以脊髓壓迫為首發癥狀急性淋巴細胞白血病 1例

李瑛

以脊髓壓迫為首發癥狀急性淋巴細胞白血病 1例

李瑛

1 臨床案例

患者男,58歲,退休職工,因雙下肢麻木 1個月余,加重伴活動障礙 1周。以“脊髓壓迫癥?”入院。患者一月前無明顯誘因出現雙下肢麻木,麻木從雙下肢足部開始,逐漸向上至胸部,并伴有疼痛,疼痛呈持續性鈍痛,時向腰、背部放射。無畏寒、發熱;無頭痛、惡心、嘔吐;無言語、意識及肢體活動障礙,未行特殊治療。近 1周來患者自覺雙下肢麻木進一步加重,伴雙下肢活動障礙,并感大便難解,小便無力。既往健康。入院時查體:T 36.5℃,P 82次/m i n,R 20次/mi n,B P 120/80 mm Hg,神清精神差,急性痛病容,被動體位;雙側瞳孔等大等圓,直徑約 3.0 m m,光反射靈敏;雙側鼻唇溝對稱無變淺,伸舌居中,咽反射正常,頸軟對稱,心肺腹無異常;12對顱神經檢查無異常,雙上肢肌力、肌張力均正常,雙下肢肌力 0級,肌張力減低;T 4平面以下深、淺感覺及反射消失,病理反射未引出。胸片、心電圖、T 1～T 10C T、肝功、腎功、血糖、血脂、電解質均正常。免疫球蛋白:I g A1.44 g/L,I g G9.49 g/L,I g M2.12 g/L,補體C 32.04 g/L,C 40.43 g/L。全血細胞分析:WB C 7.1× 109/L,N0.61,L 0.37,M0.02,R B C 4.5×1012/L,H b 112 g/L, P L T 156×109/L。血清A F P 2.4 n g/L,C E A1.6 n g/L。腰穿測腦壓:110 mmH20;腦脊液常規、生化:外觀清亮、無色、有絮狀物,蛋白定性+++,G L U5.53 m mo l/L,C L 125.7 m m o l/L,細胞計數 10×106/L;腦脊液細胞學:原始幼稚細胞占 38%。骨髓細胞學增生明顯活躍,淋巴細胞(系)明顯增多,以大原始及幼稚淋巴細胞為主占60%;P O X(-);粒、紅、巨核系明顯受抑。復查血涂片偶見原始細胞。胸椎MR I:“T 2～T 6椎體骨質輕度破壞,T 1WI信號減低,T 1WI信號不均勻增強;T 3-T 4椎體左側見一軟組織腫塊,大小為2.0 c m×1.5 c m×2.5 c m,邊清,T 1WI為低信號,T 1WI為稍高信號”。肌電圖:神經源性損害。肝、膽、胰、脾及雙腎、輸尿管、膀胱 B超均正常。最后確診為:急性淋巴細胞白血病(ALL-L 2型);脊髓白血病細胞浸潤。住院治療一周患者要求自動出院。

2 討論

白血病是一種造血系統的惡性疾病,不論哪種類型以及病程緩急,均可引起不同程度的神經系統損害,其中以脊髓損害為主要表現者稱為白血病性脊髓病[1];按 F A B分型分為急性淋巴細胞性白血病和非急性淋巴細胞性白血病,本例為A L L-L 2型。白血病的脊髓損害多見于急性粒細胞性白血病, A L L較少見;且大多見于兒童,成人極為少見;其診斷根據白血病及脊髓病的臨床表現、腦脊液細胞學、骨髓細胞學及脊髓MR I排外脊髓本身病變即可診斷;其原因目前認為[1]:①脊髓膜白血病細胞浸潤;②脊髓白細胞浸潤;③脊髓血管病理性改變所致的出血、栓塞等影響脊髓的血液供應,導致脊髓軟化;④白血病的遠隔作用引起的亞急性壞死性脊髓病。該患者根據腦脊液細胞學、骨髓細胞學及脊髓MR I,“急性白血病性脊髓病”診斷可以確立;但診斷上因白血病是一組異質性的造血系統惡性腫瘤,本例以脊髓壓迫為首發癥狀的急性淋巴細胞白血病,較符合血液病的病理特征[2]。還應與急性脊髓炎、脊髓壓迫癥、格林巴利綜合征等疾病相鑒別。該患者僅輕度貧血,而無出血、感染等白血病的主要臨床特點,并以脊髓壓迫為首要臨床表現,臨床上實屬罕見。故在今后的臨床工作中應高度警惕,診斷上應盡早常規行腦脊液細胞學和骨髓細胞學檢查,以防誤診、漏診而延誤治療。其治療以原發病為主。

[1] 高緒文,鄭明新.臨床脊髓病學.人民衛生出版社,1998:482.

[2] 張之南.血液病診斷及療效標準.北京科學出版社,2008:103.-

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