王紅蕾 張迪展 周桂芝 劉 紅， 張福仁，

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角層下膿皰病一例

王紅蕾1張迪展2周桂芝2劉 紅1，2張福仁1，2

臨床資料 患者，男，31歲。因全身紅斑、膿皰3個月，伴瘙癢來我院就診?；颊甙朐虑盁o任何誘因上肢出現紅斑、粟粒大膿皰，伴癢。1周后膿皰自然破潰結痂，之后皮損逐漸發展至腋下及胸背部，有些皮損環狀或半環狀排列，成批出現，為求進一步診治遂來我院就診。既往體健，無藥物過敏史，否認職業環境接觸史。否認家族中有類似病史。

體格檢查：系統查體未見明顯異常。皮膚科檢查：腋窩、腹股溝褶皺部位及軀干可見對稱分布的錢幣大環形及半環形紅斑(圖1)，邊緣隆起伴細微鱗屑，背部可見豆粒大膿皰，群集分布，皰壁松弛(圖2)。尼氏征(-)，口腔黏膜未受累。實驗室檢查：血常規、生化常規、血沉等未見明顯異常。真菌鏡檢(-)；皰液細菌培養(-)。皮膚組織病理學檢查(背部)：表皮角層下、顆粒上膿皰，輕度棘細胞間水腫，真皮淺層血管周圍輕度淋巴細胞浸潤(圖3)。DIF:表皮細胞間及基底膜IgG、C3、IgM、IgA陰性(圖4)。IIF:天皰瘡、類天皰瘡循環抗體1∶10陰性。根據患者臨床表現及組織病理學可明確診斷為角層下膿皰病。

圖1 腋窩部皮損，紅斑上散在或密集膿皰 圖2 背部皮損，部分皮損上覆黃色膿痂 圖3 皮損組織病理(背部):表皮角質層下膿皰形成(HE,×100) 圖4 直接免疫熒光：表皮細胞間及基底膜IgG、C3、IgM、IgA均陰性(×100)

治療：給予煙酰胺500 mg日3次，四環素 500 mg日3次治療，一周后皮損干涸，無新發皮損，目前應用煙酰胺、四環素維持治療中，仍在繼續隨訪。

討論 角層下膿皰病較為少見。1956年Sneddon和Wilkinson首次報道，命名為Sneddon-Wilkinson病。目前國外有學者認為角層下膿皰病與急性發熱性嗜中性皮病(Sweet 綜合征)及壞疽性膿皮病在組織病理上都具有中性粒細胞浸潤，故將這些疾病統稱為嗜中性皮膚病[1]。另外，有文獻報道角層下膿皰病與IgA骨髓瘤[2],SAPHO綜合征[3]、風濕性關節炎[4]和甲狀腺功能異常等[5]疾病密切相關。本病需與泛發型銀屑病、皰疹樣皮炎、落葉型天皰瘡、急性泛發性發疹性膿皰病等疾病相鑒別。目前還無療效確切的治療方法，文獻報道以氨苯砜、糖皮質激素、阿維A、四環素、生物制劑、光療法等進行治療，均能取得滿意療效[1,6,7]。本例患者要求使用副作用小的藥物進行治療。故給予煙酰胺、四環素口服治療，取得良好療效。

[1] Cohen PR. Neutrophilic dermatosis:a review of current treatment options[J]. Am J Clin Dermatol,2009,10(5):301-312.

[2] Atukorala DN, Joshi RK, Abanmi A, et al.Subcorneal pustular dermatosis and IgA myeloma[J]. Dermatology,1993,187(2):124-126.

[3] Scarpa R, Lubrano E, Cozzi R, et al. Subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson syndrome): another cutaneous manifestation of SAPHO syndrome?[J]. Br J Rheumatol,1997,36(5):602-603.

[4] Brantley EI, Sheth P. Subcorneal pustular dermatosis in a patient with rheumatoid arthritis and diffuse scleroderma[J]. Dermatol Online J,2009,15(3):5.

[5] Taniguchi S, Tsuruta D, Kutsuna H, et al. Subcorneal pustular dermatosis in a patient with hyperthyroidism[J]. Dermatology,1995,190(1):64-66.

[6] Reed J, Wilkinson J. Subcorneal pustular dermatosis[J]. Clin Dermatol,2000,18(3):301-313.

[7] Berk DR, Hurt MA, Mann C, et al. Sneddon-Wilkinson disease treated with etanercept: report of two cases[J]. Clin Exp Dermatol,2009,34:347-351.

(收稿：2015-05-26 修回：2015-06-03)

張福仁，E-mail: zhangfuren@hotmail.com

1 山東大學附屬山東省皮膚病醫院，濟南，250022 2山東省皮膚病性病防治研究所，濟南，250022