原發性醛固酮增多癥并發橫紋肌溶解1例并文獻復習

[摘要] 原發性醛固酮增多癥并發橫紋肌溶解的病例極少見，若不及時識別、診治，極易導致急性腎功能衰竭、惡性心律失常甚至死亡，若能及早診斷、治療，可明顯改善患者的預后。本文報道1例因原發性醛固酮增多癥所致低鉀血癥，從而誘發橫紋肌溶解患者的診治過程，以期提高臨床醫生對其認識，避免因漏診及延誤診治導致嚴重不良后果。

[關鍵詞] 原發性醛固酮增多癥；橫紋肌溶解癥；低鉀血癥

[中圖分類號] R499" """"[文獻標識碼] A """""[DOI] 10.3969/j.issn.1673-9701.2025.03.033

原發性醛固酮增多癥（primary aldosteronism，PA）是腎上腺疾病導致醛固酮分泌增多，主要臨床表現為高血壓合并低血鉀，部分患者僅表現為輕度高血壓，易被漏診。橫紋肌溶解癥（rhabdomyolysis，RM）是多種原因導致橫紋肌細胞壁完整性被破壞，導致細胞內物質大量漏出，以肌痛、乏力、尿色加深為主要臨床表現的一類綜合征，其病因有擠壓傷、過度運動、毒物、藥物、感染、內分泌疾病等，文獻報道嚴重低血鉀是引發RM的少見誘因^[1]。臨床工作中PA導致低鉀血癥并發RM的病例極少見，但其危害巨大，如不及時處理易導致急性腎衰竭、彌散性血管內凝血等嚴重并發癥，甚至死亡，但如及時查明病因，使用醛固酮抑制劑可達到較好的效果，特別是腎上腺瘤型PA，可通過手術治愈，預后極佳，所以及時識別和處理PA并發RM的患者有非常重要的臨床意義。現報道惠州市中心人民醫院收治的1例診斷為PA導致低鉀血癥并發RM的病例，以期提高臨床醫生對其認識，避免漏診、誤診。

1" 臨床資料

1.1" 一般資料

患者，中年女性，因“四肢乏力、肌肉酸痛1個月，加重3d”于2022年8月20日至惠州市中心人民醫院就診。患者自訴于1個月前無明顯誘因出現四肢乏力和腰背、四肢肌肉酸痛，無畏寒、發熱，無頭暈、頭痛，無咳嗽、咳痰，無胸悶、胸痛、心悸，曾在當地醫院就診，癥狀稍緩解，但反復。患者就診前3d四肢乏力明顯加重，出現上肢持物不穩，下肢無法自行站立，遂來院就診。患者否認發病前大量飲酒、劇烈運動、寒冷、外傷、服用毒物藥物等，有高血壓病3年，最高血壓160/100mmHg（1mmHg=0.133kPa），未降壓治療，否認糖尿病、冠心病、風濕免疫性疾病、甲狀腺疾病、肝病病史，已婚已育，子女均體健，家族中無遺傳病史。查體：體溫37.5℃，血壓145/83mmHg，神志清，對答切題。心肺腹正常。頸軟，無強直，四肢肌肉、腰背肌肉有壓痛，四肢肌力2級，肌張力正常，雙下肢無浮腫，生理反射存在，病理反射未引出。

1.2" 相關檢查及診治經過

2022年8月20日患者急診查肌酸激酶（creatine kinase，CK）11 255.30U/L，肌酸激酶同工酶雜合型（creatine kinase isoenzyme-MB，CK-MB）77.39U/L；丙氨酸轉氨酶（alanine aminotransferase，ALT）85.80U/L，天冬氨酸轉氨酶（aspartate aminotransferase，AST）221.00U/L，血鉀1.77mmol/L；心電圖：竇性心律，Ⅱ導聯、AVF導聯、V3～V6導聯ST段下移≥0.05mV，T波壓低，出現U波，TU融合。考慮診斷：①RM；②重度低鉀血癥。急診予大量補液、積極補鉀及對癥處理，為進一步診治收入院，復查CK為12 011.30U/L，CK-MB為76.85U/L，ALT為88.40U/L，AST為236.00 U/L，血鉀1.82 mmol/L。收入院后追問病史，患者近3年反復出現肢體乏力，程度較輕，休息后可緩解，未予重視。入院后完善血常規、大小便常規、腎功能、抗核抗體譜、風濕3項、甲狀腺功能5項、凝血5項、肌鈣蛋白T、B型腦鈉肽、腫瘤3項、肝炎三項、頭顱CT、消化系統彩超均未見異常，予以繼續積極補鉀、大量補液等治療，但復查血鉀升高不明顯，CK無下降，肌力無明顯恢復，考慮RM常見高鉀血癥，但該患者持續低鉀血癥，不排除嚴重低鉀血癥導致RM可能，此類病例在文獻中僅有少量報道。患者出現不明原因重度低鉀血癥，結合既往有高血壓病史，不排除PA可能。完善腎上腺彩超：所見右側腎上腺區實性團塊（3.05cm×2.14cm），見圖1；完善促腎上腺皮質激素與皮質醇節律檢測未見異常，高血壓5項立臥位試驗血漿醛固酮/腎素活性比gt;30，PA初篩試驗陽性；完善PA卡托普利確診試驗，可見服藥2h后醛固酮降低lt;30%，確診試驗陽性。結合患者病史及輔助檢查明確診斷：①原發性醛固酮增多癥；②重度低鉀血癥；③RM；④肝功能損傷；⑤高血壓病2級；⑥右側腎上腺區實性團塊，性質待定。患者于8月21日加用螺內酯40mg/次，2次/d，拮抗醛固酮增多，余繼續大量補液、控制血壓、護肝、補鉀、維持酸堿平衡等對癥治療，動態復查相關指標，結果顯示增加螺內酯劑量至80mg/d后，患者血鉀明顯升高，補鉀量明顯減少，CK、CK-MB、AST、ALT明顯下降，肌力逐漸恢復，見表1，病情明顯好轉。

1.3" 隨訪

患者病情好轉后予以帶藥出院（螺內酯40mg/次，2次/d），出院后患者無乏力、肌痛不適，血壓正常。患者出院1個月后返院泌尿外科行腹腔鏡下右腎上腺切除術，術后病理檢查符合腎上腺皮質腺瘤（圖2）。術后患者未再服用螺內酯治療，隨訪3個月，患者血壓控制好，未再次出現四肢乏力、肌痛等癥狀，復查肝酶、心肌酶、血鉀未見異常。

2" 討論

RM是多種原因致橫紋肌細胞壁完整性被破壞導致細胞內多種物質被釋放入血且以肌痛、乏力、尿色加深為主要臨床表現的一類綜合征，檢驗常見CK、AST、ALT、乳酸脫氫酶等升高，并出現高鉀血癥、高磷血癥、低鈣血癥等電解質紊亂。RM診斷標準：①有引起RM的病史，臨床表現為肌痛、肌無力、尿色加深等；②CKgt;5倍正常上限或CKgt;1000IU/L或血、尿肌紅蛋白升高；③除外急性心肌損傷、腦損傷等引起的CK升高的因素^[2]。RM進展迅速，若不及時控制可導致急性腎衰竭、彌散性血管內凝血、心律失常等嚴重并發癥，甚至導致患者死亡。研究表明CKgt; 5000IU/L的住院患者總死亡率約為14%，高達15%的患者發生急性腎衰竭，在需要腎臟替代治療的患者中死亡率可達59%^[3]；因此及時診斷和積極治療RM對控制病情、改善預后有非常重要的臨床意義。RM的病因十分復雜，可分為物理性和非物理性兩大類，其中物理性因素包括劇烈運動、擠壓、創傷等^[4-5]；非物理性因素包括藥物、毒物、感染、電解質紊亂、內分泌及自身免疫性疾病、遺傳代謝性疾病等^[6-8]。本例患者以四肢乏力、不能持物、行走伴肌痛的臨床表現就診，入院查CK、CK-MB及AST、ALT明顯升高，CKgt;1000IU/L，考慮RM，但患者入院查血鉀明顯降低，與常見的RM可致高鉀血癥的臨床表現不相符。低鉀血癥、乏力最常見于甲狀腺功能減退所致低鉀性周期性麻痹，但該患者甲狀腺功能正常；四肢乏力、CK升高可見于腦損傷、風濕性肌炎，但該患者完善頭顱CT、抗核抗體譜、風濕3項未見異常；CK升高尚需考慮急性心肌損傷、肝臟損害，但該患者入院心電圖未見心肌損傷表現，肝炎3項、消化系彩超正常；研究報道嚴重低血鉀是引發RM的少見誘因，因此考慮該患者是由嚴重低鉀血癥所致RM^[1]。結合患者有高血壓病史，并出現嚴重低鉀血癥，需警惕PA可能。

PA是因腎上腺皮質病變導致醛固酮增多，腎素-血管緊張素系統受到抑制，表現為高血壓及低血鉀的臨床綜合征，其常見病因有醛固酮瘤（其中主要為腎上腺皮質腺瘤）、特發性醛固酮增多癥、原發性腎上腺皮質增生、家族性醛固酮增多癥、分泌醛固酮的腎上腺皮質癌、異位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌^[9]。研究表明重度低鉀血癥（血清鉀濃度lt;2.5mmol/L）可導致RM^[10]；PA導致低鉀血癥誘發RM的病例也有少量報道^[11-15]。低鉀血癥誘發RM主要通過以下幾種機制：①K⁺對骨骼肌血流量有調節作用，局部K⁺濃度增加可擴張血管，使血流量增加；K⁺缺乏時骨骼肌細胞外K⁺不足，而使其血管收縮，導致肌肉缺血性壞死和溶解。②低鉀血癥導致Na⁺-K⁺-ATP酶功能障礙，造成跨膜離子轉運障礙，進而影響膜通透性^[16]。③低鉀血癥抑制糖原合成和儲存。對PA誘發RM的患者，如不能及早發現并糾正低鉀血癥，低血鉀可進一步加重肌溶解，進而導致嚴重后果，而PA患者體內大量醛固酮導致尿鉀明顯增多，常規補鉀通常達不到很好效果。本例患者在治療早期大量補鉀，但血鉀升高仍不明顯，且因嚴重低血鉀不能及時糾正，導致RM繼續加重，CK、CK-MB及AST、ALT均進行性增高，直至2022年8月21日加用螺內酯40mg/次、2次/d拮抗醛固酮增多，患者血鉀才明顯升高，CK、CK-MB及AST、ALT指標逐漸下降，肌力逐漸恢復。患者檢查發現為腎上腺皮質腺瘤所致PA，經腹腔鏡右腎上腺切除術后患者無須用藥，隨訪未再出現高血壓及四肢乏力、肌痛等癥狀，術后效果極佳，達到臨床治愈。

綜上，及時識別PA誘發低鉀血癥導致RM患者有非常重要的臨床意義，目前大多數臨床醫生對其認識較少，不能及時識別，因此易延誤病情，如能及時識別，使用醛固酮抑制劑可達到較好的效果，特別是腎上腺瘤型PA，可通過手術治愈，預后較好。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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（收稿日期：2024–08–11）

（修回日期：2025–01–10）

通信作者：曾鮮麗，電子信箱：490147859@qq.com