慢性意識障礙命名與分類專家共識

【中圖分類號】 R651 【文獻標志碼】 A 【文章編號】 1672-7770（2025）03-0241-07

Abstract：Disorders of consciousness（DoC） refers to the state of impaired consciousness caused by severe traumatic brain injury. Over the past three decades，driven by advancements in functional imaging and neuroelectrophysiological technologies，significant progress has been made in consciousness science，making the research of consciousness and DoC hot topics in clinical neuroscience. To enhance clinicians’ awareness and precise understanding of DoC and provide guidance for standardized assessment and management，a hierarchical and progressive DoC classification system based on evidence-based definitions，diagnostic criteria，and assessment methods has been developed. This system integrates recommendation grading systems referring to U.S.，European，and U.K. practice guidelines for DoC patients’ management and international guideline standardization frameworks. The system deconstructs prolonged DoC（pDoC） into two core dimensions：arousal and awareness，resulting in seven recommendation statements. These statments clarify clinical entities such as vegetative state/unresponsive wakefulness syndrome（VS/UWS）， minimally conscious state（MCS） and its subtypes（ MCS+ and MCS -），and emergence from MCS （EMCS）. Notably，it introduces cognitivemotor dissociation（CMD）as a diagnostic concept for states of covert consciousness. Furthermore， the consensus refines pediatric DoC assessment criteria，emphasizing the impact of developmental characteristics on diagnosis. It also proposes explicitly to distinguish locked-in syndrome（LIS） from the DoC spectrum.This framework aims to standardize DoC diagnosis and provide actionable clinical guidance.

Key words ：consciousness； disorders of consciousness ；diagnostic standard;coma;vegetativestate/unresponsive wakefulness syndrome； minimally conscious state； locked-in syndrome;expert consensus

意識障礙（disordersofconsciousness，DoC）是指因嚴重腦損傷導致的意識喪失狀態。根據意識障礙的持續時間，可分為急性意識障礙（如昏迷）及慢性意識障 礙（prolonged disorders of consciousness，pDoC）[1]。pDoC的主要類型包括植物狀態/無反應覺醒綜合征（vegetative state/unresponsive wakefulnesssyndrome，VS/UWS）和微意識狀態（minimallyconsciousstate，MCS），前者存在自發睜眼和睡眠-覺醒周期，但無法遵從指令，對外界刺激無有意識的反應[2-3];而后者表現出明確的非反射性行為，對自身及周圍環境有部分意識，例如能遵從簡單指令、發出可理解的語言或有目的性行為[4]

近三十年來，在快速發展的功能影像和神經電生理學技術的推動下，意識科學領域的研究取得了顯著進展，有關意識與意識障礙的研究和討論成為臨床神經科學的熱點之一。眾多研究從腦損傷、麻醉、睡眠、癲癇等領域深入探討意識的形成機制，提出了諸多意識理論和假說。在DoC方向，包括美國、歐洲和英國發布的有關DoC患者管理實踐指南，對循證定義、診斷標準和評估方法提出了規范[5-6]。上述規范指出有關DoC 的術語、分類和診斷標準的不確定是當前診斷錯誤率居高不下的最重要原因之一，也是目前DoC研究結果差異巨大的重要因素。Golden等[7]指出DoC分類應該達成的目標，即分類法應該表現出“擬合優度”，應該準確描述并清楚區分DoC各亞型，使用的術語及其亞型分類應該保持一致性。而現有文獻中充斥著指代同一病癥的不同術語，并且在臨床特征上存在重疊，旨在描述不同的病癥；分類法的實施應該是可行的，應該促進臨床醫生之間以及臨床醫生、家庭成員和代理決策者之間的溝通。諸如認知運動分離（cognitivemotordissociation，CMD）這類概念，其診斷需要經過高級的神經電生理和功能影像學數據采集和分析，而這些處理通常只有在研究型醫療中心才能使用，因而限制了臨床應用。合理的分類法應考慮行為表型背后的神經生物學機制，因為這將為最佳治療目標和治療反應的可能性提供信息。

當前，我國在意識科學領域的研究，以及臨床神經科學方向上關于DoC的研究均取得相當進展[8-9]。但由于意識的機制未明以及DoC分類的復雜性，面對臨床和科學研究亟需制訂專家共識，針對性地推出DoC術語與分類的一致意見并不斷完善和更新，同時系統梳理相關研發進展具有相當的迫切性和重要意義[10-12] 。

1共識制定方法學

1.1共識專家組成本專家共識的撰寫由中國神經科學學會意識與意識障礙分會、中國康復醫學會意識障礙康復專業委員會和中國康復醫學會顱腦創傷康復專業委員會共同牽頭制定，專家選擇遵循專業性、權威性和多學科的原則，由心理學、人工智能、神經生物學、神經生理學、康復醫學，以及神經內科、神經外科、神經重癥、兒童康復、高壓氧醫學等領域專家組成，對慢性意識障礙命名與分類的臨床研究證據、適用人群、明確分類及命名進展進行文獻檢索。所有執筆專家均具有10年以上工作經驗，且長期從事意識與DoC相關的臨床和科研工作。與此同時，為培養意識與意識障礙方向年輕人才，專門邀請部分青年專家參與本次共識制定。

1.2共識制定過程2024年7月，共識召集人組織相關專家通過郵件和線上談論等方式說明《慢性意識障礙命名與分類專家共識》的目的、意義并組織討論。專家組成員參照國內外發表的相關文獻，結合國內臨床實際情況，以循證醫學為基礎，就DoC命名與分類在專家小組中達成初步共識并分工撰寫各自負責的條目[13]。2024年11月初稿形成后進行整理、歸納，并采用德爾菲法就其內容通過問卷調查與分析，向專家組中26位執筆與審稿專家發放問卷，由專家討論共識初稿中11項條目，問卷回收率100% 。參考定量論證的方法[14-15]，專家就共識內容達成一致。2025年3月最終根據專家意見暫時取消2項與臨床實踐相距較遠的條目，即動物意識和人工智能（artificialintelligence，AI）意識，形成本共識。

1.3共識推薦強度本指南依據《世界衛生組織臨床實踐指南制定方法學（2023版）》[16]。推薦意見通過改艮德爾菲法形成，即專家組投票的形式決定推薦意見。初始分歧意見需經過三輪匿名評審，最終以投票超過 70% 的專家意見，直至達成推薦意見。

2 何謂意識？

在廣義的哲學層面上，“意識”是所有心理現象的總稱[17]。在初期的神經科學中，“意識”主要是指個體的主觀體驗[1-20]，包括現象意識（phenomenalconsciousness）和取用意識（access consciousness）[21]現象意識是指意識的經驗屬性，這些屬性對應于一個主體擁有這些經驗時的體驗，是個體無需通過概念化的推理或分析得到的經驗感受[17];取用意識是指可用于推理、報告和行動控制的理性屬性[21]，是指個體提取腦內已有經驗、知識和思考方法，經過腦的整合加工，產生知識推理、自身狀態報告和行為引導的能力[17]

意識既包括對外部世界的感知，也包括內在體驗，如思想、感受、夢、意象、幻覺等。這些體驗主要發生在清醒狀態，有時會發生在低覺醒狀態下，例如伴隨夢境的快速眼動睡眠[17]。基于以上現象，研究者們認為，意識可以劃分為意識的水平（亦稱為覺醒）和意識的內容（亦稱為覺知）兩個基本的維度，以此解釋主觀體驗與覺醒的分離現象。意識的水平即覺醒水平反映個體的喚醒水平[22-24]，意識的內容指個體的體驗，包括對自我和周圍環境的覺察。此外，有研究提出意識的構成還應該包括運動行為的維度[24]，甚至是由多個不同意識維度的水平共同決定，包括覺醒、注意控制、記憶鞏固、語言報告等[23]。因此，意識是由意識內容和覺醒水平等多個維度共同構成的心理現象。

3 DoC及其分類

DoC指的是由各類嚴重腦損傷導致的不同程度的意識喪失（圖1）。急性意識障礙持續時間多不超過4周，通常指的是昏迷。昏迷代表意識水平降至最低，患者對任何外界刺激均無法做出有意識的反應[25] O

如果DoC持續時間超過4周（或28天）稱之為pDoC[9]。與急性期意識變化狀態有所不同，基于意識的二個維度即意識的水平（覺醒）和意識的內容（覺知）來劃分，pDoC可分為植物狀態/無反應覺醒綜合征以及微意識狀態[2，I1]。不同患者意識障礙持續和恢復時間各異，可經過脫離MCS（emergedfromMCS，EMCS）逐漸恢復意識。

VS/UWS患者雖可自發睜眼，但僅表現為反射性動作，無意識行為[26]，MCS患者出現有限但明確的、對外界環境和自身存在覺知的行為學證據，但無法完成功能性交流與物品運用[27]。根據行為反應程度可分為 MCS+ （能遵循簡單指令、表達可理解的詞語或有限的溝通）和MCS-（存在意識跡象，如疼痛定位或視覺追蹤，無語言處理行為）[4]

3.1昏迷，睜眼昏迷，慢性昏迷昏迷為一種病理性無意識狀態，其特征是完全喪失自發或刺激引起的覺醒和覺知[28]。昏迷可由雙側大腦半球皮層彌漫性損傷、皮層下白質、丘腦或中腦、腦橋被蓋部病變引起[28-29]。患者保持昏迷狀態一段時間，一般不超過4周，然后過渡到更高的意識水平。盡管昏迷的必要和充分的病變特征仍然難以確定，對定義的臨床特征也難以達成最終共識，但目前采用的昏迷診斷標準有以下主要內容[30-31]：（1）不能遵循指令；（2）沒有可理解的言語或可識別的手勢；（3）沒有意向性運動（可能存在反射性動作，如伸直或屈曲姿勢、疼痛刺激回撤、三屈反射-對足部的刺激會導致屈髖屈膝踝背伸，須與疼痛刺激回撤區別）；（4）無視覺追蹤、注視，或遵囑睜眼或閉眼；（5）排除麻醉劑、鎮靜劑、藥物濫用、酒精、其他神經或精神疾病（如閉鎖綜合征、神經肌肉疾病、緊張癥、聾啞、轉換障礙等）;（6）基于神經電生理或功能影像檢查評估患者沒有認知運動分離（即隱蔽的遵循指令的能力的證據，如果可以進行此類測試的話。

少數昏迷患者可能會出現自發或刺激誘導的睜眼，即“睜眼昏迷”。患者看似清醒，但已喪失意識，失去對外界刺激做出反應的能力。患者可能會睜眼并漫無目的轉動眼球，但沒有任何有意識的活動，無法理解任何問題，不能執行任何指令，也不會對任何刺激做出主動反應。這一現象違背了強調閉眼是昏迷主要特征的傳統診斷標準，并挑戰了長期以來昏迷與覺醒不相容的觀點[32]

如果昏迷持續時間超過4周稱之為慢性昏迷（chroniccoma），或者持續性昏迷（long-lastingcoma，LLC），多由中腦、腦橋被蓋部損傷導致，需借助臨床表現、病理解剖學以及神經電生理和功能影像學檢測來仔細甄別[33]。LLC 臨床少見，一般不納入pDoC范圍。

【共識推薦】

昏迷是最嚴重的意識障礙，患者完全喪失覺醒和覺知。睜眼或閉眼不能作為昏迷診斷的臨床表現。“睜眼昏迷”與VS或UWS是同義詞的觀點有待商榷。

3.2VS/UWSVS/UWS是一種有覺醒而無覺知的狀態。處于該狀態下的患者表現出間歇性的覺醒，覺醒可自發產生，也可由刺激誘導產生，同時他們還保留有自主神經功能，但不存在有意識的行為學跡象[1134-35]。VS/UWS 患者恢復睜眼是腦干網狀系統功能恢復的標志。其主要診斷標準如下：（1）沒有證據表明存在對自身或環境的覺知，也無法與他人互動；（2）沒有證據表明對視、聽、觸覺或傷害刺激有持續、可重復、有目的或自主的行為反應；（3）沒有語言理解或表達的證據；（4）間斷的覺醒表明貌似存在睡眠-覺醒周期；（5）充分保留下丘腦和腦干自主神經功能，在醫療和護理支持下生存；（6）不同程度保留的顱神經反射（瞳孔、角膜、頭眼、前庭眼、嘔吐和脊髓反射）。

【共識推薦】

基于行為學診斷的VS/UWS以意識水平恢復而意識內容喪失，即恢復覺醒而無覺知為特征，反復多次的評估有助于發現其是否存在意識的跡象[36]。

3.3MCSMCS是指嚴重腦損傷后患者出現有限但明確的、對外界環境和自身存在覺知的行為學證據的意識狀態[4]。MCS 的診斷必須基于以下一種或多種可重復或持續存在的行為學表現：（1）遵從簡單的指令；（2）無論正確與否，可以用姿勢或言語回答“是/否”；（3）可被理解的語言；（4）疼痛定位；（5）有目的性的行為，包括偶然出現的與環境刺激相關的動作和情感反應，并除外反射性活動，如：① 用姿勢或語言直接回答提問； ② 尋取物體時表現出物體位置和路線的明確關系； ③ 以適合物體大小和形狀的方式接觸和抓握物體； ④ 眼球追蹤或注視移動或跳躍的物體； ⑤ 對帶有情感的視覺或語言刺激產生適當的哭或笑反應。

MCS患者依據殘存語言功能的行為跡象分為MCS-和 MCS+^[37] 。與 MCS－患者相比， MCS+ 患者在包括語言網絡的左半球皮層區域的腦代謝水平更高，而MCS-的患者在Broca區和其他語言腦區間的功能連接明顯較低[38]。因此， MCS-Ω/Ω+ 的推薦診斷標準如下：（1）MCS－的診斷需要至少一個清晰可辨的體現覺知的行為跡象，包括： ① 視覺追蹤或注視； ② 物體定位； ③ 對傷害刺激的定位； ④ 物品操作； ⑤ 自發動作行為。（2）MCS + 的診斷需要至少一種清晰可辨的言語跡象，包括： ① 對指令的響應； ② 可被理解的語言或有目的性的交流（無論正確與否，至少兩次口頭或手勢“是/否”回應）。

【共識推薦】

腦損傷后意識障礙患者，當其恢復明確的意識跡象符合上述行為學診斷標準即可確定其意識狀態為MCS。

3.4EMCS如果MCS患者出現功能性交流和/或功能性物品使用，即表明脫離微意識狀態，即EMCS[39]。功能性交流是指在兩次連續檢查中對六個連續的情境導向問題（如“我摸鼻子了嗎？\"）表現出準確的是-否判斷。功能性物品使用通過在兩次連續評估中至少兩個不同物品的恰當運用來證實（如梳子、杯子、筆）。這兩種行為都需要整合多個皮層網絡，以支持其背后的認知過程（如語言理解、注意、運動控制）。

【共識推薦】

意識障礙患者經行為學評定具備功能性交流或功能性物品使用即可明確意識恢復即EMCS。

3.5CMD在DoC的行為學評估過程中，能明確反映意識的動作行為可能因傳出通路阻斷、外周神經系統損傷、肌肉攣縮、肌張力低下、藥物、疲勞等原因導致輸出、表達失敗[39]。基于任務態的功能磁共振（functional magneticresonance imaging，fMRI）和腦電圖（electroencephalogram，EEG）等先進的神經影像和電生理技術，可以通過檢測在指示患者想象遵循指令（例如想象張開和握緊手）時的大腦神經活動信號來捕捉意識活動跡象。通過與靜息狀態的大腦活動進行比較，可檢測患者在完成任務期間的意識活動[38-39] 。

CMD用以描述那些在行為學上無法遵循指令，但在fMRI或EEG評估中卻展現出遵循指令證據的DoC患者（包括部分昏迷、VS、MCS-患者）[40]。患者盡管缺乏運動輸出、自我表達、在床邊檢查中看似無反應，但其意識性大腦活動及神經網絡功能卻得以相當程度的保留[41]。CMD患者與發病一年后恢復部分功能自主性運動密切相關[42]，與非CMD患者（行為學上無遵囑響應，神經電生理上也無遵循指令證據的患者）相比，CMD患者更早恢復良好預后[43]。目前一般采用運動想象指令來驅動患者認知過程，包括想象打網球、空間導航、想象張開和握緊手等[43-44]，心算任務也可用來識別患者的認知過程[45]。CMD是腦損傷后DoC的一種特殊狀態，其潛在機制目前尚未完全明確，理解、重視CMD可能會改變我們看待和處理DoC的方式[46]

【共識推薦】

基于認知和運動能力恢復的不同步提出的CMD概念，涵蓋意識障礙不同實體和階段。明確患者是否為CMD有助于診斷、預后判斷和醫療方案的確立。

3.6兒童DoC由于兒童的神經系統發育尚未成熟，特別是5歲以內兒童處于運動和認知快速發展時期[47-48]，兒童腦損傷后意識的恢復與正常的發育曲線有重疊[47-48]，兒童DoC 的病因異質性高，其自然病程與成人相比也不完全相同，預后變化更大[10]。目前兒童DoC相關研究提供的證據級別總體較低，缺乏高質量的研究限制了兒童DoC的精細化定義和分類。盡管如此，目前兒童DoC的命名和分類仍是采用成人標準如昏迷、VS/UWS、MCS和EMCS 等[49-50]

鑒于兒童的特殊性，DoC分類所使用的量表應充分考慮兒童意識的發展性，如昏迷恢復量表修訂版（coma recovery scale-revised，CRS-R）中的執行指令及理解言語，在正常尚未發展相關技能的嬰幼兒中不適用，應使用兒童版昏迷恢復量表（comarecovery scaleforpediatrics，CRS-P）或其他工具。分類評估中使用的物品，應使用個性化或定制的刺激物來充分誘導兒童的參與和互動[51-52]。類似于成人，采用先進的功能影像和神經電生理等技術的多模態評估方式有助于檢測兒童的意識活動[53-5]

【共識推薦】

目前兒童DoC按照成人命名和分類進行，其診斷過程需充分考慮兒童生長發育特殊性。

3.7閉鎖綜合征閉鎖綜合征（locked-insyndrome，LIS）是一種相對少見的臨床征象，由影響腦橋或中腦皮質脊髓束、皮質核束的卒中、腫瘤、感染、創傷或脫髓鞘病變等引起[56]。臨床表現為四肢癱瘓，顱神經麻痹（如球麻痹，即構音不清和吞咽困難），感覺障礙，甚至呼吸抑制，而保留意識和不同程度的認知功能障礙。

LIS有三種主要亞型，這些亞型根據病變的性質而變化，但在所有亞型中保留意識是共同特征[57]。這三種亞型分別是經典LIS（classical LIS，cLIS）、不完全性LIS（incompleteLIS，iLIS）和完全性LIS（totalLIS，tLIS）。孤立的共軛垂直眼動是cLIS的特征，而iLIS則增加了不同程度的自主肢體活動或眼球運動。tLIS則完全沒有自主活動，包括垂直眼運動的喪失。

【共識推薦】

LIS不是DoC，但由于言語和運動嚴重受限或完全喪失，可能被誤診為VS或MCS。在極少數情況下，眼晴活動也會受損如tLIS，幾乎無法在床邊檢查中與VS區分開來，需要神經電生理等檢測以識別[58]

4總結

過去的三十年里，隨著多學科實踐指南提高了命名和診斷標準的一致性，DoC分類法取得了進展。國際性的和跨專業的合作在明確昏迷研究中的診斷標準和操作定義方面取得了長足進步。然而，全球共識尚未達成，影響了臨床醫生和公眾之間的溝通，阻礙了流行病學研究，并使結果研究復雜化。未來的努力應該旨在建立一個更合理的，整合行為和病理生理特征的DoC分類法。

共同執筆（按章節排序）：謝秋幼，秦鵬民，何江弘，吳永明，張艷，狄海波，宋為群，高國一，馮珍，馮英，趙曉科共同通信：謝秋幼，何江弘，章文斌，宋為群，張皓，馮英共識組專家成員（按姓氏拼音排序）：陳榮清（南方醫科大學珠江醫院），狄海波（杭州師范大學基礎醫學院），馮英（重慶醫科大學附屬兒童醫院），馮珍（南昌大學附屬康復醫院），高國一（首都醫科大學天壇醫院），郭永坤（鄭州大學第五附屬醫院），何江弘（首都醫科大學天壇醫院），何艷斌（廣東省工傷康復醫院），李紅玲（河北醫科大學第二醫院），劉勁芳（中南大學湘雅醫院），潘家輝（華南師范大學人工智能學院），潘速義（解放軍總醫院第六醫學中心），秦鵬民（華南師范大學心理學院），宋為群（首都醫科大學宣武醫院），吳東宇（中國中醫科學院望京醫院），吳軍發（復旦大學附屬華山醫院），吳雪海（復旦大學附屬華山醫院），吳永明（南方醫科大學南方醫院），夏小雨（解放軍總醫院第一醫學中心），謝秋幼（南方醫科大學珠江醫院），于秋紅（首都醫科大學天壇醫院），虞容豪（解放軍南部戰區總醫院），張皓（中國康復研究中心），章文斌（南京醫科大學附屬腦科醫院），張艷（首都醫科大學宣武醫院），趙曉科（南京醫科大學附屬兒童醫院）青年專家（按姓氏拼音排序）：單大衛（首都醫科大學宣武醫院），韓俊榮（華南師范大學心理學院），韓帥（首都醫科大學天壇醫院），胡楠茶（杭州師范大學基礎醫學院），黃曦妍（南方醫科大學珠江醫院），劉子源（中南大學湘雅醫院），倪嘯曉（解放軍南部戰區總醫院），邱佳翼（首都醫科大學天壇醫院），王斐（華南師范大學人工智能學院），吳航（華南師范大學心理學院），徐成偉（南方醫科大學康復醫學院），余克威（復旦大學附屬華山醫院），張旭（中國中醫科學院望京醫院），張曄（首都醫科大學宣武醫院），周鋒（佛山市第一人民醫院）

利益沖突：專家組所有成員均聲明不存在利益沖突。

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