要重視副腫瘤性神經(jīng)系統(tǒng)綜合征

錢連華

副腫瘤性神經(jīng)系統(tǒng)綜合征是指由神經(jīng)系統(tǒng)以外的癌腫引起的非轉(zhuǎn)移性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。這是由癌腫所產(chǎn)生的某些生物活性物質(zhì)如多肽、蛋白質(zhì)、激素或其前體引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾患。由于癌癥的發(fā)生率較高，隨著診療技術(shù)的發(fā)展，癌癥患者的生存期延長，故而此類疾病日益受到更多的重視。本征的發(fā)生率約為全部癌癥患者的5％～6％，其中，支氣管肺癌的發(fā)生率最高，約為16％；宮頸癌中的發(fā)生率最低，約1.3％。

該綜合征的臨床表現(xiàn)錯綜復雜，癥狀可單獨出現(xiàn)，也可合并發(fā)生或重疊，病程不與原發(fā)腫瘤的發(fā)展階段平行。臨床上分為以下類型：

1、癌性肌病型，病交累及肌肉，臨床表現(xiàn)與非腫瘤引起的多發(fā)性肌炎和皮肌炎相似，患者近端肌肉無力和萎縮。迅速或逐漸發(fā)展，伴有肌肉疼痛。可出現(xiàn)皮疹。也可有全身不適、厭食、體重減輕和發(fā)熱等全身癥狀。肌電圖和肌肉活檢可以確診。比較特殊的肌病型表現(xiàn)為肌無力綜合征，多見于40歲以上男性。

2、癌性周圍神經(jīng)病型。周圍神經(jīng)損害時表現(xiàn)為類似末梢神經(jīng)炎的四肢感覺喪失或異常，也可表現(xiàn)為類似格林－巴利綜合征的四肢感覺及運動障礙。

3、癌性脊髓型。累及脊髓時則出現(xiàn)類似脊髓炎的雙下肢感覺異常、弛緩性截癱等表現(xiàn)。

4、癌性腦病型。累及小腦時則出現(xiàn)共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙及眼球震顫等表現(xiàn)。波及大腦的機會較多，可出現(xiàn)智能、情感障礙，精神錯亂，也可伴有癲癇發(fā)作。當癌癥患者出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)時，應(yīng)高度警惕這類綜合征的可能。

認識副腫瘤綜合征之所以重要，在于：①這類綜合征的出現(xiàn)可以是某些腫瘤的最初表現(xiàn)，及時認識它可使人得到啟示。提前作出癌瘤的診斷；②如果診斷及時，治療及時，綜合征癥狀的消除或緩解可以減輕病人的痛苦，在是些情況下，甚至使病人的生命得以挽救；③構(gòu)成該綜合征的致病因素是多肽產(chǎn)物，可以作為癌瘤的標記物以監(jiān)護其對治療的反應(yīng)和檢測其早期的復發(fā)。治療的關(guān)鍵是根除原發(fā)腫瘤。原發(fā)腫瘤切除后，則神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常可逐漸緩解。此外，對肌病型及周圍神經(jīng)病型者可給予腎上腺皮質(zhì)激素并應(yīng)用大量維生素，脊髓型及腦病型的對癥治療也甚為重要。