川崎病是怎么一回事？

黃敏

川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合癥，是在1967年由日本的川畸富作先生首先報道，而后以他的名字命名的一種小兒時期特有的疾病。常發生于5歲以下孩子。本病病因未明，可能與病毒、細菌、立克次體、塵螨及化學物品等抗原引起的變態反應有關。該主要病變為全身性血管炎，可累及全身各臟器的血管。其中對心臟病變的影響程度直接關系到預后的好壞。若出現冠狀動脈的擴張或狹窄，孩子會有突然死亡的危險。近年來早期大劑量丙種球蛋白的靜脈滴注后,已使此病的并發癥及死亡率大大減少，所以早期確診、及時治療是影響預后的關鍵。

川崎病的臨床表現各異。與病變侵犯不同部位有關，故容易誤診或漏診。常與敗血癥、肺炎、腎炎、猩紅熱及腦炎等相混淆。一旦發現孩子發熱持續5天以上，抗生素治療無效，而且雙側結膜有充血，口唇鮮紅、干裂、出血，舌刺增粗似楊梅狀，或在發病的早期手足硬性腫脹，掌跖發紅，第二周開始從指趾端發現膜樣脫皮，出現軀干部多形性紅斑，伴有頸部淋巴結腫大，應立即去醫院就診。一旦確診為川崎癥，除在急性期應用丙種球蛋白治療外，應定期定量服用阿斯匹林,并按時復查心電圖、超聲心動圖，觀察心臟病變發生發展變化情況。病初3個月內每月檢查一次，以后每半年一次，直至3-5年。川崎病有復發病例報道，故定期隨訪需要堅持不懈。

川崎病在嬰兒及兒童期均可發病，但80%～85%患者在5歲以內，多見于6～18個月嬰兒。男孩較多，男女之比為1.3～1.5:1。日本至1990年已有川畸病約10萬例，并于1979、1982及1986年發生3次流行，流行期間4歲以內的孩子發病率為172-194/10萬。世界各地雖報道例數不如日本多，但北至瑞典、荷蘭、美國、加拿大、英國、南朝鮮，南達希臘、澳大利亞，新加坡等地都有發病。我國首先于1978年京、滬、杭、蓉及臺灣等地報告少數病例。據全國主要兒童醫院調查結果顯示，1983～1986年共有住院病例965例，1987～1991年增至1969例，呈逐年上升趨勢。其中＜4歲的患兒占78.1%，男女之比為1.6:1。

（本文作者系上海兒童醫院心內科副主任醫師）