Ⅱ型單角子宮合并殘角子宮并發(fā)子宮內膜異位癥1例

[摘要] 本文對1例嚴重痛經(jīng)的育齡期女性進行診治，發(fā)現(xiàn)其患有Ⅱ型單角子宮合并殘角子宮，同時合并同側腎臟缺失、卵巢子宮內膜異位囊腫。通過該病例的歸納總結及相關文獻綜合分析，為該類型疾病的診治及生育力保護提供借鑒。

[關鍵詞] 子宮畸形；子宮內膜異位癥；地諾孕素

[中圖分類號] R711.1" """"[文獻標識碼] A """""[DOI] 10.3969/j.issn.1673-9701.2025.23.033

子宮畸形為常見的女性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常，其中單角子宮合并殘角子宮是先天性子宮發(fā)育畸形的一種少見類型，常無明顯癥狀及體征，臨床易漏診、誤診^[1]。部分患者出現(xiàn)痛經(jīng)、不孕、反復流產(chǎn)、子宮內膜異位癥，影響女性的生活質量及生殖健康。本文報告1例Ⅱ型單角子宮合并殘角子宮的育齡期患者，同時發(fā)現(xiàn)同側卵巢子宮內膜異位囊腫、同側腎臟缺失，因痛經(jīng)加重于重慶醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院行腹腔鏡下右側殘角子宮切除術+右側輸卵管切除術+右側卵巢囊腫剝除術+宮腔鏡檢查，術后為避免子宮內膜異位癥復發(fā)予地諾孕素口服。本文綜合國內外文獻報道，對該疾病的診治策略及術后生育力保護進行分析和總結。

1 "病例資料

患者，女，23歲，既往月經(jīng)欠規(guī)律，主要表現(xiàn)為周期延長，5～6d/33～40d，有痛經(jīng)病史3年，近"""" 3個月加重明顯，彩超提示子宮畸形、右側卵巢子宮內膜異位囊腫可能。未婚未孕，有性生活史，孕0產(chǎn)0。既往史及家族史無特殊。此次因“痛經(jīng)3年，加重2個月”于2023年7月12日收入院。婦科檢查：外陰發(fā)育正常，陰道通暢、發(fā)育正常，單宮頸形態(tài)正常，子宮偏小，右側附件區(qū)捫及5cm包塊，固定不活動。婦科陰道彩超檢查示宮內膜厚8mm，提示：①子宮發(fā)育畸形（單角子宮合并殘角子宮？）；②雙側卵巢多囊樣改變；③右側卵巢巧克力樣囊腫？泌尿系彩超檢查示：右腎未探及，左腎偏大（約124mm×59mm）。盆腔核磁增強檢查示：①子宮發(fā)育異常改變，考慮單角子宮（右側殘角）可能，兩者內膜腔不相通；②殘角子宮內膜增生伴少量出血可能；③右卵巢多發(fā)囊性灶，多囊卵巢待除外伴部分囊腔出血可能。

患者于2024年7月17日行腹腔鏡下右側殘角子宮切除術+右側輸卵管切除術+右側卵巢囊腫剝除術+宮腔鏡檢查，手術順利。術中宮腔鏡見：宮腔容積狹小，呈一個斜向左側的單角梭形宮腔，可見左側輸卵管開口，右側宮腔呈桶狀，未見右側輸卵管開口。腹腔鏡下見：子宮表面光滑，形態(tài)欠規(guī)則，右側宮角缺如。右側盆腔壁見直徑5cm包塊，右側輸卵管增粗，右側卵巢增大且表面見一約2cm包塊，左側輸卵管及卵巢未見異常。術后病理檢查示："" ①右側殘角子宮，子宮內膜息肉伴部分腺體囊性擴張，另見宮內膜組織及肌組織；②右側輸卵管，輸卵管組織擴張、充血、水腫；③右側卵巢，考慮子宮內膜異位囊腫。術后診斷：①單角子宮合并殘角子宮；②右側卵巢子宮內膜異位囊腫；③子宮內膜息肉；④右側輸卵管炎；⑤右腎缺如。患者暫無生育要求，予地諾孕素（批準文號：H20180090，生產(chǎn)單位：德國拜耳公司，規(guī)格：2mg/片）口服預防子宮內膜異位癥復發(fā)，后續(xù)于門診密切隨訪并及時指導生育。術后28d月經(jīng)來潮，無痛經(jīng)，無明顯藥物不良反應。術后2個月門診復查彩超：僅見左側宮角，未探及明顯右側宮角，宮內膜厚7mm，雙側卵巢未探及異常。

2 "討論

單角子宮合并殘角子宮是一種罕見的先天性子宮發(fā)育畸形，是由于胚胎時期一側副中腎管發(fā)育正常、另一側副中腎管發(fā)育異常所導致。單角子宮在普通人群中的發(fā)病率為1/4000～1/1000，74%～90%合并殘角子宮，20%～25 %的單角子宮存在不連通的殘角，40%伴有同側腎臟發(fā)育異常^[2-4]。子宮畸形易導致不良妊娠結局，研究發(fā)現(xiàn)單角子宮妊娠平均流產(chǎn)率為37.1%，早產(chǎn)率為16.4%，足月分娩率45.3%，活產(chǎn)率55.1%^[5]。

苗勒管異常分類是最早獲得全球共識、應用最廣泛、使用時間最久的分類系統(tǒng)，該系統(tǒng)是建立在子宮異常程度基礎上，依據(jù)分類標準本病例歸為" ⅡA1b類。2013年歐洲人類生殖與胚胎學會/歐洲婦科內鏡學會以子宮異常為基礎，同時考慮宮頸和陰道異常，根據(jù)異常程度及臨床意義分為不同亞型，根據(jù)分類標準本病例應歸為U4a^[6]。依據(jù)2022年中華醫(yī)學會婦產(chǎn)科學分會修訂的專家共識，通過判斷異常側副中腎管是否發(fā)育成子宮、是否有子宮內膜及是否與單角子宮有交通孔道，分為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型；其中Ⅱ型指殘角子宮腔有子宮內膜，與單角子宮腔不相通^[7]。本病例殘角子宮組織學檢查見子宮內膜及平滑肌組織，經(jīng)宮腹腔鏡聯(lián)合檢查及術后病理最終判斷為Ⅱ型單角子宮合并殘角子宮。

單角子宮合并殘角子宮可出現(xiàn)的癥狀有腹痛、痛經(jīng)、不孕、反復流產(chǎn)、子宮內膜異位癥；因缺乏典型臨床表現(xiàn)易誤診^[8]。該疾病在Heinonen^[9]的研究中最常見的就診原因是異位妊娠、慢性盆腔痛、盆腔包塊及不孕。本病例的主要臨床表現(xiàn)為痛經(jīng)的進行性加重，考慮其原因：①患者存在與單角子宮不相通的殘角，殘角子宮內存在的內膜組織受激素影響，出現(xiàn)周期性的內膜生長、剝脫。由于殘角子宮內的經(jīng)血滯留無法順利排出，導致經(jīng)期腹部疼痛。②殘角子宮內的經(jīng)血部分逆流至盆腔，引起盆腔內異癥^[10]。異位病灶在激素周期性刺激下反復增生、腫脹、出血，同時異位病灶中神經(jīng)纖維也在高表達的神經(jīng)生長因子作用下增生，導致周期性腹痛。本病例于右側卵巢囊壁組織檢查中見子宮內膜種植，經(jīng)病理證實為卵巢子宮內膜異位囊腫。卵巢異位囊腫因周期性囊內壓增大可壓迫周圍組織，引起盆腔鈍痛。③經(jīng)血逆流過程中通過同側輸卵管，引起輸卵管慢性炎癥狀態(tài)，炎癥因子的釋放引起腹痛。本病例中病理結果證實輸卵管炎癥狀態(tài)，這與Zhang等^[11]的研究結果一致。同時，殘角子宮內經(jīng)血的滯留將導致宮腔長期處于慢性炎癥狀態(tài)，可使內膜過度生長、易出現(xiàn)子宮內膜息肉。

目前單角子宮合并殘角子宮的診斷金標準是宮腔鏡和腹腔鏡聯(lián)合檢查，其優(yōu)勢在于能直接顯示子宮的內外輪廓、術中可同時進行診斷和治療，缺點是屬于有創(chuàng)操作。對初診考慮子宮畸形患者，應首選無創(chuàng)檢查量化生殖器異常的嚴重程度，并提供患者生殖預后信息和選擇個性化治療策略。目前主要的無創(chuàng)檢查手段為超聲和磁共振，其中三維超聲的診斷準確性最高，磁共振可對畸形種類進行細分。同時應進行泌尿系檢查，盡早發(fā)現(xiàn)泌尿系畸形^[12-13]。近年來，3D打印彩超、核磁模型技術逐漸開始對女性生殖道畸形領域進行評估和應用^[14]。與普通彩超核磁相比，通過多平面構建盆腔3D模型能更好地為臨床醫(yī)生提供先天性子宮畸形的解剖和病理結構，便于臨床醫(yī)生術前制定更準確的手術計劃^[15-16]。

與宮腔不相通的單角子宮合并殘角子宮的標準治療方案是手術切除殘角子宮及同側輸卵管^[17]。手術優(yōu)勢：①去除痛經(jīng)的誘因；②預防因經(jīng)血逆流引起的子宮內膜異位癥；③避免殘角子宮妊娠。其中殘角子宮妊娠破裂是對女性最大的威脅，破裂率甚至可達80%^[18]。殘角子宮肌層厚度及膨脹能力與破裂時間有關（多為5～35周），分別有61%和6%的子宮破裂發(fā)生在妊娠中期和晚期^[19]。腹腔鏡下切除殘角子宮及同側輸卵管是一種安全有效的手術，同時具有微創(chuàng)手術的優(yōu)點^[20]。本病例選擇腹腔鏡手術，術中切除殘角子宮、同側輸卵管的同時剝除卵巢子宮內膜異位囊腫。患者暫無生育要求，術后使用地諾孕素預防子宮內膜異位癥的復發(fā)。

對Ⅱ型單角子宮合并殘角子宮，由于殘角內引流不暢可引起經(jīng)血逆流，導致子宮內膜異位癥。切除殘角及同側輸卵管可避免同側卵巢發(fā)生子宮內膜異位癥，保護卵巢儲備功能。同時，殘角肌層發(fā)育差、蛻膜較薄弱，殘角內妊娠后易發(fā)生流產(chǎn)、破裂出血^[21]；切除殘角可有效避免殘角妊娠和殘角內不良妊娠導致的急診手術，進一步避免手術對盆腔解剖結構及微環(huán)境的破壞，保護女性生育力。術中切除已存在的卵巢子宮內膜異位囊腫，避免異位病灶內囊液對患側卵巢的進一步損傷和破壞，保護卵巢功能。患者近期無生育需求，術后給予地諾孕素口服預防子宮內膜異位癥的復發(fā)。研究表明與其他藥物相比，卵巢子宮內膜異位囊腫術后使用地諾孕素復發(fā)率最低、妊娠率最高，且停藥后卵巢功能迅速反轉，可最大限度保護女性生育力^[22]。

單角子宮合并殘角子宮女性較正常子宮女性具有更高的流產(chǎn)率和早產(chǎn)率、更低的活產(chǎn)率，妊娠過程中更易出現(xiàn)胎位異常、胎膜早破、胎兒宮內生長受限等母嬰并發(fā)癥。因此術后需對單角子宮合并殘角子宮患者生育情況進行隨訪和指導；該疾病類型女性妊娠后應列為高危妊娠，孕產(chǎn)期需加強監(jiān)測和管理，降低母嬰并發(fā)癥、避免不良妊娠結局發(fā)生^[23]。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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（收稿日期：2025–04–08）

（修回日期：2025–07–10）