湯江峰 陳服文
2005年3月23日,湖南諸多媒體報道了有“鄭海霞第二”之稱,身高2.08米的“小巨人”劉麗,被確診患有先天性腦垂體瘤來湖南老家就診的消息,引起了人們對腦垂體瘤的關注。
報道稱,2003年下半年,個高、長得又秀氣的13歲女孩劉麗被新疆烏魯木齊體育運動學校相中,體校期望把她培養成“鄭海霞第二”的籃球中鋒。可在2005年1月份的一次訓練中,劉麗突然昏倒,教練和隊友手忙腳亂地把她送到了當地的醫院。經過反復檢查,診斷結果為:先天性腦垂體瘤。最近一段時間,劉麗的視力已不斷下降,醫生說,如果得不到有效醫治,有可能造成失明。省會長沙一家醫院表示免費為其診治。
消息傳出,許多讀者向本刊編輯部打來電話或發來帖子詢問,如今青少年身材普遍增高的同時,“巨人”是不是也會隨之增多?腦垂體瘤到底是怎么回事?什么情況下就該懷疑孩子患有腦垂體瘤?帶著這些問題,記者3月26日走訪了長沙市中心醫院腫瘤科主任、主任醫師安東健教授。
花生米樣的神奇垂體
安教授說,垂體又稱為“腦下垂體”,是大腦底部水滴狀下垂的結構,位于顱底的蝶鞍窩內,重量僅為5克(相當于半個花生米的大小)。別看這“小不點兒”,卻有著神奇的作用,可以說是人體內分泌的“司令部”。它控制著人的生長、發育、繁殖和機體的代謝活動。
垂體是個內分泌腺體,由腺垂體(相當于前葉)和神經垂體(相當于后葉)兩部分組成,前葉分泌六種激素,其中三種激素與腫瘤關系密切,即生長激素、泌乳激素和促腎上腺皮質激素。在前葉中有些細胞并無分泌功能,但它發生腫瘤的機會也不小。后葉則負責儲存來自下丘腦分泌的激素。垂體激素的分泌受下丘腦激素的調節,但后葉很少發生腫瘤。 值得一提的是,在垂體上方1厘米處有視覺通路(視神經和視交叉),這也是垂體瘤長大時壓迫視神經造成視力減退的原因。
生長激素過旺導致瘋長
安教授提供的一份資料顯示:腦垂體瘤占中樞神經系統腫瘤的10%-15%,90%的垂體瘤為良性腫瘤。其中,三分之一的垂體瘤無分泌激素功能;三分之二的垂體瘤有異常分泌多種激素的功能并導致多種臨床表現,主要是內分泌紊亂和腫瘤“龍蟠虎踞”占位所產生的壓迫癥狀,在隨機的尸檢中,無癥狀的垂體瘤高達20%。安教授說:“這是一個較高的比例。嚴重的是,有些患者的家長見孩子一段時間來特別能吃,又長得快,誤以為‘孩子飯量大是在長個子而沒在意,就是患者本人也常常沒有意識到自己有病而聽任腫瘤生長,直至視力減退甚至失明才找到神經外科醫生就診。”
據了解,劉麗身材高大,但她行動遲緩,蹲下費很大勁才能站起來,她的飯量也驚人(每餐吃2~3斤),一天至少喝幾瓶水。安教授分析說,劉麗因生長激素分泌過多(泌乳素大于每升200微克),在青春期骨垢未閉合前,引起生長加速而變為異常高大,表現為“巨人癥”。在成人期,因成人骨骺已愈合無法長高,只好“橫向發展”,醫學上稱之為“肢端肥大癥”。這種人皮膚粗糙,手和腳增大和肥厚,鞋號增加較快,手指麻木,聲音變粗,舌頭肥大,大蒜頭鼻和口唇增厚,顴骨變高,下頜突出和延長,使牙齒咬合不良,頭皮出現橫向寬大的皺折而稱為“回狀頭皮”。
少女泌乳小心垂體瘤
安教授前面已提到,另外三種常見有分泌功能的垂體瘤不像生長激素過旺表現得那么鋒芒畢露,但根據其癥狀也不難判斷。一種是泌乳素過度分泌。有的花季少女非哺乳期出現乳頭溢乳、月經失調、閉經,有的年輕婦女出現不孕癥;有的小伙子乳房發育得像女性,毛發少、性功能減退等,有上述癥狀都應到醫院檢查一下,測血中泌乳素(PRL)含量,如顯著高于正常值就要高度懷疑是否患了垂體泌乳素腺瘤。另一種是促腎上腺皮質激素分泌過多,導致“柯興氏綜合征”,表現為滿月臉、水牛背、膚色暗紅、面部痤瘡,向心性肥胖(脂肪主要堆積在軀干),腹背和大腿根部有紫色條紋,女性毛發濃密甚至長出短胡子,血壓也升高等。還有一種就是甲狀腺激素分泌過多,可出現 甲狀腺腫大、心率快、基礎代謝率增高。
悄無聲息的垂體腺瘤
“無分泌功能的垂體腺瘤雖說只占垂體瘤的三分之一,但這種腫瘤一般體積較大(有的可大如雞蛋),它出現癥狀是因為壓迫有正常分泌功能的細胞使激素分泌減少,表現為全身無力、面色蒼白,皮膚細膩,毛發脫落,性欲減退,女性閉經,男性陽痿(看起來像古代的太監)。以上癥狀悄無聲息的發展,常被人忽視或認為難以啟齒而被延誤。”安教授曾會診過這樣一位病人,患者是個女的士司機,平素開車是“一把好手”,從沒出過事故。有一天,她在一寬敞路上行駛,前面沒任何障礙物,突然,她雙眼視物昏花撞到馬路邊的一棵大樹上,當地醫院當成“球后視神經炎”來治療,結果視力愈來愈差。后經多方檢查和會診,確診為無分泌功能的垂體瘤。安教授說,這種腫瘤一天天不斷長大,向上壓迫視覺通路而導致視力減退和雙眼外側看不清楚(醫學名詞為“雙顳側偏盲”),走路常常撞人,如開汽車就更危險了。由于有些醫生對這種病認識不足或警惕性不高,容易當成“球后視神經炎”或“視神經萎縮”來進行治療,此時即便切除了腫瘤,但終因治療過晚使受壓萎縮的視神經難以完全恢復。
早期治療效果比較理想
“垂體瘤診斷并不難,綜合臨床癥狀、體征、血液中相關激素水平異常、CT等檢查即可明確診斷。而且治療方法比較多,早期及時治療,效果也很理想。”安教授隨即向記者介紹了通常治療垂體瘤的幾種方法:一、藥物治療:主要用于泌乳素腺瘤,服用一種叫溴隱停的藥來使腫瘤縮小,并將血中高濃度的泌乳素降低,使月經恢復正常和溢乳停止;二、放射治療:包括術后放療、單純常規放療、三維適形或調強適形放療,立體定向放射外科即γ—刀和X—刀技術等。由于垂體瘤細胞對放射線敏感,而正常垂體細胞對放射線則有較好的抵抗。所以,放療有助于消滅殘留的瘤細胞;三、顯微外科手術治療:用開顱的方法切除腫瘤,利用手術顯微鏡將腫瘤放大7-10倍,切除時安全可靠,視神經和視交叉減壓充分,如早期手術視力恢復十分理想。據報道,生長激素瘤手術加放療或單純放療后10年,無瘤生存率為69%-76%。盡管如此,安教授還是提醒患者, 垂體瘤經過放射治療后并非一勞永逸,需終生隨診并經常監測垂體激素水平、視野和視力。
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“小巨人”劉麗返湘錄
2005年3月14日中午,全國媒體頗為關注的2.08米高的被稱為“鄭海霞第二”的15歲小巨人劉麗,因患先天性垂體瘤無法實施開顱手術,帶著對新疆、對學校教練、對籃球運動的深深眷戀和感激,踏上從新疆回湖南老家的旅途。
2003年11月19日,天空也是飄著雪。當時只有13歲的劉麗,在經過全面體檢和骨齡預測后,被接到烏魯木齊市體育運動學校(以下簡稱市體校)正式試訓。當時試訓協議上注明:“心臟功能基本正常,視力稍弱,具有巨人癥癥狀。”
劉麗這樣非遺傳性的身高,大都是因垂體瘤刺激腦垂體過多分泌生長素所致。像穆鐵柱、鄭海霞等人就屬于此類,體校考慮到她可能是難得的苗子,決定對其進行試訓。
一年多來,劉麗的身高從1.95米長到2.08米,超過鄭海霞。她的身體機能、素質明顯提高,初步掌握籃球的基本技術。優秀運動員的苗子已顯雛形!
2005年1月下旬,劉麗在訓練時出現了視力模糊、頭疼,訓練終止。
經入院治療,劉麗的癥狀消失。醫院建議手術,但費用高達幾萬元。劉麗的繼父、母親帶上東借西湊籌到的幾千元錢,從老家湖南澧縣雷公鎮千官村趕到烏魯木齊市。經過烏魯木齊市體校、市體育局等的共同努力湊足了手術費。
自從劉麗發病住院后,先后咨詢了近十位有名的醫學專家。最后,部分專家建議,不宜草率動手術。
3月14日上午,筆者來到劉麗的姨父汪先生的家中,此時的劉麗已經收拾好了衣物,做好返家準備。劉麗的母親,一個普通的婦女,在與記者聊天時不止一次留下了眼淚。
3月16日晚上,劉麗已經抵達湖南老家。3月23日劉麗住進長沙湖湘中醫腫瘤醫院,接受免費治療。
劉麗在湖湘中醫腫瘤醫院經過1個月的治療后,其腦垂體瘤病情得到控制,于4月23日上午康復出院,將回老家常德澧縣進行3個月左右的休養。