獲得性長Q-T間期綜合征90例臨床分析

孟素芳

獲得性長Q-T間期綜合征常由代謝異常、藥物及某些疾病引起［1］，常伴尖端扭轉型室性心動過速，嚴重者可危及生命。

1 資料和方法

1.1 一般資料 我院1990年1月至2010年1月住院患者中診斷為獲得性長Q-T間期綜合征的患者90例，獲得性長Q-T間期綜合征有明確繼發因素，相關癥狀及Q-T/Q-TC間期延長，其中女性60例，男性30例.發病年齡4～80歲，從發病到入院病程1～60(平均16 d)。超聲心動描記檢查均未發現心肌病，均無家族史?；A疾病：心房顫動、房性心動過速、有機磷中毒、腦出血、多發傷。誘發原因：胺碘酮加重、低鉀、缺氧、竇性心動過緩、西沙唑、Q-T間期0.51～0.62 s，發作時血清鉀2.2～4.1 mind/L。

1.2 方法 治療：異丙腎上腺素+起博+補鉀、補鎂、除顫。結果：痊愈出院。對90例患者的臨床癥狀、誘因、用藥史、合并癥、治療前后Q-T間期、實驗室及特殊檢查、治療方法等進行回顧性研究和分析，Q-T間期采用Bazeti公式計算。

2 結果

獲得性長Q-T間期綜合征90例，發作尖端扭轉型室性心動過速1～7次/人，平均3.2次。共29次的尖端扭轉型室性心動過速發作中，6次為電擊除顫轉復(20.7%)，其余自行轉復。8例用異丙腎上腺素靜脈滴注使心率維持在90～110次/min，隨后對其中3例植入臨時起博器，給予90～110次/min的頻率持續右心尖部起博。同時去除誘發因素，如糾正低鉀血癥、補鎂、停用胺碘酮及其他引起Q-T間期延長的藥物。

3 討論

獲得性長Q-T間期綜合征的原因很多，常見有以下幾類：①藥物導致;②左心室肥厚，如肥厚型心肌病;③電擊復律或除顫后;④慢性心力衰竭;⑤急性心肌梗死;⑥心動過緩;⑦血鉀、鎂濃度降低;⑧腦卒中;⑨某些代謝性疾病，如甲狀腺功能低下等。獲得性Q-T間期綜合征常伴有心室不同部分(如心室壁內、中和外層)心肌復極顯著不一致時，就可發生尖端扭轉型室性心動過速或心室顫動而導致心臟驟?；蜮溃?］。

獲得性和Q-T間期綜合征的診斷：①心電圖診斷，女性Q-Tc≥0.48 s或男性≥0.47 s;② 臨床病史;③ 誘發因素：藥物及低鉀。

藥物是獲得性Q-T間期綜合征的常見原因，其機制多為影響編碼內向整流K+通道的Human Ether-a-go-go Related基因(HERG)，會使Lkr減少［3］。腦出血患者，交感神經張力增高，Q-T間期延長，心肌復極離散增加是引起扭轉型室性心動過速的機制［4］。

本文90例獲得性長Q-T間期綜合征患者有以下共同臨床特征：

3.1 均能找到明確誘發尖端扭轉型室性心動過速的病因，主要由低血鉀癥和延長復極的藥物引起。低鉀血癥是臨床上誘發獲得性長Q-T間期綜合征最主要的代謝因素，可引起Q-T間期延長U波增大，這種異常U波的產生，目前認為是早期后除極所致，可誘發心肌不同部位發生期前收縮，使心肌細胞復極不一致，通過折返引起尖端扭轉型室性心動過速，尤其在心臟受損和使用具有Q-T間期延長作用藥物時，更易觸發尖端扭轉型室性心動過速［5］。

3.2 尖端扭轉型室性心動過速發作前后體表心電圖有明顯的Q-T間期延長，U波明顯，90例患者的Q-T均大于0.50 s，最長達0.64 s。但隨著基礎疾病的改善和/或誘發因素的去除，絕大部分能較快恢復正常，尤其由低血鉀癥引起。

3.3 尖端扭轉型室性心動過速持續時間長短不一數秒數分不等，大部分能自行終止，部分進經直流電擊除顫轉復。

3.4 應用異丙腎上腺素和/或臨時植入起博器將心率加快至90～110次/min，能有效預防尖端扭轉型室性心動過速再次發作。

3.5 90例患者預后良好，均康復，可能引起尖端扭轉型室性心動過速的誘因容易糾正、基礎疾病可以恢復有關。

3.6 當患者屬于下列情況：心力衰竭、心臟肥大、女性、高齡、血鉀和血鎂降低;心動過緩;家族成員中有長Q-T間期綜合征或其他離子通道疾病者，使用延長Q-T間期的藥物更應注意。

3.7 補鎂、補鉀是獲得性長Q-T間期患者出現尖端扭轉型室性心動過速的關鍵療法。

［1］kannakeril PJ，Roden DM，Norris KJ，et al.Crenetic Susceptibility to Acquired Long Q-T syndrome，Pharmacoloyical Challenge in Firstdegree Relative.Heart Rhythm，2005，2：134-140.

［2］Novotony T，Florianova A，Ceskova N，et al.Monitoring of QT internal in Patients Treated with Psychoropic Drugs.Lut J Coridiol，2007，117：329-332.

［3］Anderson CL，Delisle BP，Anson BD，et al.Most LQT 2 Muststions Reduce Keduce Kv 11.1(Herg)Current by a Class2(traffickingdeficent)Mechanism.Circulation，2006，113：365-373.

［4］常瑜，朱海峰，席漢.綜合癥致尖端扭轉室性心動過速1例.中華心律失常學雜志，2004，1：45-51.

［5］潘新，潘祥.急性腦出血致尖端扭轉室性心動過速1例.中國誤診學雜志，2006，6：999-999.