警惕遺留的“小尾巴”

腰骶部皮膚出現隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染，以及多毛、隆起的大包塊、皮竇道等異常改變，甚至還會遺留一個“小尾巴”，這可能是脊髓栓系綜合征。本文將對脊髓栓系綜合征進行介紹，旨在提高大家對該病的認知。

什么是脊髓栓系綜合征？

脊髓栓系綜合征是指由于各種先天或后天因素造成的脊髓縱向牽拉、圓錐處于低位、脊髓發生病理改變而引起的神經損害綜合征。主要臨床表現為下肢感覺和運動功能障礙、局部畸形、大小便功能障礙等。

脊髓栓系綜合征的好發人群

兒童青少年在生長發育過程中，身高的快速增長可能會加重脊髓的牽拉，從而引發相關癥狀，尤其是存在先天性脊柱異常的兒童。

先天性脊柱裂患者 ：由于脊柱在胚胎發育過程中未能完全閉合，導致脊髓和神經根容易受到牽拉，使脊髓栓系發生的風險升高。出生時即患有先天性脊柱裂的患者，在成長過程中出現脊髓栓系綜合征癥狀的可能性相對較高。

脊髓脊膜膨出患者 ：脊髓、脊膜通過脊柱的缺損會向外面膨出，使得脊髓更容易受到異常的牽拉和壓迫，進而影響脊髓發育。

椎管內脂肪瘤、畸胎瘤等腫瘤患者 ：腫瘤的存在會對脊髓造成占位性壓迫和牽拉，影響脊髓發育。

脊髓栓系綜合征的病因及分型

脊髓栓系綜合征多由終絲（即脊髓末端移行后形成的一根無神經組織的膜性結構，脊髓下端通過終絲止于尾骨，有固定脊髓的作用）受到各種因素的牽拉，導致脊髓上升障礙，脊髓被牽拉而無法隨骨性結構的生長發育速度生長，從而出現進行性的神經功能障礙。

脊髓栓系綜合征分為原發型和繼發型。原發型主要是由各種先天性發育異常引起，常見類型包括 ：脊膜膨出型、脂肪瘤型、脊髓縱裂型、腫瘤型、脊髓末端位置正常型及混合型 ；繼發型主要見于腰骶部脊髓脊膜膨出修補術后或外傷，該部位瘢痕、脂肪組織與脊髓和馬尾粘連造成對脊髓的牽拉，從而引起脊髓栓系綜合征。

脊髓栓系綜合征的臨床特點及診斷

臨床特點 ：①腰骶部皮膚出現多毛、皮竇道等異常改變。多數患者會有皮下腫塊 ；約一半患者會出現皮竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥 ；少部分患者會出現皮下脂肪瘤偏側生長，另一側為脊膜膨出 ；個別患者骶部可有皮贅，形成“尾巴”。②腰背部、會陰區和雙下肢會出現廣泛性疼痛。③下肢感覺和運動功能障礙，包括進行性雙下肢無力和步行障礙，鞍區、會陰部和雙下肢麻木。④大小便困難或失禁，嚴重時可能會因膀胱充盈性反流至腎臟，引起腎功能損害，進而危及生命。⑤合并其他脊柱脊髓畸形，包括脊髓脊膜膨出、脊柱側彎、半椎體等。

診斷方法 ：①有相關癥狀時應盡早進行磁共振成像檢查。磁共振成像可以清晰顯示脊髓的位置和形態，確定脊髓圓錐的位置，發現脂肪瘤和增粗的終絲，并且還能發現脊柱脊髓畸形。② B超可以較好地顯示低齡患兒的脊髓圓錐，對于預測療效、確定術后是否復發具有較高價值。③對于合并有小便功能障礙的患者進行尿流動力學檢測，可以客觀地反映神經源性膀胱的類型、性質和病變程度。④對于下肢癥狀表現不明顯的患者，可以采用肌電圖明確診斷。

脊髓栓系綜合征的治療方法

保守治療 ：此類疾病是因神經結構受到影響而出現神經功能癥狀，保守治療的選擇相對較少。對于癥狀較輕的患者可以采用保守治療，如藥物治療和康復功能訓練。需要注意的是，保守治療過程中患者的神經損害癥狀可能會加重，此時再選擇手術治療，其療效可能不太理想。多數學者認為，對于影像學發現但無臨床癥狀的圓錐低位者應盡早手術治療。如果已確診，需遵從專科醫師的建議進行治療。

手術治療 ：脊髓栓系松解術是治療脊髓栓系綜合征的主要方法。手術目的是松解粘連神經、切除周圍的脂肪組織或病變、修復脊膜膨出，解除脊髓圓錐所受牽拉力，以期最大限度恢復已受損的神經功能。因為神經損害不可逆，所以手術時機越早越好。但術后有可能再次出現栓系，這也是脊髓栓系松解術后常見的并發癥之一，因此術中需仔細操作，術后需要定期復查，及時處理。

康復治療 ：康復治療對于有神經癥狀患者的恢復至關重要，康復治療包括肢體功能、大小便功能康復及心理康復等。在醫生指導下，應盡早開始肢體的被動運動，如按摩、屈伸關節等，以防止肌肉萎縮和關節僵硬，并鼓勵患者主動進行肢體活動。術后，家長要多陪伴患者，給予安撫和鼓勵，以減輕他們的恐懼和焦慮，增強自信心。康復需要家長和醫護人員的密切配合，關注患者身體和心理的需求，以促進其盡快康復。

手術治療后，多數患者的疼痛癥狀逐漸緩解或消失，感覺和運動功能有所恢復，但大小便功能恢復情況不佳。患者術后需要長期堅持進行康復治療，以促進整體功能的恢復。脊髓栓系綜合征的預后取決于多種因素，包括病情的嚴重程度、手術的時機及手術的效果等。雖然早期診斷和及時治療可以顯著改善患者的預后，提高生活質量，但最終的預后效果與患者的病程、栓系的病因、神經損害程度，以及手術操作等因素密切相關。

脊髓栓系綜合征的預防

脊髓栓系綜合征多見于兒童青少年人群，可以通過定期健康體檢，及時發現，并盡早干預或治療。如果兒童青少年出現以下癥狀 ：下肢麻木、行走無力、腰背部經常疼痛、行走姿勢異常（如走路時踮著腳、步態不穩定等）、大小便控制不良（如尿失禁、尿頻、尿急、便秘等），家長需特別關注，警惕脊髓栓系綜合征。日常生活中，要注意保護兒童青少年的腰骶部，避免損傷，如有異常癥狀及時就醫，并定期復查。