面對ＰＫＵ，我們要堅強

在大部分人的印象里，孩子總是和嘴饞聯系在一起。除了特定的一些食物，不能吃零食，甚至連一般的正常飲食都不能吃，這對任何一個孩子來說，都是很痛苦的!但感覺更痛苦的其實并不是懵懂的孩子，而是他們的父母。因為他們的孩子是一群特殊的寶寶，他們是苯丙酮尿癥患兒。

一個帖子。引來了無數的關注

苯丙酮尿癥(PKu)這個名稱對很多人來說都是陌生的，它是一種常染色體隱性遺傳病，同時又是先天性氨基酸代謝障礙病，在我國發病率為萬分之一。患兒體內苯丙氨酸羥化酶缺乏，使吃進去的苯丙氨酸不能正常轉化。而是變成苯丙酮酸，從尿和汗中排出，發出異常的臭味。體內的苯丙氨酸累積過多，可使寶寶的皮膚、毛發變白。嚴重時，苯丙氨酸堆積在腦組織中，會使患兒智力低下、表情癡呆、驚厥。

朵朵就是這樣一個苯丙酮尿癥小患兒，而我們將眼光聚焦到小朵朵身上，是因為朵朵媽在新浪網上發布了這樣一個帖子——《為了孩子，我們“抗戰”到底!》。在帖子里，朵朵媽述說了女兒被確診為苯丙酮尿癥的經過，以及得知這一消息后，所經受的精神上的煎熬，還有該如何照顧病患寶寶……帖子的最后，朵朵媽再三叮囑想要生寶寶的女同胞們，一定要在懷孕前進行DNA檢測，這樣才能夠保證生出健康的寶寶。

這個帖子引來很多人的回復，或表示安慰，或表示理解，或詢問是否需要幫助……而身在《母嬰世界》的我們則想通過采訪朵朵媽，讓更多的人了解這個病癥，了解患有這類疾病的孩子和其家長的境況。

通過新浪網工作人員的一番“眾里尋她”，我們終于聯系到了朵朵媽，讓我們一起來傾聽吧——

當初，剛生完孩子的我還沉浸在當上了媽媽的幸福之中，誰知不幸已經悄悄地臨近了。朵朵出院前曾做過72小時足底血檢測，那天，一個電話打破了家中的平靜。那是新生兒篩查中心來的電話，對方的語氣透著一絲職業性的冷靜：“檢測結果，您的孩子被確診為苯丙酮尿癥，請您于周五過來復查。”當時。我拿著電話的手一直在顫抖，不知道電話是怎么放下的，也忘了自己在電話里都說了些什么，我只感覺眼前一片模糊。苯丙酮尿癥是將影響孩子一輩子的病癥，它決定了我的孩子一生都得以藥食為伴。看著懷里的女兒，小臉是那么的可愛……我抑制不住眼淚奪眶而出!我把女兒放在了床上。我不能再面對她，因為一看到她我就想放聲大哭。早知道結果這樣，我就不應該把她帶到世上來受苦，是我對不起孩子呀!

待在家里我滿腦子胡思亂想，就想去外面走走透口氣，可一看到小區里孩子們玩耍的身影，我反而更加痛苦了。當時，我就是不愿意出門，不要見到其他孩子，因為每每看到健康可愛的小孩，我就會禁不住想到自家的朵朵。

朵朵每一到兩周都要進行一次血測，以監控血液中苯的含量，因為一旦控制不好就會對大腦造成不可逆轉的損傷。我永遠都忘不了帶孩子去北大婦女兒童醫院進行24小時血測時的情景，孩子那時候才1個多月，每4小時就要抽一次足底血，孩子疼得撕心裂肺地哭，小臉都哭紫了。盡管我也知道小小的她并不懂事，但我還是忍著淚不停地告訴她，這一切都是為了她好，我們必須這樣做。一般情況下，媽媽的乳汁是孩子最好的食物，但PKU患兒除外。純母乳會讓孩子的血值偏高，所以只能控制量，在哺乳少量母乳的同時配合喂一些專為PKU患兒配制的特奶。特奶雖然稱作奶，但那味道就像煮蔬菜水似的，青澀寡淡，跟母乳的香甜真是天壤之別。

不知道媽媽們有沒有那種感覺——當孩子不能再吃你的奶時，你會感覺像是被剝奪了做母親的權力一樣，仿佛有人把孩子從你身邊奪走了似的。可是，為了朵朵的健康，我只能舍棄這份母親的特權。

除了不能喝母乳，朵朵還要終生遠離魚、肉、蛋、糖這些對普通孩子來說再平常不過的食品。我不敢想象，當別的孩子吃著餅干、冰淇淋、各種糖果、生日蛋糕的時候，我的孩子該怎么辦?

每當女兒對一種新食物露出渴求的眼神時。我就只能這樣哄她：“寶貝。你記住。你是不食人間煙火的小仙女。”

朵朵現在1歲多還比較能哄。但隨著她一天天長大，肯定會越來越不哄不住了，畢竟“嘴饞”是孩子的特權啊!有一次。我親眼看到一個PKU寶寶趴在地上想去舔別人丟掉的棒冰棍，最后，孩子的奶奶含著淚把孩子帶走了……

對PKU患兒來說，他們只能吃篩查中心提供的特米和特面，那些都是合成食品，其滋味遠不能與普通食物相比。雖然味道一般，但這些食物的價格卻不菲。每個PKU患兒每月購買藥食品的費用大約要3000—5000元，更不用說其他的治療費用了。我們做過這樣一個估算，如果一個PKU患兒存活60年的話，那么這個PKU家庭至少要付出90萬元。這對于一個普通的中國家庭來說，無疑是非常沉重的經濟負擔。所以，20年來我國出生PKU患兒大約有4萬人，但全國PKU兒童在治率僅為5％。

在給朵朵治療的這段時間里，我結識了不少PKU家長。很多這樣的家庭都不愿意讓別人知道孩子的病情，怕孩子受到排斥。然而我們幾個媽媽不這樣認為，因為我們覺得，只有當大家知道了孩子的病情后，才能懂得如何適當地照顧他們。為了我們的孩子能夠有個更好的環境成長，我們幾個媽媽成立了北京PKU聯盟(籌)互助組織，我們有著以下共同的心愿：

我們希望能夠讓PKU納入醫保范圍，希望所有這樣的PKU寶寶都能得到及時的治療。

如果你認識的人中有著與我們類似的情況，請他們加入到我們的互助團體中，讓我們一起面對困難。人多力量大。