以消化道癥狀為突出表現(xiàn)的席漢綜合征1例

肖 瀟,陳東風(fēng)

(第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所消化內(nèi)科,重慶400042)

1 臨床資料

患者,女,46歲,因“腹痛、腹瀉、嘔吐、納差4個月”于 2009年2月28日急診入院。急診以“慢性胃炎、慢性腸炎”收入本科。既往體質(zhì)一般。14年前引產(chǎn)時曾出現(xiàn)大出血。此后月經(jīng)不規(guī)則,未再受孕。此次發(fā)病后絕經(jīng)。外院一直按慢性胃炎、慢性腸炎治療,效果差。查體:體溫36℃,脈搏 56次/分,呼吸18次/分,血壓85/50mm Hg。神志清楚,精神萎靡。全身輕度貧血貌。皮膚粗糙無彈性。乳房萎縮,毛發(fā)稀少。中上腹輕壓痛,無反跳痛及肌緊張,腸鳴音正常。神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯異常。胃鏡:膽汁反流性胃炎。腹部B超檢查正常。全消化道鋇餐檢查提示慢性胃炎。實(shí)驗(yàn)室檢查:血鉀3.55mmol/L,血鈉121mmol/L,血氯90.5mmol/L,血糖 4.1mmol/L,血紅蛋白89g/L。心電圖檢查示竇性心動過緩。予抑酸、補(bǔ)液、糾正電解質(zhì)紊亂、對癥支持等治療 2d后,嘔吐、納差好轉(zhuǎn),仍腹痛、腹瀉、頭昏。監(jiān)測血壓在75～80/50～55mm Hg。考慮為席漢綜合征。查E2 35pmmol/L(絕經(jīng)期正常值40～100pmmol/L),LH 9.93IU/L(絕經(jīng)期正常值15.9～54IU/L),FSH 12.82IU/L(絕經(jīng)期正常值23～116IU/L),清晨8∶00皮質(zhì)醇30u(正常值50～280u)。FT3 1.86pg/mL(正常值 2.3～4.2pg/mL)、FT4 0.68ng/dL(正常值 0.89～1.8ng/mL)。OGT T試驗(yàn):空腹血糖4.2mmol/L,餐后2h血糖3.96mmol/L。垂體 MRI檢查提示部分空蝶鞍。確診為席漢綜合征,予強(qiáng)的松片(10mg/d)及優(yōu)甲樂片(12.5μ g/d)替代治療5d后,癥狀基本緩解,監(jiān)測血壓90～100/50～60mm Hg。囑患者定期復(fù)查,隨訪半年。

2 討 論

席漢綜合征多發(fā)生于產(chǎn)后大出血患者。腺垂體的血液供應(yīng)主要是垂體門靜脈系統(tǒng),由垂體門靜脈系統(tǒng)的微血管叢供養(yǎng)腺垂體細(xì)胞并運(yùn)送下丘腦產(chǎn)生的多種促(或抑制)垂體激素至垂體腺,這種血運(yùn)特點(diǎn)易受到血壓突然或急劇下降的影響。妊娠期腺垂體呈生理性增生肥大,血運(yùn)極為豐富,對缺血缺氧非常敏感,分娩期更為明顯。產(chǎn)后胎盤脫出,隨著胎盤分泌的支持垂體的激素水平的急劇下降,腺垂體迅速復(fù)原,血流量減少,凝血機(jī)制增強(qiáng)。當(dāng)發(fā)生大出血、休克時,循環(huán)血容量銳減,交感神經(jīng)反射性興奮引起動脈痙攣、閉塞,使垂體門靜脈系統(tǒng)血供驟減或中斷。如未能及時輸血,恢復(fù)血運(yùn),垂體門脈血管內(nèi)皮細(xì)胞受損局部釋放因子也可介導(dǎo)血管的痙攣或狹窄,可引起彌漫性血管內(nèi)凝血,發(fā)生垂體門脈血管的栓塞,造成腺垂體組織大片缺血性壞死。盡管度過大出血、休克的危險(xiǎn)階段,但腺垂體壞死區(qū)逐漸纖維化萎縮,蝶鞍變空,臨床上出現(xiàn)腺垂體功能減退的癥狀。垂體組織壞死達(dá)75%～90%以上時,臨床上有不同程度的垂體功能減退表現(xiàn);當(dāng)殘存的腺垂體組織不足3%時,臨床上有嚴(yán)重的持續(xù)的腺垂體功能減退。這些患者由于各種腺垂體激素分泌均減少,性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)均呈繼發(fā)性萎縮和功能減退。腺垂體的壞死是迅速發(fā)生的,但腺垂體功能減退的癥狀可在多年后才出現(xiàn)[1]。

促腎上腺皮質(zhì)功能減退可表現(xiàn)為多個系統(tǒng)的癥狀,其中消化功能障礙較為少見。可出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。腹痛較為常見,甚至被誤診為急腹癥。盡管可有深壓痛和肌緊張,但常常缺乏特異性定位體征[1]。

該病例確診為席漢綜合征,有以下幾點(diǎn):(1)有產(chǎn)后大出血病史;(2)臨床表現(xiàn)為產(chǎn)后不孕、月經(jīng)不規(guī)則、皮膚粗糙無彈性、乳房萎縮、毛發(fā)稀少、嘔吐、納差、頭昏、乏力等;(3)實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血紅蛋白、血糖、血鈉下降,LH 、FSH、E2、FT3、FT4下降;(4)M RI檢查示蝶鞍部有部分空蝶鞍的典型表現(xiàn)。

本病例被誤診為慢性消化道疾病的原因:(1)詢問病史不詳細(xì),本例為女性,發(fā)病4個月以來未了解具有診斷意義的絕經(jīng)史及產(chǎn)后出血史;(2)查體不仔細(xì),忽視了皮膚粗糙無彈性、乳房萎縮、毛發(fā)稀少等表現(xiàn);(3)診斷思路較局限,忽略了少見的以胃腸道癥狀為主要表現(xiàn)的內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病。

該病例啟示在臨床工作中,要確立正確的診斷思維,全面詳細(xì)地詢問病史,認(rèn)真仔細(xì)地進(jìn)行體格檢查,不能放過任何異常信息,及時完善輔助檢查,并準(zhǔn)確綜合分析其結(jié)果,及早確診。當(dāng)前在全國綜合性大醫(yī)院中存在一種現(xiàn)象,年輕醫(yī)生過分依賴醫(yī)療儀器診治疾病,忽略了最基本的問診手段,結(jié)果導(dǎo)致誤診率、漏診率上升,醫(yī)療過失甚至醫(yī)療事故明顯增多,應(yīng)當(dāng)引起足夠的重視。

[1]孫玉安.實(shí)用內(nèi)分泌疾病藥物治療學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:67.