超聲診斷腸系膜脂肪母細胞瘤1例

孟凡玲，白旭東，趙 靜，林 蔚（吉林大學第一醫院聯合超聲科，吉林 長春 130021）

病例 男，10歲，因下腹部無痛性包塊而入院，查體：一般情況良好，無發熱、厭食，全腹軟、平坦，未見腸型及蠕動波，下腹部可觸及一包塊,大小約10.0cm×9.0cm×8.0cm，質軟，表面光滑，門診以腹腔包塊收入院。常規腹部超聲檢查：膀胱后上方可見一實質性略強回聲腫物，大小10.0cm× 8.0cm×7.0cm，邊界清晰，形態規則，內部回聲均勻，彩色多普勒檢測：腫物內可見少許點狀血流信號。超聲提示：腹腔腫物，脂肪瘤或畸胎瘤可能性大。手術病理：腫塊位于距回盲部約9.0cm的小腸系膜組織，大小約12.0cm×10.0cm×10.0cm，包膜完整，切開腫塊呈淡黃色，質軟，有油質感，鏡下見：瘤組織由不同時期的脂肪細胞混雜構成，葉間有條索狀的纖維組織分隔，其內有豐富的毛細血管及小靜脈，在小葉外周可見到粘液樣變，腫瘤反映了脂肪母細胞的整個發育過程。病理：腸系膜脂肪母細胞瘤，附著腸系膜炎癥（圖1，2）。

討論 脂肪母細胞瘤是一種少見的兒童軟組織良性腫瘤，主要由不成熟脂肪組織構成，包含從原始的間葉細胞到多行性母細胞等一系列的脂肪細胞，是脂肪瘤中少見的一種特殊類型，約80%以上發生在3歲以下嬰幼兒，男女比約2∶1[1]。臨床主要表現為生長緩慢的無痛性腫物，好發于體表淺部，四肢最常見，其次為頸、面、軀干等部位，發生于腸系膜者較罕見。組織病理學上，腫瘤呈結節狀生長，大部分包膜完整，切面呈淡黃色，鏡下：腫瘤由未成熟及成熟的脂肪組織小葉和黏液樣基質構成，小葉內小血管較豐富，呈叢狀分布，并可見各階段的脂肪細胞，從原始的星形、梭形間質細胞到多行性脂肪母細胞、印戒細胞及成熟的脂肪細胞等，腫瘤組織一般不具有異型性，無病理核分裂相[2]。

腸系膜脂肪母細胞瘤因不具有特異性，所以臨床診斷較困難，常需與腹部其它軟組織腫瘤相鑒別，易誤診為脂肪瘤或脂肪肉瘤等，最終確診依賴于術后病理活檢，但超聲檢查可以明確腫瘤的位置、內部回聲及血流狀況、與周圍臟器的關系等，為臨床治療提供有價值的參考信息。脂肪母細胞瘤與脂肪瘤、黏液脂肪肉瘤的聲像圖類似，年齡是主要的鑒別點之一，后二者可發生于身體任何有脂肪存在的部位，發病年齡均較高，兒童少見。腸系膜脂肪母細胞瘤屬完全良性，隨年齡增長而趨于成熟，即腫瘤中成熟脂肪細胞的比例逐漸增多。手術切除是唯一治療方法，預后良好，雖術后易復發，復發率約為9%～22%[3]，但無轉移及惡變傾向。本例患者術后半年后復查，未見復發。

[1]胡興榮.兒童脂肪母細胞瘤1例 [J].放射學實踐，2007，22（2）：196.

[2]Sharon WW,John RG.軟組織腫瘤[M].北京：人民衛生出版社，2002.601－605.

[3]Collins MH, Chatten J. Lipoblastoma/Lipoblastomatosis: a Clinicopathologic Study of 25 Tumors[J].Am J Surg Pathol,1997, 21(10):1131-1137.