溶血性貧血是怎么回事？

病案：范女士三年前開始出現受涼或接觸涼水時四肢皮膚紫紋，幾分鐘內即可自行消失，且無其它不舒適感覺，范女士一直未把它當回事。一周前范女士受涼后突然發熱、頭暈、惡心、全身沒勁、腰酸背痛、尿顏色像濃茶水，剛開始被當地醫院診斷為泌尿道感染，抗炎治療三天后全身沒勁反而加重，還心慌得厲害，幾乎不能走路。家屬提請轉診來到我院，此時范女士已不能活動，只能平臥，精神萎靡不振，面色蠟黃。

化驗血常規發現血紅蛋白29克/升，網織紅細胞20％，白細胞及血小板數正常，骨髓造血功能也沒有問題。但抽血時發現她的血液容易自凝，進一步檢查發現她的血液中有一種能在較低溫度，即在20℃（特別是4℃）以下破壞自身紅細胞的“冷抗體”（醫學上稱之為冷凝集素）。確診為自身免疫性溶血性貧血（AIHA）亞型之一，冷凝集綜合征。

經過積極保暖，輸溫浴后的洗滌紅細胞，聯合血漿置換療法，在短時間內迅速清除她的血液中冷抗體，此后血紅蛋白逐漸上升，尿色正常，乏力、頭暈、黃疸等癥狀緩解，出院后范女士病情一直非常穩定。

范女士為一例典型的溶血性貧血。盡管范女士的臨床表現已極為典型，但發病初始仍被診斷為泌尿道感染。那么究竟什么是溶血性貧血？該如何識別、治療和預防呢？

究竟什么是溶血性貧血？

所謂溶血性貧血是指由于紅細胞過早、過多的破壞，超過骨髓造血的代償能力所發生的貧血。

如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內，則雖有溶血，但不出現貧血，則稱為溶血狀態。臨床上溶血性貧血為一大類疾病的統稱。

溶血性貧血的病因有哪些?

對于溶血性貧血患者，查明其病因對隨后的診斷、治療及預后判斷極為關鍵。溶血性貧血的病因頗為復雜，可分為兩大類：紅細胞自身（內在）缺陷和紅細胞外部因素異常。紅細胞自身缺陷幾乎都是先天性疾病，包括紅細胞膜缺陷（如遺傳性球形紅細胞增多癥）；紅細胞內酶生成減少或缺如（如丙酮酸激酶缺乏癥）；血紅蛋白結構異常或合成減少（如海洋性貧血）。紅細胞外部因素異常包括非免疫性因素和免疫性因素。

常見的非免疫因素有：

物理和創傷性因素

如燒傷和人工心臟瓣膜等。

生物因素

如細菌感染、瘧疾等。

化學因素

藥物（奎尼丁、甲基多巴、青霉素等）、蛇毒等。

由抗體參與的溶血反應所致貧血即為免疫性溶血性貧血，臨床上以AIHA最為常見，由于該病發病率高，治療周期長，病情遷延不愈而備受醫師與病友的關注。AIHA系體內免疫調節紊亂，產生溫抗體性或冷抗體性自身抗體和/或補體，導致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。

臨床上不足半數（約45％）患者病因不明（特發性），超過半數（約55％）患者繼發于下述疾?。簮盒粤馨土?、系統性紅斑狼瘡、梅毒及病毒感染、潰瘍性結腸炎及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原發病，應診斷為特發性冷抗體型AIHA。

溶血性貧血有哪些癥狀？

本病臨床表現多樣化，起病可急可緩，病情可重可輕，臨床上以慢性型為多見。

慢性起病者常見臨床癥狀為頭暈及全身乏力（貧血所致）、黃疸、尿色變深甚至醬油色、以及脾腫大。急性發病多見于小兒，特別是伴有感染者，可有寒顫、高熱、腰背痛、嘔吐和腹瀉；嚴重患者可出現休克及神經系統紊亂癥狀，如頭痛、煩躁以至昏迷，繼之出現黃疸與重度貧血癥狀（面色蒼白、全身乏力、頭暈及心慌等），以及醬油樣、濃茶樣或葡萄酒樣尿。

繼發性者可能有原發病表現：如惡性淋巴瘤可以有淋巴結腫大等浸潤表現，系統性紅斑狼瘡可能有關節、皮膚、腎臟、神經系統等病變表現。

此外，冷抗體型AIHA，如范女士有其較為特別臨床特點：

發紺癥

即在寒冷環境中，大多數患者表現有耳廓、鼻尖、手指及足趾的發紺，一經加溫即見消失。

溶血征候群

急性病例可有發熱、寒顫、血紅蛋白尿及急性腎功能不全等，慢性病例可有貧血、黃疸、肝脾輕度腫大等。

溶血性貧血如何進行治療？

病因治療

溶血性貧血原因不同，其治療方法也不同。故應注重尋找病因，治療原發病最為關鍵。如為藥物誘發者，停藥后可能很快恢復。感染所致溶血在感染控制后，溶血即可終止。

藥物治療

盡管副作用多且復發率高，腎上腺皮質激素目前仍是絕大多數免疫性溶血性貧血，特別是溫抗體型AIHA的首選藥物，但對冷抗體型AIHA如范女士無效，不應濫用。多數患者于一周后出現療效，待紅細胞計數恢復正常后可逐漸減量，減量速度取決于患者對藥物的反應，一般在4～6周內減至初始劑量的一半，以后逐漸減至最適維持劑量治療至少3～6個月，最后停藥。冷抗體型AIHA或腎上腺皮質激素治療無效的溫抗體型AIHA可試用免疫抑制劑如環孢霉素A、環磷酰胺等。

輸血

溶血性貧血，特別是冷抗體型AIHA患者如范女士應盡量避免輸血，因輸血會帶入體內新鮮補體進而加重溶血。急性發作期患者因重度貧血危及生命時可輸注洗滌紅細胞，并應注意以下事項：

1.輸在不同溫度（包括4℃）下經過嚴格交叉配血的洗滌紅細胞。

2.輸注時，紅細胞最好預溫至37℃，并同時注意患者保暖。

3.輸血速度宜慢。

脾切除術

脾切除術適用于紅細胞破壞場所主要在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形細胞增多癥。脾切除術也可用于治療對腎上腺皮質激素反應不良的溫抗體型AIHA，但對冷抗體型AIHA無效的，如范女士，不應濫用。

血漿置換

急性或重型冷抗體型AIHA患者應于積極保暖及輸血支持治療下，進行血漿置換療法，因冷抗體在正常體溫下游離在血漿內，故血漿置換能在短時間內清除大部分冷抗體，可迅速緩解患者病情。

如何預防溶血性貧血呢？

溶血性貧血病因多樣，臨床表現也不盡相同，部分患者徹底治愈比較困難?；颊邞嗔私庠摬〉南嚓P知識，識別自身疾病所處狀態，及時就診。嚴重溶血急性發作的患者應絕對臥床休息；溶血發作時不要焦慮、恐懼，溶血發作期間不宜吃酸性食品（各種肉類、魚、蝦等水產），飲食應為高蛋白、高維生素、高熱量易消化的食物，以有助于提供造血原料，糾正貧血；服用腎上腺皮質激素期間，應密切注意防治藥物誘發的消化性潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質疏松等；免疫抑制劑治療期間應保持口腔清潔，預防肛周感染；恢復期患者可進行適當活動，但不可疲勞過度；同時注意避免誘發因素感染及藥物等，如范女士出院后應保暖，避免受涼以防復發。

總之，溶血性貧血患者與醫生一起努力使疾病處于穩定狀態，即使不能治愈，也要盡量不影響日常生活。