胰腺內副脾誤診2例報告

張孟哲， 饒 潔， 張正樂

武漢大學人民醫院胰腺外科， 武漢 430060

1 病例資料

病例1：患者女性，58歲，以“體檢發現胰腺尾部占位3 天”于2019 年3 月4 日入本院，患者2 年來體質量下降5 kg，增強CT 檢查示：胰腺尾部動脈期以及門靜脈期顯著強化結節，動脈期CT值為198 HU，考慮神經內分泌腫瘤（圖1）。超聲胃鏡示：胰腺尾部低回聲病灶（0.6 cm×0.8 cm），為富血供結節。患者癌胚抗原、糖類抗原（CA）19-9、CA125 等腫瘤標志物指標正常，既往無糖耐量異常病史，口服葡萄糖耐量試驗結果正常。術前診斷為胰腺神經內分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine tumor，pNET），患者在全麻下行腹腔鏡下胰腺體尾切除術，術后標本可見胰腺內副脾（intrapancreatic accessory spleen，IPAS）組織，切面紅褐色、質韌（圖2）；術后病理示：胰腺體尾部副脾組織，胰腺組織切緣未見癌（圖3）。

圖1 病例1患者術前CT掃描結果Figure 1 Preoperative CT scan of patient 1

圖2 病例1患者術后標本Figure 2 Postoperative specimen from patient 1

圖3 病例1患者術后病理結果（HE染色，×100）Figure 3 Postoperative pathology of patient 1（HE staining，×100）

病例1誤診原因分析：（1）CT影像學表現是主要原因之一。胰腺尾部動脈早期和門靜脈期均呈顯著強化結節，邊緣規則，未見腹膜后和周圍腫大淋巴結，這些影像學特點與pNET 的特點相符。其中，非功能性pNET 患者的癥狀隱蔽，激素水平正常，缺乏特異性腫瘤標志物，因其血供豐富且內部可有變性壞死，當病灶較大時，增強CT可見不均勻強化，但當pNET病灶較小也可表現為均勻強化，此時較難與IPAS區分；（2）該患者雖行超聲胃鏡檢查，但患者家屬拒絕行穿刺，遂未操作；（3）未能將病灶強化程度與脾臟強化程度相比，對IPAS的診斷缺乏經驗。

病例2：患者男性，60 歲，因“間斷性腹痛10 余天”于2022年9月15日入本院。既往病史：30年前因外傷行脾切除。CT 平掃+增強檢查示：胰腺鉤突部占位，考慮惡性腫瘤可能（圖4）；胰尾部見類圓形低密度影，較大直徑為3 cm，邊緣見鈣化，增強掃描輕度不均勻強化，實性假乳頭狀瘤待排除（圖5）。術前診斷：胰頭鉤突腫瘤；胰尾部占位，考慮胰腺實性假乳頭狀瘤；脾切除術后。腫瘤標志物：CA19-9 1 537.07 U/mL，CA125 125.68 U/mL。術中行胰十二指腸聯合胰尾部分切除術；術后病理示：鉤突部胰腺導管腺癌（中低分化）；胰體尾副脾組織（圖6），胰腺組織切緣未見癌。

圖4 病例2患者術前胰腺鉤突部占位CT掃描Figure 4 Preoperative pancreatic uncinate process space occupying CT scan of patient 2

圖5 病例2患者術前胰腺尾部占位CT掃描Figure 5 Preoperative pancreatic tail space occupying CT scan of patient 2

圖6 病例2患者術后病理結果（HE染色，×100）Figure 6 Postoperative pathology of patient 2（HE staining，×100）

病例2 誤診原因分析：（1）該患者有脾切除病史，術前影像學檢查提示脾臟缺如，主觀上忽視了副脾存在的可能，客觀上影像學檢查時缺少副脾組織與正常脾臟組織的影像學特點比較。（2）該患者CT 特征為胰尾部見類圓形稍低密度影，增強掃描示輕度不均勻強化，邊緣可見鈣化，可能為胰腺實性假乳頭狀瘤，或者其他低度惡性腫瘤。而脾臟組織較少發生鈣化，該患者胰尾部分占位的鈣化表現進一步干擾了臨床判斷。而胰腺實性假乳頭狀瘤實性部分和囊壁常呈輕、中度強化，病灶內可見鈣化灶，往往位于病灶實性部分、分隔處或其周邊包膜。該患者的影像學表現與胰腺實性假乳頭狀瘤極為相似，對明確鑒別診斷造成嚴重影響［1］。

2 討論

副脾與胚胎階段脾臟的胚芽形成密切相關，正常情況下，在胚胎發育第5周，來自間充質細胞的胃背系膜分化為脾臟，但如果脾臟胚芽未完全融合，或者分離出單個細胞，則發育形成副脾［2］。80%的副脾發生在脾門附近，17%發生在胰腺尾部，還可見于胃壁、大網膜、脾結腸韌帶、睪丸、腎上腺等部位。副脾的發生率約為10%，其中完全包裹在胰腺內的副脾發生率僅為2%［3］，即IPAS。IPAS 最常被誤診為pNET，pNET 分為功能性pNET 和非功能性pNET，功能性pNET 易通過患者激素水平及其他臨床癥狀與IPAS 鑒別診斷，而IPAS 最易被誤診為非功能性pNET。pNET 在所有胰腺腫瘤中占比不超過2%，非功能性pNET 僅占全部pNET 的15%～41%，其中大多數為惡性，腫瘤根治性切除是實現患者長期生存最重要的手段，因此對腫瘤最大徑＞2 cm 的非功能性pNET必須手術切除，此外，除了腫瘤最大徑＜1 cm或手術風險較大者，其余≤2 cm 的非功能性pNET 也均應行手術切除。但IPAS 無需外科干預，故對二者的明確鑒別診斷具有重要的臨床意義［4］。

IPAS無明顯特異性臨床表現，其診斷主要依靠影像學檢查。在CT 平掃中，IPAS 表現的密度與脾臟相似，增強掃描強化程度高于胰腺組織，與脾臟一致，動脈期表現為“花斑樣”不均勻強化，門靜脈期為均勻強化，但當IPAS 直徑較小時，動脈期也表現為均勻強化［5］。MRI 對IPAS 的診斷也有重要價值，IPAS 的T1WI 信號低于胰腺，T1WI可顯示腫塊的位置、邊緣、形態，T2WI信號表現為與脾臟等信號，MRI強化特點與CT強化類似。由于IPAS的白髓與紅髓比例較高，有時在T2加權像上IPAS的信號強度略高于脾臟［6］。此外，彌散加權成像對IPAS的診斷也有積極意義，尤其在鑒別IPAS 與胰腺實體腫瘤方面［7］。比IPAS 更罕見的是IPAS 伴上皮樣囊腫（epidermoid cyst in intrapancreatic accessory spleen，ECIPAS）［8］。ECIPAS直徑通常為2～4 cm；病理學鏡下通常表現為囊腫內襯復層鱗狀上皮，囊外可見脾臟組織；CT 和MRI 檢查的主要著眼點為識別囊腫周圍的脾臟組織，ECIPAS 的CT 表現為實性部分強化，強化程度與脾臟類似，囊性部分CT平掃呈低密度，增強后不強化［9］。明確的術前影像學診斷和術中冰凍病理切片對于避免過度治療至關重要。

此外，由于副脾和脾臟具有相同的生理功能，因此具有脾臟功能顯示作用的放射性核素掃描在鑒別IPAS 和pNET 也有重要價值。脾臟組織利用網狀內皮細胞可攔截并破壞衰老的紅細胞，99mTc 標記的熱變性紅細胞（99mTc-heat denaturation RBC，99mTc-HDRBC）可以在脾臟和IPAS 處濃聚，并在核素檢查中顯影。然而，當脾臟包裹胰尾或覆蓋IPAS時，IPAS處的顯影被正常脾臟組織掩蓋，易造成誤診［10］。非功能性pNET 因其含有生長抑素受體，故可通過68Ga 生長抑素類似物（68Ga somatostatin analogue imaging，68Ga-SSA）核素掃描進行鑒別，其在診斷pNET 方面比MRI 更敏感，但假陽性率較高，只有當68Ga-SSA圖像中攝取顯著高于脾臟才具有診斷價值，可能與脾臟組織中淋巴細胞同樣含有生長抑素受體有關［11］。常規超聲內鏡（endoscopic ultrasonography，EUS）對IPAS 的診斷價值有限，但可利用Levovist或Sonazid作為靜脈造影劑的對比增強EUS來提高診斷IPAS的能力。Makino等［12］研究發現，以Sonazoid 作為造影劑的增強EUS 對IPAS 中存在的豐富血管和網狀內皮細胞系統較為敏感。此外，IPAS 與pNET 在EUS 定性定量彈性成像下表現也有差異，IPAS 由于病灶質地松軟呈現綠色為主的圖像，pNET則由于病灶質地較硬呈現質地均勻的藍色圖像［13］。進一步將彈性成像結果量化為彈性應變率比值可以提高診斷效率［14］。

除了影像學檢查以外，EUS 引導下細針穿刺（EUSFNA）檢查是鑒別IPAS的高特異性手段。Tatsas等［15］研究發現，脾竇薄層血管的內皮細胞中的CD8經免疫細胞化學染色可檢出，只要取得脾竇的內皮細胞即可診斷為副脾。但由于腫塊較小、位置較深等不利因素，往往無法準確取得病理標本，且細針穿刺可能導致胰漏、出血等不良事件。當影像學檢查無法確診且胰腺內腫塊較大時，EUS-FNA仍值得考慮。近年來，基于探針的激光共聚焦顯微內鏡檢查（confocal laser endomicroscopy，CLE）在診斷胰腺占位腫塊的應用成為研究熱點，CLE 可以通過獲取放大1 000倍后的黏膜圖像來識別細胞和亞細胞的微結構，并進行活體組織學診斷（光學虛擬活檢）。CLE 既可以避免EUS-FNA 的副損傷，又可與EUS-FNA 聯合應用提高胰腺腫塊的診斷準確度［16］。

避免副脾的誤診，首先需要臨床醫師對IPAS 具備充分的認識，對位于胰腺尾部、直徑1～3 cm、邊界清、質地均勻的富血管病灶，應考慮IPAS 的可能性。其次，在鑒別診斷過程中需要綜合利用CT、MRI、PET-CT 等影像學檢查，尤其是99mTc-HDRBC 等敏感性較高的檢查。必要時可采用EUS-FNA 檢查，但要提高操作技巧，避免發生不良事件。確診IPAS 的患者無需手術治療，隨訪觀察即可。總之，臨床上應進一步提升對IPAS 的認識與鑒別，避免IPAS 患者被誤診并接受非必要手術，增加醫療負擔。

倫理學聲明：本例報告已獲得患者及家屬知情同意。

利益沖突聲明：本文不存在任何利益沖突。

作者貢獻聲明：張孟哲負責收集病例資料，撰寫文章并最后定稿；饒潔參與收集病例資料，資料分析；張正樂負責擬定寫作思路，修改論文。