天津 300192）

鏡像綜合征（mirror syndrome）是指伴隨著胎兒和（或）胎盤水腫而出現母體水腫等癥狀的罕見臨床綜合征，也稱為Ballantyne 綜合征[1]。鏡像綜合征發病率極低，病情進展快，目前其病因大多與誘發胎兒水腫的因素相關[2]。溶血尿毒綜合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是一種血栓性微血管病，臨床定義為血小板減少、微血管病性溶血性貧血和急性腎損傷三聯征[3]。HUS 包括典型HUS 和非典型HUS（aHUS）[4]。產后溶血尿毒綜合征（postpartum hemolytic uremic syndrome，PHUS）是aHUS 中的一種，發生于妊娠晚期及產后12 周內[5]。目前PHUS 的病因不明，預后不良，且早期診斷困難，孕產婦病死率極高。因此，早期診斷，及時救治和精心護理對患者至關重要。2022年9月我院收治1 例鏡像綜合征并發產后溶血尿毒綜合征患者，經過多學科協作綜合支持治療和精心護理，最終康復出院。現將護理體會總結如下。

1 病例簡介

患者女，33 歲，主因“孕1 產0，孕28+6周，下肢水腫3 天”于2022年9月17日收入我院產科。患者既往體健。入院查體：尿蛋白++，血紅蛋白92 g/L，血小板84×109/L，入院診斷為鏡像綜合征。入院第3日患者主訴持續下腹部疼痛，即刻行剖宮產術終止妊娠，娩出一男活嬰，新生兒經搶救無效死亡。術后13小時患者喘憋明顯，呼吸窘迫，病情危重，為進一步治療轉入ICU。入科后患者意識模糊，喘憋明顯，面部及四肢末梢紫紺，心率168 次/分，呼吸34 次/分，血壓148/101 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧飽和度（SpO2）73%。雙肺呼吸音粗，可聞及明顯濕啰音，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，雙下肢水腫++，腹部膨隆，腹部切口敷料包扎。診斷：急性心力衰竭、I 型呼吸衰竭、代謝性酸中毒、腎功能不全、鏡像綜合征、妊娠合并血小板減少、低蛋白血癥。入ICU 后患者血氣分析：酸堿度（pH）7.11，動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）40 mmHg，動脈血氧分壓（PaO2）48 mmHg，碳酸氫根（HCO3-）17.2 mmol/L，堿剩余（BE）-12.3 mmol/L，緊急進行氣管插管接呼吸機維持血氧飽和度。實驗室檢查：白細胞20.14×109/L，血紅蛋白107 g/L，血小板51×109/L，肌酐156 μmol/L，白蛋白20 g/L，超敏C-反應蛋白26.43 g/L，肌酸激酶同工酶6.7 ng/mL，高敏肌鈣蛋白I 351.1 pg/mL，氨基末端B 型利鈉肽-前體5 679 pg/mL，乳酸脫氫酶2 032 U/L。患者無尿，予床旁血液濾過治療。入院后第6日患者血涂片回報見紅細胞碎片，血紅蛋白下降至78 g/L，血小板進行性下降至26×109/L、網織紅細胞百分比升高，合并急性腎功能衰竭，考慮溶血性尿毒癥，給予血漿置換治療。請血液科會診遵醫囑給予甲強龍40 mg q 12 h 靜脈注射激素治療。間斷補充懸浮紅細胞糾正貧血、補充血小板及特比澳促血小板生成、人血白蛋白糾正低蛋白血癥，提高膠體滲透壓，并予以抗感染、抑酸、保肝、營養支持等對癥治療。入院后第10日評估病情及呼吸功能后拔除氣管插管，予以鼻塞高流量濕化氧療。根據血涂片回報情況，間斷血漿置換治療，患者尿量逐漸增多，肌酐逐漸下降，間斷血液濾過治療。患者入住ICU 18日，多次血涂片未見破碎紅細胞，血紅蛋白升高，血小板、乳酸脫氫酶恢復至正常水平，腎功能好轉。入院第21日開始進行康復治療，第40日好轉出院。

2 護理

2.1 機械通氣的護理

患者入住ICU 后喘憋明顯，SpO273%，血氣分析示PaO248 mmHg，給予氣管插管接呼吸機輔助呼吸，遵醫囑采用同步間歇指令通氣（synchronized intermittent mandatory ventilation，SIMV）模式。患者床旁胸片提示雙肺中下肺大片斑片狀滲出影，床旁B超顯示雙下肺廣泛B 線征，肺部滲出明顯，遵醫囑給予較高的呼氣未正壓（PEEP）及支持壓力，減輕肺間質充血水腫。采用密閉式吸痰管進行痰液引流，保持氣道密閉性，防止肺泡塌陷。及時有效的為患者進行痰液吸引。患者痰液為大量粉紅色泡沫痰，在吸痰前給予高濃度吸氧2 min，標定吸痰管進入氣道的深度進行氣道吸引，嚴格控制吸痰持續時間<15 s[6]。2日后患者痰液變為Ⅱ度，黃色，量中等，每4 h 霧化吸入，每2 h 進行翻身、拍背促進痰液的引流。維持有效的氣囊壓力，保持在28～30 mmHg，每4 h 及更換體位前后進行監測。間斷聲門下吸引，每4 h 監測患者胃殘余量，防止誤吸[7]。患者早期煩躁明顯，Richmond 躁動-鎮靜評分（Richmond agitation-sedation scale，RASS）+3 分，疼痛評分（Critical Care Pain Observation Tool，CPOT）2 分，遵醫囑應用鎮靜鎮痛藥物并及時評估，患者RASS 評分波動于-1~+1 分，CPOT 評分0 分。每日清晨對患者鎮靜喚醒。患者帶管1 周呼吸情況好轉，成功脫機拔管，予以經鼻高流量濕化氧療。帶管期間患者未發生呼吸機相關性肺炎、胃潴留、誤吸等并發癥。

2.2 床旁血漿置換聯合血液濾過的護理

2.2.1 血漿置換的護理

HUS 發病急、病死率高，血漿置換的應用大大降低了HUS 的病死率。指南建議aHUS 一經診斷，需立即進行血漿置換治療[8]。治療過程中護士密切觀察機器運行情況，每30 min 記錄動脈壓、靜脈壓、血流速、超濾量等相關參數。低血壓是血漿置換最常見的并發癥[9]。留置脈搏指示連續心輸出量（PICCO）導管實時監測有創血壓，患者拔除PICCO 置管后，在治療時設定血壓計模塊30 min 自動測量血壓，該患者血壓基本正常。嚴密觀察血漿分離器分離出血漿的顏色，本例患者分離出血漿顏色為正常顏色淡黃色。若出現茶色（濃茶色）或粉色將視為溶血或破膜[10]。患者體溫36.6～36.9 ℃，無寒戰等表現。病室內溫度控制在22～26 ℃，置換液的溫度設定為37 ℃，酌情給予添加棉被。嚴密觀察患者有無皮膚瘙癢、皮疹、寒戰、高熱等癥狀。新鮮冰凍血漿中含有凝血因子、補體和白蛋白，其成分復雜，常可誘發過敏反應，患者沒有出現以上癥狀。患者入住ICU 18日，經過10 次血漿置換，每次輸入新鮮冰凍血漿約2 000 mL，置換出血漿量約2 000 mL。

2.2.2 血液濾過的護理

鏡像綜合征典型的母體癥狀包括體質量增加和水腫。母體水腫多數局限在雙下肢，但是隨著母體體質量增加和血管通透性增加，也可能進展為全身性水腫，還可表現為高血壓、蛋白尿、少尿等[11]。該患者雙下肢水腫++，血壓148/101 mmHg，尿蛋白++++，考慮為水負荷過重，遵醫囑給予嗎啡、西地蘭、呋塞米等藥物治療、呼吸機輔助通氣后血氧飽和度仍持續下降，最低80%，喘息明顯，無尿，考慮難治性心力衰竭，遵醫囑立即予以患者床旁血液濾過治療，治療方案為每小時置換液量3 200 mL，治療時間10 h，采用枸櫞酸局部抗凝方式，總超濾量2 000 mL，減輕水負荷及心臟前負荷。治療過程中密切觀察患者生命體征的變化，準確評估液體出入量，記錄每小時心率、血壓、超濾量、動脈壓、靜脈壓、跨膜壓等數值的變化。密切關注血濾機器，發生報警時，根據機器提示進行操作，及時解除報警，防止凝血。及時監測血氣分析、電解質、凝血功能及肝腎功能等，遵醫囑及時調整治療方案。患者共進行床旁血液濾過15 次，超濾出液體40 661 mL，1 周后尿量逐漸增多，13日后進入多尿期，腎功能逐漸恢復，入院第20日停止血液濾過治療，肌酐逐漸下降至72 μmol/L。

2.2.3 血管通路的護理

血管通路的良好性能，決定著患者血液凈化的質量。每日血液凈化前后進行置管處換藥，治療結束后更換置管處透明薄膜敷料，保持敷料清潔干燥，導管接頭處以無菌紗布包扎、透明粘膏固定。每周定期換藥，穿刺點處有滲液、滲血或敷料污染時立即換藥。治療結束后動靜脈端分別用10 U/mL 的肝素溶液按管腔容積的1.2 倍進行封管[12]，并更換肝素帽。告知患者避免右下肢過度蜷曲，勿觸摸管腔部位，防止導管脫出。導管留置時間是ICU 患者發生中心導管相關血流感染的危險因素[13]，因此，每班交接置管深度，穿刺點有無紅腫熱痛，每日評估導管留置的必要性。患者住院期間置管處未出現紅腫熱痛。入院第21日患者病情穩定后拔除右股靜脈單針雙腔導管。

2.3 精細化容量管理

患者術后突發喘憋，心率168 次/分，考慮剖宮產術后腹腔內壓驟減，子宮收縮，體循環血量增加，大量血液集中回流使心臟負擔加重，導致急性心力衰竭。進入ICU 后患者無尿，既要避免容量過多加重心臟前負荷，又要防止容量過少影響組織器官的灌注，確保容量平衡是護理工作的重點和難點[14]。協助醫生為患者留置PICCO 導管，在PICCO 監測的各項指標的指導下進行精細化容量管理。該患者PICCO 提示血管外肺水（ELWI）15 L/kg，提示嚴重肺間質水腫。患者行床旁血液濾過治療后ELWI 降至6 L/kg，心指數由開始的2.2 L/（min·m2）升至4.88 L/（min·m2）。監測平均動脈壓（MAP），MAP 是反映患者重要臟器和組織血供的重要指標，患者MAP 維持在60～70 mmHg。留置右鎖骨下深靜脈導管，每小時監測中心靜脈壓（CVP），維持在5～12 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）。準確記錄患者靜脈輸注液體，鼻胃管輸注的營養液及口服藥等。使用帶有刻度的杯子，正確記錄飲水量。給予患者留置導尿管，每小時監測尿量并記錄。患者入科后24 h 尿量波動于0～80 mL，10日后尿量逐漸增多，24 h 尿量1 300～3 000 mL，水腫逐漸消退。在血液透析及血漿置換過程中準確記錄超濾量及置換出血漿的量，配合醫生動態調整超濾量。詳細記錄每小時出入量，發現異常及時通知醫生，遵醫囑調整治療方案。

2.4 并發癥的預防及護理

2.4.1 出血的觀察與護理

患者妊娠合并血小板減少，同時PHUS 有血小板減少的癥狀，患者血紅蛋白、血小板進行性下降，且患者血液濾過治療期間應用枸櫞酸鈉抗凝治療，有出血的風險。患者左肘部及右手腕部有散在淤青淤紫。密切觀察患者皮膚黏膜情況，避免皮膚損傷，住院期間皮膚無新發淤青淤紫。患者腹部傷口滲液少，恢復良好。密切關注患者陰道出血情況，該患者剖宮產術中出血量50 mL，術后5 h 子宮收縮好，陰道出血量少。產后1 周內陰道出血量70~100 mL/d，1 周后消失。產科會診子宮恢復良好。嚴密監測患者血小板、血紅蛋白、凝血指標的變化。入院第21日患者血小板升至331×109/L，血紅蛋白升至97 g/L。

2.4.2 預防感染

患者病情危重，抵抗力弱，積極做好預防感染的措施。嚴格執行手衛生，防止交叉感染。每日開窗通風30 min，保持空氣的清新。每日使用含氯消毒劑（500 mg/L）對地面、物體表面、床單位擦拭消毒4次。每日口腔護理4 次，保持口腔清潔。使用抑制泌乳藥，預防乳腺炎。每日全身溫水擦浴2 次，使用氣墊床，保持床單位平整、清潔干燥無碎屑，防止皮膚損傷，每班嚴格交接皮膚情況并記錄。關注患者炎性指標的變化，遵醫囑應用抗感染藥物治療。患者住院期間未發生院內交叉感染及乳腺炎。

3 小結

鏡像綜合征合并產后溶血尿毒綜合征極其罕見，病情兇險，病死率高。護理過程中護士為患者緊急的病情變化做好了預警，配合醫生給予患者血液濾過聯合血漿置換等綜合治療。精細化容量管理及血管通路的護理，密切觀察患者有無出血、感染等并發癥。經過醫護人員共同救治和精心的護理，患者住院40日好轉出院。