胚胎發育不良性神經上皮腫瘤MRI診斷

李會生 高鳳國 王強 張博海 康新建 程煒 崔建平

本文收集2005年9月至2009年12月經手術病理證實的胚胎發育不良性神經上皮腫瘤(DNT)3例，對其MRI平掃、強化、手術病理完整資料進行了回顧分析，以期提高對本病診斷及鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1．1 一般資料 本組3例患者中，男1例，女2例。例1，男，58歲，近日無明顯誘因癲癇發作，既往體健，經反復追問病史，患者小時候曾有癲癇發作(具體時間不詳)。例2，女，25歲，10年前無明顯誘因癲癇發作，發作時表現為意識喪失，四肢抽搐，牙關緊閉，口吐白沫，數分鐘后緩解，當時CT檢查未見異常，3年后發作一次，癥狀同上，近日再次發作。例3，女，30歲，20年前無明顯誘因出現發作性意識喪失，后緩解，無肢體抽搐，12年后第2次癲癇發作未治療，半年前出現第3次發作，癥狀同前，此后頻繁發作。

1．2 設備與參數 采用西門子NOVUS1．5TMRI磁共振成像系統，患者仰臥位，常規 MR掃描，T1-se-tra，TR/TE=490 ms/8 ms;T2-tse-tra，TR/TE=4 000 ms/119 ms層厚5 mm，矩陣 320×320;t2-tse-sag TR/TE=4 000 ms/119 ms，層厚 5 mm，矩陣256 ×256;t2-tirm-tra-dark-fluid，TR/TE=9 000 ms/114 ms，層厚5 mm，矩陣256×256;ep2d-diff-3scan-trace，TR/TE 為3 600 ms/1 00 ms。彌散敏感系數即 b(值)=0 s/mm2，b=1 000 s/mm2。矩陣256×256;增強掃描:t1-se-tra-fsTR/TE=756 ms/10 ms，t1-se-sag-fs，TR/TE=756 ms/10 ms;t1-se-cor-fs，TR/TE=756 ms/10 ms，層厚5 mm，矩陣256 ×256。

2 結果

2．1 MRI表現 見圖 1～3。(圖 a～d分別為 T1WI、T2WI、FLAIR、MRI增強)。

2．1．1 腫瘤的發生部位:3例患者，發生于左顳葉者1例，右顳葉者1例，左頂葉者1例，均發生于大腦皮層。

2．1．2 腫瘤大小、形態、邊緣及輪廓:病變呈類圓形1例或不規則形2例，腫瘤與周圍組織分界清晰，直徑均小于1 cm。

2．1．3 腫瘤的信號特點:MR掃描腫瘤2例表現為長T1、長T2信號，1例為等T1、稍長T2信號，其中1例T1WI可見線樣稍高信號，壓水像3例病灶區稱不規則高信號，彌散像呈等或低信號，病灶邊界尚清晰。注入對比劑歐乃影15 ml，行多方位增強掃描，3例均未見強化表現。

圖1 a～d示左側頂葉可見腦回樣等T1、稍長T2信號影，壓水像呈稍高信號，無增強，無占位效應

圖2 a～d示左側顳葉可見類圓形長T1、長T2信號影，邊界清晰，周圍無水腫，無強化

圖3 a～d示右側顳葉可見不規則長T1、長T2信號，邊界清晰，T1WI可見線樣稍高信號，局部隆起，無增強

2．1．4 病變周圍情況:3例均沒有明顯瘤周水腫，無占位效應，1例局部皮層隆起，發育不良。

2．2 手術與病理 3例患者，全部手術，術后病理為胚胎發育不良性神經上皮腫瘤，術后患者恢復良好，無手術并發癥，隨診0．5～1年無癲癇發作。

3 討論

胚胎發育不良性神經上皮腫瘤是1993年才納入腦瘤分類的，為中樞神經系統腫瘤分類中新添加的一種“神經元和混合神經元-神經膠質腫瘤”屬于一種較良性腫瘤，定為Ⅰ級。2000年分類中將它定義為9413/0和Ⅰ級。DNT的診斷主要依靠CT 或 MRI。

臨床上幾乎全部是因癲癇發作來影像科檢查。DNT主要表現為部分性復雜性癲癇發作，少數為部分性單純性癲癇，發病年齡一般在20歲以下，病史較長。DNT單純MRI表現報道非常少見，MRI對于DNT的診斷尤為重要，特別是CT檢查未見異常的病例，典型的DNTMRI表現為長T1、長T2信號，邊界清楚的病變，病變周圍無水腫，無明顯占位效應，主要位于皮層內，增強一般無強化，或局限性輕度強化，部分病例可見病變周圍有皮層發育不良等［1］。本組病例均行CT平掃檢查，未見明顯異常，MRI顯示表現為長T1、長 T2信號2例，為等T1、稍長T2信號1例，邊界清晰，局部腦組織隆起發育不良1例，彌散像均呈等或低信號。文獻報道絕大多數病變局限于皮層內，主要位于顳葉。部分病變可累及深部白質及其他深部腦組織結構［2］。本組病例均在皮層區，左、右顳葉、左頂葉者各1例。

對于DNT的診斷標準一般考慮患者的臨床表現和影像學特點，除具有特征性病理改變外，幕上皮層DNT的患者必須具備下述4點方可診斷DNT:(1)20歲前發病的部分發作性癲癇，伴有或不伴有繼發性癲癇大發作;(2)無進行性神經功能缺陷，或表現為靜止性、如先天性樣缺陷;(3)能清晰顯示病變的皮層結構;(4)CT或MRI顯示無占位效應［2］。

而本組病例年齡較大，病史較長，以癲癇為唯一癥狀，無神經功能缺陷，伴有局部腦發育不全，影像學無占位效應，符合DNT的臨床診斷要點。DNT一般應與節細胞膠質瘤、星形細胞瘤和膠質神經元畸形等鑒別。節細胞膠質瘤發生鈣化的機會較多，增強的機會也較多，多為實質與囊性部分同時存在，發病年齡較大。星形細胞瘤一般不顯示為囊性表現，發病年齡較大，膠質神經元畸形一般也不顯示為囊性表現，鈣化機會較多，一般不增強［3］。

DNT的治療一般首選手術治療，預后良好，手術切除病變后不需要行放療和化療，錯誤地對患者施于放、化療只能對患者產生不必要的損害，但亦有少數文獻報告DNT有復發及惡變［4］。本組病例均手術治療，經0．5～1年隨訪未見復發及癲癇發病。正確診斷及治療DNT十分重要，對臨床上表現為不明原因反復發作癲癇，尤其CT檢查陰性患者應高度注意，建議MRI檢查，MRI可以清晰顯示病變的部位及范圍，對病變周圍發育情況有明顯優勢，對早期明確診斷有重要的價值。

1 Koeller KK，Qillion WP．Dysembryoplastic neuroepithelial tumors:MR appearance．AJNR，1992，13:1319-1325．

2 Daumas-Duport C，varletp Bachas．Dyembryoplastic neuroepithelial tumors:nonspecific histologial form-a study of40 case．JNeuro Oncolog，1999，41:267-280．

3 沈天真，陳星榮，吳恩惠主編．神經影像學．第1版．上海:上海科學技術出版社，2004．704．

4 Hammond R，Duggay N，Woulfe JM，et al．Maliganant transformation of a dysembryoplastic neuroepithelial tumor case report．JNeuro Surg，2000，92:722-725．