三十多歲的張女士在干燥的冬季感到異常煩惱。她的眼睛經常感到干澀,就像沙礫刮過眼球一樣,每天看電腦的時間一長,這種感覺就更加明顯。起初,她以為這可能只是室內暖氣導致的暫時不適,于是便多喝水,希望能緩解這種干燥感。然而,不僅是眼睛,她的嘴巴也異常干燥,不管是白天還是晚上,即便增加飲水量,似乎也解不了渴。此外,她還注意到自己口腔里經常有刺痛感,有時甚至吞咽都成了問題,她開始擔憂這些癥狀不僅僅是因天氣干燥那么簡單。苦惱的張女士終于下定決心就診,醫生仔細詢問她的癥狀,并安排了詳盡的檢查,排除了其他可能引起干燥的疾病(如糖尿病和甲狀腺問題),最終診斷為干燥綜合征。張女士聽到這個診斷時內心五味雜陳,一方面對這個陌生的疾病感到害怕,另一方面也有了些許安慰,因為自己的癥狀總算得到了一個明確的解釋。
什么是干燥綜合征?
干燥綜合征是一種主要影響身體黏膜分泌的自身免疫性疾病,以其特征性的口眼干燥癥狀而知名。它可以單獨出現,也可能伴隨其他自身免疫性疾病同時出現,如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡。通常根據是否伴發其他疾病,將干燥綜合征分為原發性干燥綜合征和繼發性干燥綜合征。原發性干燥綜合征屬于全球性疾病,它的發病機制以淋巴細胞增殖和進行性外分泌腺體損傷為主要特征,免疫系統錯誤地攻擊和破壞了身體的外分泌腺體,造成淚腺和唾液腺的炎癥,導致潤滑液體減少。原發性干燥綜合征是風濕免疫科的常見病之一,以中年女性患者居多,嚴重影響患者的身心健康和生活質量。
干燥綜合征對全身的影響
(一)局部表現
口干:由唾液分泌不足和黏液素的缺乏引起。患者可能表現為頻繁飲水、攝入干性食物較為困難,在重癥情況下可能會有吞咽困難、牙齒碎片脫落和多發性嚴重齲齒等癥狀。約有一半的患者會出現唾液腺腫大,這種腫大往往是周期性的,且通常不伴有發熱,可以與流行性腮腺炎區分。如果腺體持續性增大且觸感堅硬,則需要警惕惡性轉變的可能性。
眼干:由淚腺分泌功能減弱所致。患者出現眼部干澀、磨砂感、眼部充血癥狀,嚴重者可出現干燥性角結膜炎、角膜上皮糜爛、角膜的新生血管化和潰瘍形成等并發癥,甚至出現角膜穿孔、失明。
(二)全身表現
黏膜和皮膚:皮膚損害主要包括皮膚干燥、雷諾現象(表現為手指或腳趾暴露在寒冷環境下的色素改變)和血管炎。約10%的患者可發生皮膚血管炎(紫癜最常見),還可出現皮膚潰瘍、壞疽、凹陷性瘢痕、微梗死、蕁麻疹皮損、甲周梗死、無壓痛紅斑結節等。
關節和肌肉:關節疼痛和肌肉酸痛是常見的癥狀,但通常無明顯的關節炎或肌炎。部分患者可能發展為纖維肌痛綜合征,這是一種以全身性疼痛和壓痛點的觸痛為特征的疾病。
消化系統:食管運動功能可能受損,導致吞咽困難和胃食管反流。胰腺和膽道受累可能導致消化酶分泌不足,影響食物的消化吸收,從而引起營養不良。慢性胃炎和胃腸道動力障礙可能導致腹痛、腹脹和便秘,還可出現肝脾腫大、血清轉氨酶升高,黃疸患者常呈現慢性活動性肝炎癥狀。
神經系統:引起中樞神經系統不同程度的損害,可出現癲癇、偏癱、偏盲、周圍神經炎、脊髓炎和腦神經炎;又可出現多樣化的癥狀,包括感覺異常、運動障礙、認知功能障礙;還可引起自主神經紊亂,如異常出汗、心動過速等。
呼吸系統:主要表現為氣道干燥、肺間質病變,也可出現毛細支氣管炎和支氣管擴張,罕見的表現包括淀粉樣變、肉芽腫性肺部疾病、假性淋巴瘤、肺動脈高壓和胸膜病變。
血液系統:可引起自身免疫性血細胞減少,其中白細胞減少最常見,其次為免疫性血小板減少癥,白細胞和血小板減少可能導致感染風險的增加和出血傾向。患者發生淋巴瘤的風險顯著升高,最常見的是黏膜相關淋巴組織的邊緣區B細胞淋巴瘤。
干燥綜合征與腎臟健康:一場不容忽視的內部戰爭
腎臟是干燥綜合征影響的關鍵器官之一,它的并發癥可能包含以下三種。①間質性腎炎:一種影響腎臟的炎癥過程,淋巴細胞和漿細胞在腎臟間質浸潤,導致腎臟組織損傷和腎功能障礙。②腎小管功能障礙:腎小管負責調節體內電解質和酸堿平衡,其功能受損可能導致電解質失衡和代謝性酸中毒,如低鉀血癥、低鈉血癥、低磷血癥等。③腎功能衰竭:在干燥綜合征中,長期的腎臟炎癥可能逐漸導致慢性腎功能衰竭。隨著腎功能的衰退,患者可能出現各種癥狀,如疲勞、食欲缺乏、惡心、嘔吐、水腫和高血壓,直到終末期腎病(尿毒癥),最終進入血透治療階段。
解密干燥綜合征:診斷之路
診斷干燥綜合征的第一步通常是評估患者的主訴和臨床體征。倘若出現了不明原因的口干舌燥、齲齒頻發、牙齒破損呈片狀脫落,或反復出現單側/雙側腮腺腫大、眼睛干澀、眼淚減少,癥狀持續3個月以上,應考慮干燥綜合征的可能性。醫生會了解患者的詳細情況,比如,口干是否導致吞咽困難或語音改變,眼干是否伴隨刺激感或異物感,是否存在關節腫脹或疼痛,有無全身性疲勞感等。同時醫生會對患者進行體格檢查,包括檢查口腔黏膜濕潤度、唾液腺是否腫大和有無其他自身免疫性疾病的體征。
實驗室檢測是診斷干燥綜合征的關鍵。①抗體檢測:抗SSA/Ro和抗SSB/La是兩種常見的與干燥綜合征相關的自身抗體,抗核抗體檢測也是常規進行的。②血液學檢測:全血細胞計數可能顯示白細胞減少或其他免疫系統變化。③生化檢測:血清蛋白電泳和免疫球蛋白定量可以揭示免疫系統的異常活動。④影像學檢查有助于評估腺體結構和功能。⑤唾液腺顯像:通過注射放射性同位素來評估唾液腺的功能。⑥超聲檢查:可視化唾液腺,檢查是否存在炎癥或結石。⑦磁共振成像和電子計算機斷層掃描(CT):可以提供唾液腺和其他潛在受累器官的詳細圖像。
如果其他測試結果難以支持干燥綜合征的診斷,可能需要進行唾液腺活檢來確認診斷,唾液腺活檢需要取出小部分唾液腺組織,在顯微鏡下檢查是否有典型的炎癥細胞浸潤。
與干燥和平共處:實用治療和生活小貼士
干燥綜合征雖然目前仍無法根治,但整體預后較好,通過合適的治療和日常護理,可以有效緩解癥狀,提高生活質量。藥物治療是干燥綜合征管理的重要組成部分。①人工淚液和唾液替代品:用于緩解眼干和口干。②非甾體消炎藥:減輕關節疼痛和腫脹。③抗風濕藥物:如羥氯喹,用于控制免疫系統的異常活動。④免疫抑制劑:如激素、環磷酰胺,一些重癥或應用其他治療方式無效的患者可能需要使用。⑤生物制劑:在治療干燥綜合征的過程中,如果傳統療法不夠有效,生物制劑可以作為一種替代治療手段。這些藥物(如利妥昔單抗、阿達木單抗等)可以針對特定的免疫細胞因子或信號通路發揮作用,阻斷自身免疫反應的某些環節。⑥中醫藥:中醫將干燥綜合征歸為燥熱傷津證,故常采用知母、生地黃、石膏等藥物來清熱生津、甘寒涼潤,或采用玉女煎、六味地黃丸等方劑來清胃熱、養腎陰。
除了藥物治療之外,日常生活中的護理措施也非常關鍵。①口腔衛生:定期進行牙科檢查,使用無酒精的漱口水,避免口腔感染。②眼部護理:定期進行眼科檢查,使用抗靜電屏幕覆蓋物,減少電子屏幕使用時間。③飲食調整:多吃富含Omega-3脂肪酸的食物,如深海魚類、深色蔬菜等,避免攝入刺激性食物和飲料。④停止吸煙:煙草會加劇口干和其他癥狀。⑤改善環境:通過加濕器來增加空氣濕度,改善干燥的環境。
長期持續口眼干燥需及時就診,在專業醫師指導下進行治療,同時良好的自我管理和積極的生活方式可以有效減輕干燥的影響。適度運動、充分休息和均衡飲食,都是促進身體健康、提高生活質量的關鍵因素。
親愛的朋友,當干燥來敲門時不要害怕。拿起這份秘籍,讓我們一起迎戰干燥,保持濕潤,讓我們在每一個微笑和眨眼中都能感受到滋潤的快樂!