耳廓血管平滑肌瘤1例

李紅英 溫實 孫克峰

患者，男，27歲。主因左側耳廓腫物4年余入院。4年前，患者無意中觸及左耳廓后上方有一米粒大小腫物，質韌，不活動，無疼痛及其他不適。身體其他部位未發(fā)現(xiàn)類似腫物，未予重視。近一年腫物逐漸增大，仍無明顯自覺癥狀。患者既往體健，家族中無類似發(fā)病史。專科檢查:雙耳廓對稱，無畸形，左耳廓后上方有一不規(guī)則圓球狀腫物，大小約2．5 cm×1．5 cm×1 cm，表面光滑，膚色正常，無破潰，無瘢痕，質韌，與耳廓連接緊密，無觸痛。雙側外耳道通暢，無異常分泌物。雙鼓膜無充血，標志清楚。純音測聽:雙耳聽力正常。入院后在局麻下行左耳廓腫物切除術，術中見腫物呈橢圓形，白色，質韌，表面尚光滑，基底部較寬，與耳廓軟骨粘連甚緊。沿耳廓軟骨緣徹底切除腫物，常規(guī)縫合皮膚切口。腫物送病理檢查示:不規(guī)則形腫物一個，體積2．5 cm×1．5 cm×1 cm，表面灰白色。切面實性，灰白色，質稍韌，無包膜。鏡檢:瘤組織成份由平滑肌、血管構成。部分平滑肌變性明顯，毛細血管增生，管腔內可見紅細胞。平滑肌和血管混合交織。瘤細胞分化良好，無惡性指征。免疫組織化學示:CD34(+)，平滑肌組織部分SMA(+)。病理診斷:(左耳廓)血管平滑肌瘤。患者隨訪1年無復發(fā)。討論 血管平滑肌瘤是好發(fā)于間葉組織的良性腫瘤，主要來源于血管管壁中層的平滑肌層或平滑肌本身。也有認為來自異位的胚性未分化間葉組織本身。本瘤多發(fā)生在四肢，尤以下肢多見。常發(fā)生于子宮和消化道。國外文獻報道562例血管平滑肌瘤中僅有48例發(fā)生于頭頸部［1］。發(fā)生于耳廓部位的更為罕見。國內相關文獻，曾有發(fā)生于咽、喉、氣管、食管、耳垂等處的報道。戴紅［2］曾報道耳廓血管平滑肌瘤被誤診為皮脂腺囊腫1例。

血管平滑肌瘤是平滑肌瘤的亞型，是起源于血管平滑肌的良性軟組織腫瘤。此病發(fā)病原因不詳，輕度外傷、靜脈淤滯、激素(尤其是雌激素)水平改變等被推測為該腫瘤的病因。有人甚至認為此病為非真正的腫瘤，而是富含平滑肌增生的血管畸形［3］。血管平滑肌瘤多見于30～50歲女性，典型臨床表現(xiàn)為孤立皮下小結節(jié)，多數直徑小于2 cm，生長緩慢。B型超聲顯示病灶邊界清楚，質地均勻。本病對藥物和放療無效。手術切除即可治愈，很少復發(fā)［4］。

典型血管平滑肌瘤病理特征為:血管明顯、血管壁平滑肌呈不規(guī)則束狀排列、細胞無異形性等。診斷多不困難，必要時可通過免疫組化確診。Morimoto［5］報道241例血管平滑肌瘤，根據Morimoto分型法可分為3種類型:(1)實體型;(2)靜脈型;(3)海綿狀型。實體型特點為:大量平滑肌束圍繞著血管腔，平滑肌束排列緊密，互相交錯，血管腔數量很多，但常較小，并呈裂隙狀。靜脈型特點:由靜脈血管組成，管壁有厚的平滑肌，腫瘤內的平滑肌束不很擁擠，因此，血管壁易與血管間的平滑肌束相鑒別。海綿狀型特點:由擴張的血管組成，血管周圍有較少量的平滑肌，這些平滑肌很難同血管之間的平滑肌束相鑒別。

另外還將血管平滑肌瘤分成2組:常見的肢端血管平滑肌瘤組，多為實體型，表現(xiàn)為痛性結節(jié);少見的頭頸部血管平滑肌瘤組，通常是靜脈型，表現(xiàn)為無痛性結節(jié)。

1 高雪，余宏．鼻前庭血管平滑肌瘤一例．云南醫(yī)藥，2009，30:604-605．

2 戴紅．耳廓血管平滑肌瘤誤診1例．中國誤診學雜志，2006，7:1408-1409．

3 李海，曹禮龍．皮膚血管平滑肌瘤19例臨床病理分析．中國癌癥雜志，1996，6:188．

4 Mamcsh P，Annapureddy SR，Khan F，et al．Angioleiomyoma:a chiaical，pathological and radidogical review．Int JClin Pract．2004，58:587-591．

5 Morimoto N．Angiomyoma(vascular lelonyoma):a clinicopathologic study．Med JKagoshima Univ，1973，24:663-683．