右側(cè)下頜骨髁狀突軟骨黏液樣纖維瘤1例

趙冬梅，漆 軍，劉莉麗（瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，四川 瀘州 646000）

病例 男，18歲。因右側(cè)耳前包塊，輕微腫痛，逐漸增大半年入院。體檢：右側(cè)耳前軟組織腫脹，右下頜支捫及質(zhì)地較硬的腫塊，范圍較大，邊界欠清，輕度壓痛，張口時面部右側(cè)疼痛加重。

CT檢查：下頜骨右側(cè)下頜支、下頜頸及髁狀突外側(cè)旁腫塊，邊界尚清，其內(nèi)密度不均，腫塊外側(cè)密度稍低，其內(nèi)側(cè)有多量不規(guī)則絮狀密度增高影，鄰近髁狀突外側(cè)部分骨質(zhì)破壞吸收。擬診：右下頜骨良性骨腫瘤可能性大（圖1~5）。

圖1 ~5 下頜骨右側(cè)下頜支、下頜頸及髁狀突外側(cè)旁腫塊，邊界尚清，其內(nèi)密度不均，腫塊外側(cè)密度稍低，其內(nèi)側(cè)有多量不規(guī)則絮狀密度增高影，鄰近髁狀突外側(cè)部分骨質(zhì)破壞吸收。 圖6 病理鏡下示瘤細(xì)胞呈小葉狀排列，可見細(xì)胞致密區(qū)及細(xì)胞疏松區(qū)，瘤細(xì)胞呈梭形或星形，基質(zhì)為黏液樣。

手術(shù)與病理：術(shù)中見右側(cè)下頜骨升支類圓形腫塊，大小約3.5cm×3.8cm×4.8cm，右側(cè)髁狀突破壞。腫塊呈分葉狀，邊界清楚，有部分包膜，剖面灰白灰紅，質(zhì)軟，局部可見黏液樣物。術(shù)后病理鏡下見：排列緊密與疏松的腫瘤細(xì)胞將腫瘤組織分成小葉狀，細(xì)胞致密區(qū)細(xì)胞大部分為梭形，細(xì)胞疏松區(qū)細(xì)胞為梭形或星形的軟骨細(xì)胞，包漿豐富，核小且圓。瘤細(xì)胞間為黏液樣或軟骨樣基質(zhì)。病理診斷：右側(cè)下頜骨髁狀突軟骨黏液樣纖維瘤。瘤細(xì)胞生長活躍（圖6）。

討論 軟骨黏液樣纖維瘤為一少見良性骨腫瘤，約占全身良性骨腫瘤的3.6%，居第六位[1]。病理上，腫瘤起源于幼稚的黏液樣間充質(zhì)細(xì)胞，此種細(xì)胞具有分化為軟骨和產(chǎn)生膠原纖維的特性，由于從黏液樣間充質(zhì)細(xì)胞到成熟的軟骨，再由軟骨發(fā)生鈣化，須經(jīng)相當(dāng)長時間，因此，本病雖有軟骨成分，但瘤內(nèi)鈣化卻少見。

臨床上，本病一般病程較長，早期癥狀輕微，偶有輕度疼痛，位置表淺者可觸及隆起的包塊，有輕壓痛。腫瘤好發(fā)年齡為10～30歲，約占全部患者的73.2%[2]，男女性別比為1.6:1，本病例與此相符。全身諸骨均可發(fā)病，尤其好發(fā)于長管狀骨干骺端，多見于下肢，尤以脛骨上端和股骨下端最多見，其次為腓骨、手足骨、上肢骨及髂骨，偶見于脊柱、肋骨、肩胛骨、頜骨。影像學(xué)表現(xiàn)有以下特點[3]：①病變發(fā)生于長骨干骺端，常表現(xiàn)為偏心性單囊或多囊膨脹性透亮區(qū)，內(nèi)緣銳利，呈分葉狀或扇形增生硬化，可有骨嵴伸入囊內(nèi)，外緣皮質(zhì)變薄呈波浪狀。晚期可出現(xiàn)點狀或環(huán)狀鈣化，此亦為本病的相對特征之一。②病變發(fā)生于扁骨時，相當(dāng)于長骨的干骺端部位，呈單囊或多囊擴(kuò)張性病變與長骨相似。③病理骨折罕見。本例腫瘤發(fā)生于下頜骨髁狀突，屬少見部位，且不具有軟骨黏液樣纖維瘤的常見表現(xiàn)，給本病的術(shù)前CT正確診斷增加了困難。本病發(fā)生于下頜骨髁狀突，僅造成部分下頜骨髁狀突骨質(zhì)破壞吸收，腫瘤主要向外生長形成腫塊，內(nèi)有多量絮狀鈣化，此種表現(xiàn)極不典型，推測本例腫瘤可能起源于骨皮質(zhì)或骨膜。本病需與骨巨細(xì)胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、多房性骨囊腫鑒別，治療常經(jīng)搔刮術(shù)而治愈，但約12.5%~25%病例可以復(fù)發(fā)[4]，年齡越小復(fù)發(fā)率越高。

[1]劉子君.骨關(guān)節(jié)病理學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1992.188-191.

[2]劉復(fù)生，劉彤華.腫瘤病理學(xué)[M].北京：北京醫(yī)科大學(xué) 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社，1997.1858-1859.

[3]陳熾賢.實用放射學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2005.950-952.

[4]陳秉昭.頜骨軟骨粘液樣纖維瘤的臨床病理（附3例報告）[J].臨床口腔醫(yī)學(xué)雜志，1995，11（4）：237-239.