心房黏液瘤術后復發惡變 1例報告

劉小剛,王志農

(第二軍醫大學附屬長海醫院,上海 200433)

患者男,26歲,因反復胸悶氣急 8個月、左心房黏液瘤切除術后 3月余于 2009年 4月 16日入院。入院查體:神志清楚,胸部正中可見一長約 30 cm手術瘢痕,愈合良好。雙肺呼吸音清,心界向左下擴大,心率 82次/min,律齊,二尖瓣聽診區可聞及收縮期Ⅲ/6級吹風樣雜音,三尖瓣聽診區可聞及Ⅱ/6級收縮期雜音。入院后檢查:心臟彩超示左、右心房占位(考慮黏液瘤),二尖瓣重度關閉不全(瞬時反流量 23 ml),三尖瓣重度關閉不全(瞬時反流量 26 ml),全心大(左心房容積 203 ml,左心室容積 106 ml,右心房容積 83 ml,右心室容積 56ml),左心室收縮功能正常(FS 34%,EF 63%)。心電圖示竇性心動過緩,一度房室傳導阻滯。心臟 CT三維重建示左心房黏液瘤向右心房突出。完善相關檢查后,行左心房黏液瘤切除術 +二尖瓣置換術+三尖瓣成形術。術中于右心房房間隔近冠狀靜脈竇處,見一黃色質韌腫塊突出腔外。打開房間隔見左心房房間隔及后壁彌漫性腫塊突出,房間隔及左心房后壁彌漫性增厚。手術切除右心房腫塊及左心房明顯突出的腫塊,置換二尖瓣,行三尖瓣成形術。術中切除腫塊行快速冰凍切片檢查為黏液瘤。術后返回 ICU,患者一般情況良好。術后病理檢查結果示左右心房肉瘤；免疫病理檢查結果示,結合形態學(右心房)符合黏液瘤,部分腫瘤細胞有一定增殖活性。患者術后恢復尚可。第 5天心臟彩超復查,二尖瓣機械瓣膜功能良好,全心增大(左心房 165 ml,左心室容積 117 ml,右心房容積 77 ml,右心室容積 107 ml),三尖瓣輕度關閉不全(瞬時反流量 4.4 ml),左心室收縮功能正常。

討論:心臟腫瘤可分原發性和轉移性兩大類。心臟原發性腫瘤非常少見(0.001%～0.280%),其中大約 75%為良性,其余 25%為惡性。據統計,在心臟原發性腫瘤中,以黏液瘤最多見,占 35%～50%。心臟黏液瘤可發生于任何年齡,大多在 30～60歲,兒童罕見。心臟黏液瘤大多單發于心房,其中約 75%發生于左心房,其余主要在右心房,在心室者最少。心臟黏液瘤易碎又位于心腔,栓塞發生率為 9%～50%。心臟黏液瘤術前診斷主要依靠超聲心動圖。外科手術是治療心臟黏液瘤惟一有效的方法,但術后復發率為 5%～14%,以術后第 3～4 a內復發率高。復發的黏液瘤比第 1次切除的黏液瘤生長更快,侵襲性更大,但心房黏液瘤復發惡變者鮮有報道。心房黏液瘤復發惡變可能與以下原因有關:①手術切除不徹底,殘留瘤體惡變；②瘤體脫落播散,種植于心房腔室；③心臟黏液瘤的多中心起源。本例為青年男性,3個月前曾于外院行左心房黏液瘤切除術,主要表現為梗阻癥狀,而全身癥狀不明顯,并且未出現栓塞癥狀。術前心臟彩超提示為左、右心房占位(考慮黏液瘤)。心臟CT三維重建為左心房黏液瘤向右心房突出,提示腫塊具有一定浸潤性,考慮為心房黏液瘤術后復發。術中冰凍切片提示心房黏液瘤,而最終病理診斷為心房肉瘤,從而證實該患者為心房黏液瘤復發惡變。因心臟黏液瘤復發惡變較良性腫瘤無明顯特殊癥狀及體征,所以術前診斷困難。惡性腫瘤臨床癥狀多由腫塊性質及位置決定,結合本例可見腫塊向左心室及二尖瓣延伸,致使二尖瓣關閉不全。治療方案取決于腫瘤狀態(原發或繼發)、大小、組織學、位置和是否轉移擴散。目前,其主要治療方法是腫塊根治性切除術,即將腫塊完全切除,切除后造成的心房缺損用補片修復。對腫塊較大、已經侵蝕周圍大血管及淋巴結者,多選擇放化療、中醫等保守治療。本例行單純腫塊切除術,術中將肉眼可見的腫塊切除,然后置換二尖瓣。這種手術方式僅解除了二尖瓣關閉不全所造成的血流動力學改變,所以術后輔以中藥治療,以延長患者生命,但對疾病的最終轉歸并無實質改變。這提示我們,對于心房黏液瘤如何防止術后復發以及如何早期發現復發惡變才是問題的關鍵。