歐洲心臟病學會工作組關于心血管磁共振成像用于成人先天性心臟病檢查的推薦意見解讀

趙世華

中國醫學科學院阜外心血管病醫院放射科，100037

2010年1月11日，《歐洲心臟雜志》(Eur Heart J)在線發表了歐洲心臟病學會(European Society of Cardiology，ESC)工作組關于心血管磁共振(cardiovascular MR，CMR)應用于成人先天性心臟病(adult congenital heart disease，ACHD)的推薦意見。工作組成員都是長期致力于心臟磁共振和成人先心病的資深專家，分別來自英國、美國、德國、瑞士等。他們就CMR在ACHD應用中適應證的選擇、CMR的優勢與不足進行了全面闡述。鑒于國內尚無類似的指南或推薦意見，現對這一指導意見做一簡單解讀，以饗讀者。

在我國每年有15～20萬新生兒患先天性心臟病，發病率為1.51‰～13.7‰；國外發病率為3.2‰～8‰。毫無疑問，超聲心動圖是CHD首選的檢查方法，ESC工作組對此也進行了充分的肯定，尤其在卵圓孔未閉、瓣葉及其附件、瓣膜贅生物等，超聲心動圖具有明顯優勢。但超聲心動圖受聲窗等影響往往不能全面滿足臨床需要，尤其在ACHD或手術后更顯突出?，F階段對于大部分復雜先心病，心血管造影也是不可或缺的檢查方法，但因其有創和輻射損傷，很少用于隨訪。CT的大劑量輻射以及有限的時間分辨率也限制了其在先心病中的應用。磁共振“一站式”掃描能夠全面評估心臟的解剖連接、心室功能、心肌活性、血流動力學和進行血管成像，而且無電離輻射。但長期以來，CMR的臨床應用價值并沒有得到充分體現，因此關于CMR(cardiovascular magnetic resonance)在ACHD檢查中的推薦意見具有重要的臨床指導意義。

成人先心病不但包括各種生存到成年的先天性心臟病患者，也包括早期接受姑息性或修復手術的先心病患者。而對很多復雜先天性心臟病患者，常常需要多期手術治療，因此不僅需要終身隨訪，有時候還需根據患者恢復情況進行針對性的治療，以提高生活質量、延長壽命。CMR無疑是最理想的方法，其突出優勢在于無輻射性，因此可重復掃描；其大視野以及較好的時間和空間分辨率，兼形態和功能為一體的特點，不僅能明確解剖細節，而且能充分顯示相關畸形。此外，CMR定性和定量測定血流的能力也十分有助于評估血管包括外科手術通道，因此特別適合ACHD的隨訪。

一、CMR診斷ACHD的優勢

(1)不受限制地觀察心血管解剖結構和功能，包括體靜脈和肺靜脈異位引流，右心室和肺動脈，主動脈全程等；

(2)適宜于多次或終身的隨訪檢查；

(3)“一站式”掃描可同時觀察左、右心室的大小和功能、流量、組織特性，評估心肌功能、活性及灌注等；

(4)適用于女性ACHD懷孕期間的檢查，可以不使用釓對比劑。

二、CMR診斷ACHD的不足

CMR不能像超聲心動圖那樣實施實時掃描，因此評估心臟功能和分析血流時需要心電圖門控、屏氣，此外也不像超聲那樣便捷，無法進行術中監測。對瓣葉等運動結構觀察欠滿意，對血流流速等判斷還需要經驗；安裝起搏器和除顫器等鐵磁性物質的患者無法實施CMR。

三、CMR應用于ACHD的推薦意見

專家組認為，CMR作為超聲心動圖的補充在成人先心病的診斷中必不可少。

在下列情況，需實施CMR檢查：

(1)超聲心動圖無法保證為臨床提供足夠清楚的診斷圖像；

(2)由于心室體積和射血分數是臨床很重要的參數，因此當超聲提供的數值模棱兩可或模糊不清時，應使用CMR證實或修改超聲測量值后才能進行臨床決策；

(3)下列情況CMR往往比UCG更加有效，可以解決大部分UCG所不能解決的問題：

I、體、肺靜脈，如肺靜脈畸形引流或血管阻塞等；

II、右室容積和射血分數，如法洛四聯癥術后；

III、右室流出道疏通術、右室肺動脈外管道術后是否通暢，有無狹窄或瘤樣形成等；

IV、肺動脈瓣反流量；

V、通過測量主動脈和肺動脈干的血流，計算分流量；

VI、主動脈瘤、夾層和主動脈縮窄；

VII、體肺動脈側支和動靜脈畸形；

VIII、冠狀動脈起源異常；

IX、通過對比劑延遲強化，定性和定量的測定左右室心肌纖維化的程度和范圍；

X、心肌質量；

XI、心臟腫瘤；

XII、心肌組織定性，如區分瘢痕、脂肪、鐵沉著等。

四、CMR應用于ACHD的一般建議

為了進一步發揮CMR的臨床應用價值，有效合理地應用CMR，工作組還提出了CMR應用于成人先心病的一般建議：

(1)專業的ACHD治療中心應該配備專用的CMR設備，與超聲心動圖互補。

(2)成人先心病CMR檢查應實施專業培訓：ACHD的CMR檢查應在經過適當培訓的專業醫生監督下進行，報告醫生應與長期致力于ACHD治療的心臟專家和外科醫生協作。CMR應該進行2級、最好是3級培訓，內容包括觀摩過150例成人先心病的CMR檢查，并至少掃描過50例先心病患者，以達到根據患者情況選取適當的優化掃描方案，使CMR檢查滿足臨床需要的目的。

(3)識別成人以往未曾發現的先天性心臟病：臨床醫生和技術人員應當進行先天性心臟病的培訓，以便在使用CMR進行獲得性心臟病檢查過程中識別以及評估以往未曾發現的先天性畸形。

(4)ACHD患者都應該接受CMR檢查，以便為今后的治療提供參考，進一步識別先前忽視或誤診的異?；?。

(5)CMR隨訪：超聲心動圖是隨訪首選的檢查方法，但如果有可疑的變化則可能需進行CMR檢查。當需要進行CMR系列檢查時，兩次掃描間隔的時間取決于疾病的風險以及臨床的具體要求。在大多數情況下間隔應在三年左右，但如果發現疾病惡化或進展則應盡早復查。

(6)雙心室容量和功能分析：CMR已成為定量評估雙心室體積和質量的標準方式，左心室測量的可重復性很好，但右心室測量還具有挑戰性。雖然大部分研究顯示右心室測量也具有良好的可重復性，但在常規的臨床實踐中，通過CMR測量兩心室的大小和功能既費時而且重復性也不好，因此還需要專用的軟件和技術保證準確的界定心內膜和心外膜。

(7)建立專業的CMR圖像數字存儲系統，終端計算機需要安裝專業的CMR圖像讀取與分析軟件。

(8)對于成人先心病患者，特別是術前檢查，需要綜合評價心肌的結構與功能，包括瓣膜及大血管，必要時行對比劑增強磁共振血管成像。

(9)不必過度追求高強度梯度場：目前場強1.5 T仍是CMR應用最成熟的機器，3.0 T雖然理論上可以提高信噪比，但實際工作中并未給診斷提供有實質意義的幫助，另外，高場強隨之帶來的SAR值、磁敏感性偽影等問題目前亦未能很好地解決。

(10)心導管檢查/介入治療與CMR結合：兩者結合后在提高肺血管阻力測量上具有潛在價值。但目前關于磁共振兼容的介入器材尚有待完善。

五、CMR在某些ACHD及其手術中的應用

鑒于CMR是先心病節段分析法最好的評估方法，工作委員會不僅強調了CMR在某些ACHD診斷中的價值，如主動脈縮窄、三尖瓣下移畸形、馬凡綜合征、右室雙腔心、校正型大動脈錯位等，而且還特別強調了CMR在先心病外科手術的隨訪作用，諸如對Fantan、ROSS等手術指導價值，相關細節見表1。具有代表性的例子如下：

(1)法洛四聯癥修復術

法洛四聯癥為最常見的復雜先心病，也是目前手術治療最成熟、效果最好的復雜先心病。CMR不但能在術前診斷，而且在術后的隨訪中也具有非常重要的作用。CMR能夠“一站式”定量評價左右心室功能、局部或整體運動功能異常、右室流出道梗阻、肺動脈或人工通道通暢、殘余分流以及肺動脈瓣功能等。尤其對于術后重度肺動脈瓣反流患者，外科大夫可根據反流指數反應肺動脈瓣反流的嚴重程度，確定是否需要進行肺動脈瓣置換。

(2)先天性二尖瓣或主動脈瓣病變術前、術后檢查

雖然超聲心動圖是瓣膜病首選的一線檢查方法，但CMR可以定量評價反流量及由瓣膜病繼發的心肌病理改變。當然CMR定量評價瓣膜功能還需要一定的技術要求，特別是在實施相位對比電影時，需要準確地確定掃描層面與合適的流速編碼。

(3)Ross手術

Ross手術最常見的并發癥是發生右室-肺動脈間移植管道的狹窄或關閉不全。狹窄可能是由于移植管道、瓣膜或縫合線的收縮和鈣化。磁共振電影與流速編碼電影可以定性和定量評價狹窄所致的高速血流。另外，磁共振還可以兼顧術后瓣下假性動脈瘤、冠狀動脈，如果存在節段性室壁運動異常，可以考慮血流灌注及延遲強化。

(4)大動脈轉位心房調轉術(Mustard or Senning術)

對于該術式的隨訪，CMR電影與流速編碼技術能夠準確評價體肺靜脈回流、心室流入道通暢等情況。術后Baffle-leak有時因縫合線較長且扭曲很難直接探查到，但可以通過計算Qp/Qs比值、三尖瓣反流情況進行間接推測。

(5)大動脈轉位調轉術后

CMR能定量評價調轉術后右室流出道及肺動脈瓣上狹窄、主動脈心室通道、雙心室功能等。另外延遲增強MRI還能評價既往心肌梗死、心肌纖維化程度。在條件允許的情況下，還可以試著評價復位的冠狀動脈開口位置及與主動脈開口。

(6)Rastelli手術

CMR主要評價右室肺動脈通道狹窄或關閉不全、左室流出道通暢情況、心室功能及可能存在的殘余分流。

(7)Fontan手術

在Fontan術后的隨訪中，CMR能夠顯示腔靜脈與肺動脈的連接、外圍肺動脈發育、肺靜脈、房室瓣、心室流出道、殘余瘺及側支血管等。

(8)冠狀動脈異常

冠狀動脈起源可以通過非對比劑增強的3D TrueFISP序列進行初步評價，對于川崎病及獲得性的冠脈相關疾病，CMR也可提供重要信息。

六、CMR檢查的安全性

(1)金屬物體和植入裝置

目前除起搏器、除顫器、醫用鐵磁性夾、鄰近腦實質、視網膜的含鐵異物殘留等外，其他幾乎所有的胸骨固定鋼絲、夾子、支架、封堵器、人工心臟瓣膜等在1.5 T下是安全的，只不過會造成金屬周圍磁敏感性偽影。當然，有意及無意的非磁共振兼容儀器設備包括氧氣瓶、輪椅車、手推車、剪刀及其他鐵磁性物體等嚴禁帶入磁共振檢查室。目前，植入心臟起搏器和除顫器的患者仍不能進行CMR檢查。

(2)釓螯合物

心肌延遲增強心肌首過灌注強 M R A主動脈弓增劑比肺靜脈△×△×△×××××△××××××××××△△△×××√××××△×××××××××××××××××△××××△××××△√△×××△△△√△×××√√△×△×××××××××××××××××××△△×√××××××××××對肺動脈××××△×××××√√√√√×××√√△×√△△△√×3 D T r u e F I S P 冠狀動脈3 D整體肺動脈返流面積三尖瓣返流面積××××△×××××△△×××××××××△×××△√××××△××××△△△△△△△△△△△△△△△△√△△××××△×××××√√√×××××××××△×××××××××××××√√△×××△×××××△△××△×××擇選的列碼編速流房間隔血流噴射血流主動脈血流××××××××△××××××√×△×××××××××××√√×△√△△√△△△×××△×△×△△△△△△△△√△×√△△△√√×××××△√√√√√√××××√√√序查檢病臟心性天先肺動脈血流二尖瓣口心房短軸冠狀位橫軸位√△×△△××√√×√√√√√√√√√√√×√√√×√×√△××××△××××××××××××××××××△△△××××××××√××××××√×√××××××××××××××△××××××××××××××××√√√√△△×××××△××√√△△△△△△△△√√△△△△△△√√×人成對M R 1 C表列序影電肺動脈右室流出道主動脈弓切面左室流出道切面左室短軸切面△△××√△×√√√√√√△√√√√√√√√√√√×√×△△△△√△×√√√√√△√√√√√√√√√√√×√××××△√√△√××××××△××××√×××××××××√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√薦左室兩腔心及四腔心√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√推不定位相√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√：；×不全后關閉后位全全全流征g術錯不不不術及道支引閉i n后脈常閉窄窄閉窄征閉形心癥及窄通側后合轉后動關狹狹關E b s t e i n畸腔聯瓣動體高缺缺畸管流格術綜狹脈肺壓損損形未調后病異二二主主R o s s術脈綜瓣瓣瓣脈脈后縮合關雙四脈性先動尖尖動動動凡尖室洛脈肺的脈隔隔脈導森動全n t a n術心脈雜狀主馬三右法肺右主肺房室肺動B-T分曼動室要動間間靜脈艾M u s t a r d/S e n n術大R a s t e l l i術大完F o 復冠選可議建：；△選必議建心系統左心系統右流分動脈大錯位F o n t a n雜復：：√注

目前臨床上廣泛應用的CMR對比劑為含釓的順磁性對比劑，一般認為，其不良反應(包括過敏反應)較含碘的X線對比劑低很多。但最近研究發現，在嚴重腎功能不全時，釓對比劑可能引起腎源性系統性纖維化。因此，對于成人先心病患者，應嚴格掌握應用對比劑的適應證，盡量減少對比劑的應用，通常應先檢查患者腎功能。

(3)幽閉恐懼癥

約有5%的患者有幽閉恐懼癥，抗焦慮藥或口服笨二氮卓類對于輕到中度的幽閉恐懼癥有效。在成人先心病中不推薦使用鎮靜劑及麻醉劑。

(4)血管壓力與流速測量

CMR并不能直接測量壓力，但通過修改后的Bernoulli方程可以計算壓力階差。對于流速、流量評價，需要選擇合適的掃描平面與編碼速度。

七、結論

超聲心動圖仍是ACHD的一線首選檢查方法，但對于法洛四聯癥、主動脈縮窄、大動脈錯位、Fontan術后等復雜畸形需要準確評價心室功能時，CMR作為超聲心動圖的補充在成人先心病的診斷中必不可少。此外，應當重視和提高CMR在血流動力學中的臨床應用價值。當然為了更有效地發揮CMR應用潛能，先心病診治中心應該并對工作人員進行嚴格的專業培訓。

趙世華教授點評：

我國目前還是發展中國家，很多先天性心臟病患兒因不能得到適時治療而延遲至成人，因此相對于歐美國家，ACHD發生率更高。雖然我國在治療ACHD中積累了相當豐富的經驗，但在術前檢查和術后隨訪時仍存在諸多不足，因此臨床醫生有必要充實相關知識，特別是有必要加強對CMR的認識。

目前國內大部分醫療單位缺乏對CMR的正確認識，即使在一些業已開展的單位，CMR主要應用于冠心病的診斷，實事求是的說，CMR真正的臨床應用價值沒有得到充分發揮。實際上，國內業已普及的1.5 T MR設備完全能夠滿足常見心血管病的診斷，因此沒有必要盲目攀比高端設備。具體到CMR在ACHD術前和術后隨訪中的臨床應用，一方面應當加強心外科醫師對影像學新技術的正確認識；另一方面，從事CMR的放射科醫師在努力提高自己業務能力的同時，還必須具備必要的臨床知識，主動加強與臨床醫師的溝通和協助，避免診治分離。只有這樣，才能最大限度的發揮CMR的功效，保障其合理應用，充分利用現代化影像醫學手段提高我國心血管疾病的診斷水平。