毛細胞型星形細胞瘤一例

張習文,呂國士,劉占標,李宏偉,劉月霞

圖 1 顱腦 MRI檢查結果Figure 1 Head MRI features of pilocytic astrocytoma

圖 2 病理切片組織Figure 2 Histopathology of pilocytic astrocytoma

1 病例簡介

患者,男,20歲,主訴因頭痛、惡心、嘔吐 10 d加重 1 d。患者緣于 10 d前無明顯誘因突發頭痛,發作無明顯規律,以后枕部為著,同時伴有惡心、嘔吐,嘔吐物為胃內容物。入院當日患者上述癥狀加重,同時伴有走路不穩,曾于當地縣醫院診斷為 “左小腦占位病變”。現患者為求進一步手術治療于 2009-06-24就診于我院。入院查體:T 36.5℃,P 80次/min,R 22次/min,血壓 140/85 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),意識清,強迫俯臥位,雙側瞳孔等大同圓,直徑為 2.5 mm,直接、間接對光反射靈敏,視力初測正常,無眼球震顫,伸舌居中,口角無偏斜,頸部輕度抵抗,心肺無異常,右上肢肌力 IV級,余肢體肌力正常,四肢肌張力不高,腱反射正常,雙側 Babinski征陰性。顱腦 MRI檢查示:左側小腦半球可見不規則分葉狀長T1長 T2囊實性腫物影 (見圖 1A、1B),大小約 2.8 cm×4.7 cm×4.8 cm,內可見分隔,周圍未見明確水腫信號,四腦室受壓、變形、移位,增強掃描后腫物實性部分呈結節狀明顯強化 (見圖 1C～1E),幕上腦實質未見異常信號,第四腦室輕度受壓,中線結構居中。術后病理報告:(左小腦)毛細胞型星形細胞瘤 (見圖 2)。

2 討論

毛細胞型星形細胞瘤是 Penfield于1937年根據腫瘤細胞兩端突起為細長的毛發樣膠質纖維而命名的,曾被稱為囊性小腦星形細胞瘤、青少年纖維細胞型星形細胞瘤、視神經膠質瘤、下丘腦膠質瘤。根據世界衛生組織中樞神經系統腫瘤的組織學新分類標準,毛細胞型星形細胞瘤是一種少見的 I級星形細胞瘤,占顱內膠質瘤的 4.0%～5.0%,占成年星形細胞瘤的 7%～25%,男女發病率均等[1]。毛細胞型星形細胞瘤以 20歲以下人群發病率最高 (達 77.4%),以小腦發病居首位(92%)。臨床表現以顱內壓增高為主,其次為共濟失調。CT和 MRI影像學檢查無特異性征象,診斷率達 50%以上,最后確診主要依靠病理學檢查[2-3]。

毛細胞型星形細胞瘤位于小腦者需要與血管母細胞瘤鑒別。小腦血管母細胞瘤呈圓形或類圓形,MR呈長 T1長 T2信號,大部分腫瘤有瘤內壁結節;增強掃描后可見壁結節強化較毛細胞型星形細胞瘤顯著,形成所謂的 “壁燈”征;血管母細胞瘤多以成年女性發病,常起源于小腦中線旁區,瘤旁常可見到流空的血管,以此可鑒別兩者[4-5]。

毛細胞型星形細胞瘤預后與手術切除程度有關,腫瘤全切除術后患者 10年內存活率達 95.0%,部分切除術后達72.7%。毛細胞型星形細胞瘤屬于良性腫瘤,早期診斷,手術切除,能獲得良好的預后結果[6]。個別手術切除困難者,可輔以適當放射治療,亦能有較好的結局。少數病例因治療不及時,腫瘤生長加快,體積增大,境界不清,瘤細胞異型明顯,核分裂象多見,可惡變為高級別膠質細胞瘤。

1 Von Deimlimg A,Louis DN,Menon AG,et al.Deletioms on the long arm of chromosome17 in pilocytic astroytoma[J].Acta Neuropathol,1993,86:81-85.

2 Hayostek CJ,Shaw EG,Schrithauer BW,et al.Astrocytomas of the cere-bellum.A comparative clinicopathologic study of pilocytic and diffuse as trocytomas[J].Cancer,1993,72:856-869.

3 葛麗紅,牛廣明,韓曉東 .腦星形細胞瘤100例 MRI表現分析 [J].中國誤診學雜志,2007,7(26):6421.

4 李春和,姚振威,馮小源 .青少年小腦毛細血管型星形細胞瘤的 CT、MRI診斷[J].中國醫學計算機成像雜志,2005,11(4):219-222.

5 魯軍體,周妍卉,劉麗珠 .星形細胞瘤誤診為腦膿腫 3例分析 [J].中國誤診學雜志,2008,8(16):3891.

6 劉金龍,陳坤,閔登梅,等 .毛細血管型星形細胞瘤的顯微外科手術治療 [J].中國顯微外科雜志,2006,29(3):234-235.