與“狼”共舞

焦曉輝

5月10日是“世界狼瘡日”。“系統性紅斑狼瘡”究竟是一種什么病？它為什么有“不死癌癥”之稱？女性狼瘡患者群體又有哪些不為人知的傷痛？

《中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020》指出，我國狼瘡患者目前總數已超過100萬人，位居全球第一。

“系統性紅斑狼瘡”（簡稱“狼瘡”）是一種嚴重的自身免疫性疾病。最典型的特征是面頰、鼻翼處出現蝶形紅斑，就像被狼咬傷所致，“狼瘡”由此而得名。國內相關報道顯示，紅斑狼瘡患者的男女比例約為1：12，且多發于育齡女性，所以，這種病在民間又被稱為“美女病”。女性患者們不僅身體深受折磨，愛情和婚姻也因此陷入困境……

此“狼”青睞育齡期女性

南京軍區總醫院皮膚科候診區人滿為患，筱筱看看手表，又看看叫號顯示屏，不禁焦躁起來。她已經等候近兩小時了，想到下午一點要回公司開會，索性退了號。

半個月前，筱筱的鼻翼上出現了皮疹，然后慢慢擴展到兩側臉頰。因為皮疹不疼不癢，她以為是皮膚過敏，并沒有當回事兒。然而，吃了幾天抗過敏藥，皮疹依然不退，她這才決定來醫院就診。

還沒走出醫院大門，身后一位阿姨叫住了她：“姑娘，你臉上的紅斑可能是紅斑狼瘡。這個病很兇險，你要抓緊時間治啊！我女兒得的就是這個病，臉上的紅斑跟你的一模一樣。因為被當地的小診所誤診，延誤了治療，現在已并發了尿毒癥，在做血液透析……”

在阿姨的指點下，筱筱趕緊掛了風濕免疫科。醫生看了看她的臉，直接告訴她，90%可以斷定是狼瘡，但最終診斷還要看檢查結果。

做完檢查已是中午12點，回想阿姨的話，筱筱的心臟開始狂跳不止。仿佛過了一個世紀，下午3點，各項檢查報告陸續出來：血液抗體譜中，抗核抗體、抗ds-DNA抗體、抗ENA抗體、抗磷脂抗體等指標全都顯示為陽性。筱筱被確診為“系統性紅斑狼瘡”。

更糟糕的是，尿液檢查報告單上，尿蛋白也為陽性，1個“+”。醫生告訴筱筱，狼瘡最易累及的器官便是腎臟，需要住院全面檢查，然后再根據狼瘡腎炎的分型對癥治療、控制病情。

1982年，世界衛生組織將狼瘡腎炎分為6種類型，其中Ⅰ型和Ⅱ型屬于輕型，患者通常會出現輕微蛋白尿或血尿；Ⅲ型和V型屬于微重型，會出現多量蛋白尿，且合并高血壓；Ⅳ型屬于重型，此時，腎小球細胞有一半以上發生增生、壞死，肌酐不斷升高；Ⅵ型屬于終末期硬化型，會累及90%以上腎小球發生球性硬化，進入終末期腎臟病變，出現腎衰竭情形。

5天后，筱筱等來床位住進腎科病房。經過腎穿刺和24小時尿蛋白定量等檢查，筱筱被確診為狼瘡腎炎Ⅱ型。

“還好，你發現得比較及時。狼瘡雖不能根治，但只要進行規范治療，大多數病情很快會被控制住。”主治醫生寬慰道。果然，用藥控制半個月后，筱筱的臉部紅斑漸行消退，尿蛋白很快轉為陰性。

相比之下，住院部的其他病友就沒有這么幸運了。她們的狼瘡早期癥狀很隱蔽，導致延誤治療、預后較差：

芳芳是長期偏頭痛和疲勞，吃了治頭痛的藥物時好時壞。她覺得頭痛和疲倦無力是因為工作壓力導致，并沒放在心上。直到8個月后，小腿浮腫，小便里有很多泡沫，她才來醫院檢查，被確診為Ⅲ型狼瘡腎炎。

蘇蘇是上肢關節疼痛腫脹，自行去藥店買來膏藥貼敷無效后，又輕信小診所的藥方。服用一個療程后，關節腫脹不但沒有得到緩解，服用含有腎毒性的藥物還把腎吃壞了。她不幸被確診為Ⅵ型狼瘡腎炎。

程程是低燒伴咳嗽，久治不愈后發展成慢性支氣管炎。后來在單位體檢中，她被檢查出患有腎炎，進一步檢查后，被確診為V型狼瘡腎炎。

筱筱驚訝地發現，20多個狼瘡病友全是18至50歲的育齡女性。醫生解釋說，“狼瘡”可能與女性的雌激素水平有關。雌激素會影響免疫細胞的增殖和分化，從而影響“狼瘡”的發病機制，所以，“狼瘡”相對來說比較青睞育齡期女性。

當“狼”與愛情狹路相逢

住院18天后，筱筱帶著“每日8粒潑尼松（激素藥）、4粒硫酸羥氯喹、3粒驍悉，定期隨訪”的醫囑出院了。

然而，藥物的副作用隨著時間推移愈加明顯。望著鏡中的滿月臉、虎背熊腰、臉部色素沉著、頭發稀疏還長著“小胡子”的自己，筱筱難免自卑。她原本是一個皮膚白皙的漂亮女人，因為“狼瘡”而容顏大變，心情萬分沮喪。初時，丈夫剛子極盡安慰：“哪怕你變成‘梅超風，我依然愛你！”

可是，隨著時間推移，剛子慢慢變了。他經常早出晚歸，很少陪筱筱逛街散步，甚至時常對她挑剔、甩臉子，就連夫妻生活也敷衍了事。雖然沒有找到剛子出軌的證據，但筱筱真切地感受到剛子的疏淡和厭煩。

當時，筱筱的病情一直控制得非常穩定，激素也在定期隨訪中慢慢撤減。但為了挽救婚姻，她開始擅自減藥，把每日5粒激素減至1粒，4粒硫酸羥氯喹減至2粒，3粒驍悉減至1粒。

一年后，筱筱臉上再次出現蝶狀紅斑，驚慌失措的她趕緊住進醫院。因為狼瘡復發，她的狼瘡腎炎發展到Ⅲ型，且并發了“狼瘡血管炎”。醫生嚴厲地告誡她：自行停藥或減藥，很容易引起狼瘡復發。每復發一次，病情就會加重幾分。因為狼瘡復發后，狼瘡因子會在全身活動，免疫系統會再一次遭受攻擊，身體組織和臟器就會受到不同程度的損傷。

除了容貌和身材受損以外，活動期狼瘡患者還容易出現流產，這種情況也會給女性患者的愛情和婚姻帶來重重阻礙。圓圓和云飛是在健身房認識的。云飛是圓圓的健身教練，他被她的開朗、自律的性格深深吸引，而圓圓也非常喜歡云飛的陽光自信。熱戀兩年，到了談婚論嫁的階段。可就在此時，圓圓查出患了狼瘡，因累及肺臟和心臟，引發了急性胸膜炎、間質性肺炎和心律失常。命懸一線的她被緊急送往ICU搶救。死里逃生的圓圓對未來充滿恐懼和迷茫，變得異常自卑、敏感。出院后，她向云飛提出了分手。

云飛把圓圓擁進懷里，深情地說：“咱不怕，我會用自己的一生保護你，呵護你。”“你知不知道我得的是什么病？我可能無法生孩子……我不想成為你一生的負擔，你的父母也會反對我們在一起！”圓圓泣不成聲。云飛沉默好一會兒才說：“我一定會說服我的父母。只要我們真心相愛，再大的問題都不是問題。”

然而，漸漸地，云飛很少再主動聯絡圓圓。直到半年后的一天，圓圓再也看不到云飛朋友圈的任何消息。她試著給他發了條信息，才發現自己被拉黑了。圓圓笑著笑著就哭了，愛情終究還是敗給了現實。

圓圓加入了一個200多人的狼瘡病友群，群里因狼瘡而被分手的病友有不少，但也有許多病友與不離不棄的男友修成正果，甚至還生了孩子。

2015年，晴天大學畢業，追隨男友平安去了上海工作。2017年10月，她因持續高燒被確診為狼瘡腎炎Ⅴ型。出院后，在平安無微不至的照顧下，晴天的病情控制得非常好，3個月后，尿蛋白也從“3+”轉陰。病情穩定后，平安向晴天求婚。晴天感動之下有點兒顧慮：“你父母同意我們結婚嗎？”平安笑答：“我跟父母溝通過，他們說，我的婚姻大事自己做主就行。既然認準了，無論將來是苦是甜，我都要對你負責到底。”

2018年5月，晴天和平安走進婚姻殿堂。婚后，丈夫對她疼愛有加，公婆也特別關愛她。幾年來，她的病情控制得相當好，狼瘡從未復發過。因為這場病，她比常人更珍惜自己的幸福。

晴天決定生個孩子。她咨詢過多位專家，得到的回復都是懷孕復發的概率較高，要慎重考慮。病友群里也時常有病友懷孕復發不得不流產的壞消息，但她還是決定冒險生娃。主治醫生經過綜合評估，幫她調整用藥、縮短了復診時間，給了她極大的鼓勵和信心。2019年2月，晴天查出懷孕兩個多月。她說服平安，打消了他的重重顧慮，與她一起堅定地迎接小生命的到來。

好在，整個孕期沒有太大波折。晴天熬過了懷孕初期的孕吐，中期的掉發、耳鳴，后期的恥骨、坐骨神經痛、血小板異常。2019年8月17日，醫生提早20多天為晴天做了剖宮產手術：3斤多，男孩。兒子一生下來就進了暖箱，一個月后才被抱出保育室。因為要吃藥，晴天放棄了母乳喂養，她覺得特別虧欠兒子。平安說：“哪有那么多完美的事情。在我和兒子心里，你就是最偉大的妻子和母親。”現在，兒子已4歲多，健康活潑又可愛。晴天說：“我挺知足的。”

“狼”也可以成為紙老虎

2019年10月，經過慎重考慮，筱筱與剛子協議離婚。離婚是筱筱主動提出的，她無法忍受丈夫任何形式的背叛，只能同甘不能共苦的婚姻不要也罷。筱筱調皮地笑道：“因為狼瘡多發在女性身上，病友們都調侃自己得的是美女病。既然是美女病，我們就得活出個美人樣兒。”

自從生病后，筱筱換了一份輕松的工作，閑暇時直播帶貨。有年夏天曬狠了太陽，狼瘡第三次復發，用了大劑量激素沖擊后，她才轉危為安。后來只要夏天出門，她就把自己捂得嚴嚴實實，皮膚裸露的地方涂上好幾層防曬霜。但她也不喜歡冬天，因為有狼瘡血管炎，只要一碰冷水，雙臂就疼痛無比，是那種疼到骨子里的痛。只有春秋季節，她的生活才基本與常人無異。

離婚后，筱筱獨自帶著兒子生活。經歷了人世冷暖，她在和狼瘡一次次的交鋒中越挫越勇，也越來越珍愛自己。病情穩定后，她再也不敢擅自減藥，但總擔心長期服藥給身體帶來的風險，“用最少藥量控制好病情”的愿望特別強烈。

不久，筱筱找到某平臺一病友剛建立的“抗狼病友群”。在這里，她欣喜地找到了答案。

一個叫“文姝”的病友，病程已有25年。因為對激素不耐受，在服用激素的第三年，她便發生了股骨頭壞死。做手術置換了人工髖關節后，她才從輪椅上站起來。可是，因不能服用維持量激素，她需要長期聯用兩種免疫制劑控制狼瘡的進展。十多年后，她的牙齦開始大面積萎縮，牙齒爛了一半；后來，胃也時常不舒服，被查出是淺表性胃炎伴散狀性糜爛。她不清楚，這些病癥是狼瘡累及還是藥物的副作用。

2020年1月，文姝輾轉找到一家三甲醫院的免疫科專家。在了解了文姝的病程后，專家給她制定了一種最新的臨床試驗治療方案—免疫制劑+貝利尤單抗聯用。貝利尤單抗是一種針對狼瘡治療的生物制劑。它的誕生，實現了“減少狼瘡復發、最大程度降低藥物不良反應，從而減少器官損傷累及、降低病死率、提高患者生活質量”的科研愿景。

彼時，因貝利尤單抗剛在我國獲批上市，全國僅有兩三家醫院開展這種臨床治療方案。文姝說，她是國內第一批獲得生物制劑治療的受益者。打了大半年的貝利尤單抗針劑，她便成功減了一半藥量。目前，她已經停掉所有藥物，每月只打4針貝利尤單抗。4年來，她的病情一直控制良好，狼瘡再也沒復發過。

楠楠從2023年11月開始打泰它西普。泰它西普也是一種治療“狼瘡”的生物制劑，2021年獲批上市。她終于擺脫了常年全身性游走疼痛的痛苦，身上也越來越有勁兒。最重要的是，她的皮膚開始亮起來，臉上的紅斑印記和色素沉著也淡了很多。

筆者帶著“近幾年，狼瘡治療有哪些新突破”的問題，走訪了南京鼓樓醫院風濕免疫科專家馮學兵教授。馮教授介紹，近幾年，狼瘡的治療有了新進展，主要是生物制劑或靶向藥的應用。具體分兩大類，一類是抑制過強的免疫，代表藥物有貝利尤單抗、泰它西普、阿尼魯單抗以及CAR-T治療；第二類是調控免疫紊亂，包括間充質干細胞、低劑量白介素-2等。當前，這些治療主要用于難治性、重癥病例，幫助減少舊病復發，助減激素用量，減少死亡率，給狼瘡患者帶來了新希望。

和第一類生物制劑相比，間充質干細胞、低劑量白介素-2治療，安全性更高。目前，南京鼓樓醫院已完成1132例難治性紅斑狼瘡患者的異體間充質干細胞的移植，取得了良好效果。在注入干細胞24小時后，這些病人的狼瘡因子在腎臟中的活動性及尿蛋白量等指標都有顯著下降。追蹤12個月后，大部分患者達到了疾病完全緩解的臨床效果，總生存率為92.5%。

馮教授說，干細胞治療目前還在研發中。隨著研究的進展，干細胞療法在治療其他自身免疫性疾病方面也逐漸嶄露頭角，這一技術不僅能夠恢復免疫平衡，也促進了組織修復與再生，有望進一步改善患者的預后。相信，隨著醫學的進步，紅斑狼瘡不會再像癌癥一樣令人絕望，女性患者可以用更積極、平和的心態與疾病相處，擁抱自己雖然“被狼咬過”卻依然精彩的人生。