原發性中樞神經系統淋巴瘤6例臨床及MRI分析

吳海香 楊清成 張向東 劉崢嶸

河南安陽市人民醫院 1)神經內科 2)血液科 安陽 455000

原發性中樞神經系統淋巴瘤(primary central nervous system phoma,PCNSL)是原發于腦、脊髓或軟腦膜等處少見的惡性非霍奇金氏淋巴瘤,此病較為少見,占顱內原發腫瘤0.5%～2%。近20年來,PCNSL發病率明顯上升[1]。PCNSL的臨床表現、實驗室檢查及影像學檢查缺乏特異性,極易誤診。本文回顧性分析我院2000-2009年經病理確診的6例PCNSL的臨床和 MRI表現,以期提高對本病的診斷。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組男5例,女1例,年齡59～77歲,平均60歲,其中1例發病前半年因皮肌炎曾用激素沖擊治療,后小劑量維持。6例均無獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS),查HIV抗原均陰性。急性或亞急性起病。首發癥狀:頭暈、行走不穩3例,其中 1例很快出現智能障礙,失語、偏癱 1例,頭痛伴視力下降 1例;偏癱、癲發作1例。其中3例以腦梗死給予治療,后又出現頭痛、嘔吐、意識障礙等顱高壓癥狀。

1.2 腦脊液和其他實驗室檢查 6例患者均行腰椎穿刺腦脊液檢查。腦脊液為黃色或無色,壓力增高4例;蛋白含量增高6例,最高為 3 g/L;葡萄糖和氯化物正常 5例,降低 1例;細胞計數正常3例,增高3例;有異型細胞1例。外周血紅細胞、血小板、白細胞和淋巴細胞百分率以及血鈉、鉀、氯等電解質和小便常規等未發現異常。6例均經病理確診。

1.3 影像學特點 見表1。

表1 6例影像學(CT或 MRI)特點

1.4 治療及預后 本組5例均以手術治療加全腦化療及鞘內化療綜合治療,1例給予化療。其中5例已去世,平均生存時間11.5個月,1例目前在治療中。

2 討論

原發性中樞神經系統淋巴瘤是一種少見的顱內腫瘤,但近年來許多資料都已證明:無論在免疫反應正常的人群,還是免疫功能受到破壞的人群中,PCNS的發病率均明顯增加,最近有文獻報道增加了3倍[2-3]。本組中1例因皮肌炎用甲強龍沖擊治療后半年發病,其他5例免疫功能正常。某些因素可能影響發病率,如環境污染等,當然不排除醫生對淋巴瘤診斷的警覺性提高,以及MRI的普及應用從而提高了醫生的診斷水平。

原發性中樞神經系統淋巴瘤多呈急性或亞急性起病,病程短,進展快,臨床癥狀及體征與受累部位有關,文獻報道額葉、基底節、胼胝體、丘腦及腦室周圍是好發部位。腫瘤可為單發或多發,病程中病灶大小和數量可有變化,特別是激素治療后可使病灶暫時性縮小而緩解病情。由于上述特點,PCNSL的臨床診斷缺乏特異性,常需與一些疾病鑒別。單發的腫瘤常需與膠質瘤鑒別,本組1例患者在術前考慮為膠質瘤,后經手術確診為PCNSL。多發者常需除外轉移瘤,多發性硬化,炎癥及腦血管病。本組1例患者因有動脈硬化、高血壓,以突發失語為首發癥狀,因此開始誤診為腦梗死。1例因多發病灶,激素治療后病灶縮小,反復發作2次,激素治療效果好,在外院疑似炎癥及多發性硬化。2例術前考慮為轉移瘤。由此可見,原發性中樞神經系統淋巴瘤的早期診斷有時是困難的,確切的診斷依靠組織病理學檢查。大多數PCNSL為B-細胞型腫瘤,本組6例均經病理證實。顯微鏡下檢查,腫瘤細胞大小,形態基本一致,核染色質粗,核膜清楚,核分裂多見,呈片狀排列,多圍繞血管并侵及血管壁。免疫組織化學檢查對診斷也很重要,有報道示PCNSL的多發性骨髓瘤原癌基因-1高表達,而CD10則極少表達,但有時仍會出現假陰性,尤其是對接受過腎上腺皮質激素(激素)治療者,因此,疑診PCNSL者,在行免疫組織化學檢查前,建議逐漸減少激素用量。如為腫瘤復發,應在使用激素前再次活檢[4-5]。

顱內淋巴瘤是一種乏血管腫瘤,它以血管周圍Virchowrobin腔隙為中心向外浸潤生長,Virchowrobin腔內如果出現強化,則對PCNSL的診斷具有特異性[6]。此外PCNSL常常侵入鄰近腦實質乃至浸潤血管壁進入血管腔內,進而破壞血腦屏障,故PCNSL常有明顯強化,并且強化邊緣欠銳利。本組6例的病灶均明顯強化,沒有不強化的病灶。在強化圖像上如出現特征性“缺口征”、“尖角征”對診斷較有幫助?！叭笨谡鳌北憩F為在一個強化的斷面像上,圓形、類圓形或團塊狀實質病灶的邊緣有一至二個臍樣、勒痕狀或啃噬狀缺損。而“尖角征”則是指在一個強化的斷面像上,不規則形病灶向某一方向呈尖角狀突出,形如手槍狀。本組30個病灶有5個(16.67%)出現缺口征,3個(10%)出現尖角征?！叭笨谡鳌奔啊凹饨钦鳌笔窃\斷PCNSL的較為特異性的表現,在其他腦腫瘤中很少出現,其出現可能與腫瘤生長過快,血供不足有關。25%的PCNSL為多中心生長,本組為50%,多中心生長的PCNSL通常容易被誤診為轉移瘤,因此在臨床未能找到原發灶的情況下,并且當病灶出現不完整的環狀強化時,應考慮到本病可能。

PCNSL的治療中以綜合治療效果好。對單一病灶采取病灶切除,術后加放療及化療;對多發病灶采取部分病灶切除后加全腦放療及化療;不能切除者采取全腦放療化療。本組病例多采用三種以上的治療方法綜合治療。生存時間平均11.5個月,與文獻報道綜合治療生存時間相仿?？傊?PCNSL屬于高度惡性腫瘤,治療總體效果較差,但經過合理治療,還是可以提高患者的生存期和生存質量。

[1]楊群頂,高炬,孫培祥,等.顱內淋巴瘤的影像學診斷[J].醫學影像學雜志,2007,17(5):437-439.

[2]Kiya K,Uozumi T,Kurisu K,et al.Outcome of primary central nervous system lymphoma.A study of 32 patient[J].Neurol Med Chir,1991,312:194-198.

[3]Hochberg FH,Miller DC.Primary central nervous system lymphoma[J].Neuro Surg,1988,63:835-853.

[4]方燕南,楊惠萍,戴啟麟,等.腦脊液細胞學對診斷以神經系統為主要表現的腫瘤的作用[J].新醫學,1999,30(8):439-440.

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[6]Kuker W,Nagele T,Thiel E,et al.Primary central nervous system lymphomas(PCNSL):MRI response criteria revised[J].Neurology,2005,65(7):1129-1131.