蒙振根
面神經瘤是一類發病率較低、較少見的腫瘤。多為良性,生長緩慢,原發于面神經的惡性腫瘤極為罕見。通常依病理特征不同分為:面神經鞘膜瘤、面神經纖維瘤、面神經血管瘤、面神經腦膜瘤等。臨床上以面神經鞘膜瘤最為常見,占面神經瘤的 72%~80%,面神經血管瘤占 18%,面神經纖維瘤和面神經腦膜瘤各占 5%左右[1]。我院自 2000年 2月至 2010年 2月今共收治了 11例面神經瘤患者,全部手術治療,取得了很好的療效。現報告如下。
1.1 一般資料 我院自 2000年 2月至 2010年 2月今共收治了 11例面神經瘤患者,其中男 5例,女 6例。年齡 12~63歲,平均 42歲。8例因周圍性面癱、聽力下降、神經性耳聾求治;2例分別以面痛和右面部痙攣為主訴;1例右面部腮腺區無痛性腫塊術后復發入院。
1.2 輔助檢查 ①聽力檢查:包括電測聽檢查,聲阻抗檢查和腦干誘發電位檢查。電測聽可明確聽力損失的性質和程度;聲阻抗檢查中的鐙骨肌反射(聲反射衰減試驗,聲反射潛伏試驗)及腦干誘發電位檢查是明確蝸后聾的有力佐證;②面神經功能定位檢查:包括味覺試驗、淚腺分泌試驗及鐙骨肌反射檢查;③面肌電圖檢查:對了解面神經變性程度及估計面癱術后預后有意義,面肌電圖所示的面神經最大變性在Bell面癱起病后兩周內,而面神經占位性病變則通常發生于兩周后。④乳突、中耳、內耳道X線檢查或 CT檢查:可顯示骨質破壞范圍及和顱腦的關系。
1.3 手術方法 11例均經顯微外科手術治療。依腫瘤部位不同,采用經枕下外側入路手術 2例,腫瘤小而硬、灰紅色、內聽道前上壁破壞;經乳突和中顱窩入路各 1例,腫瘤大而軟、淡黃色、面神經管或乳突骨破壞;復發入院病例經腮腺直接入路,腫瘤大、質韌、淡紅色。取耳大神經行面神經移植術 1例,舌下神經和面神經吻合 1例,面神經直接吻合 1例,面神經保留并顱內段神經梳理術 1例,成形手術 1例。
2.1 本組 11例面神經瘤均在顯微鏡下全部切除。
2.2 病理診斷神經鞘瘤 3例,其中 1例有惡性變傾向;神經纖維瘤 2例。
2.3 面神經功能恢復情況術后隨訪 0.5~3.5年,平均 2年。復查 MRI未見腫瘤復發。按House分級,1例行面神經保留 +顱內段神經梳理術者,面神經功能恢復 100%(Ⅰ級);1例行面神經功能移植術者,面神經功能恢復 75%(Ⅱ~Ⅲ級);1例行面神經直接吻合者,面神經功能恢復 80%(Ⅱ~Ⅲ級);1例行舌下-面神經吻合者,面神經功能恢復 60%(Ⅲ級);面神經成形術者,1例面神經功能恢復 30%(V級)。
面神經瘤相對罕見,生長緩慢,約占周圍性面神經麻痹病因的 5%,主要見于青壯年,文獻多為個案報道。面神經瘤可發生于面神經全程,從小腦橋腦角至腮腺周圍支,以膝狀神經節和面神經鼓室段最易受累,因缺乏特異性癥狀,臨床診斷困難。面神經瘤的主要臨床表現為面神經功能障礙,典型表現為緩慢漸進性面神經麻痹,反復發生的間歇性面神經麻痹和半面痙攣,面神經瘤的第二個常見表現為聽力下降,包括傳導性聾、感音神經性聾和混合性聾,此外還可以表現為耳鳴、耳痛和眩暈等癥狀[2]。一般認為其臨床癥狀與腫瘤累及的部位、范圍和大小有關。面神經瘤的臨床表現因其生長部位不同而不同,早期癥狀隱蔽,在臨床上極易漏診、誤診。比如以周圍性面癱為首發表現的面神經瘤,常首診于經內科,行顱腦 CT及 MRI檢查未見異常而誤診為貝爾氏面癱,予以保守治療,延誤了最佳治療時機;待到轉入耳鼻喉科手術,則術后面癱恢復差,聽力受損重。固若臨床上對面神經功能受累,尤其是漸進性,病程長且未同時罹耳流膿者;聽力減退,尤其是傳導性聾、耳痛者;外耳道后或下方有腫塊,腮腺、頜下、頸靜脈窩腫塊等癥狀者,應作系統的耳神經學檢查和顳骨、顱腦及橋小腦角的 X線攝片及CT掃描以排除面神經瘤。
面神經瘤的治療原則是目前治療仍以手術徹底切除腫瘤為主。期徹底切除腫瘤、保留面神經功能和聽力,是防止腫瘤擴展、復發及減少副損傷和提高生存質量的關鍵[3]。手術入路取決于腫瘤的部位、侵犯的范圍和手術前的聽力水平,選擇不同的手術徑路。鼓室內的面神經瘤多可經乳突進人手術,多可徹底切除腫瘤。對于腫瘤較大,手術時無法保留面神經者,切除腫瘤后應立即修復面神經;面神經缺損小,而且改道吻合能保證神經斷端連接良好時,可采用面神經吻合手術;當面神經需切除較大一段時,應立即進行面神經移植術,可選用腓腸神經或耳大神經,兩者對面神經的功能恢復并無影響,移植手術后面神經功能可以不同程度的恢復,但是面神經功能多在Brakmann-House功能III級。對面神經鞘瘤的病理學研究發現,無論腫瘤起源于面神經束膜還是面神經鞘膜,開始時腫瘤將神經纖維壓向一側,神經纖維是正常的,因此當腫瘤較小時,保留正常的神經纖維,切除腫瘤是可能的,手術后面神經可完全恢復功能。因此早期發現腫瘤是非常重要的。
對于無周圍性面神經麻痹的病例的手術時機,考慮到面神經瘤手術很難保留面神經的完整性,需要通過面神經重建來恢復部分面神經功能[4]。因此需根據腫瘤的部位大小,發展速度綜合考慮,尤其應該尊重患者的選擇。對于無面神經麻痹的小腫瘤,可以采取隨訪的方法,保留好的生活質量。根據患者的要求亦可采用手術治療。
[1]張帆,王宇澄,戴春富,等.面神經瘤 27例臨床分析.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2010,24(1):4-6.
[2]許耀東,鄭億慶,吳樹濃,等.原發性面神經瘤的診斷與治療.中國中西醫結合耳鼻咽喉科雜志,2007,15(2);107-109.
[3]曹樂勝,張遠征.面神經瘤 5例報告并文獻復習.中國臨床神經外科雜志,2006,11(3):140-142.
[4]遲放魯,王正敏,陳澤宇,等.面神經瘤的診斷與處理.耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2006,41(4):262-264.