小兒法洛四聯癥根治手術死亡病例的臨床分析

賀 東，沈向東，劉迎龍，閆 軍

（中國醫學科學院 北京協和醫學院 心血管病研究所 阜外心血管病醫院 心外科，北京 100037）

小兒法洛四聯癥根治手術死亡病例的臨床分析

賀 東，沈向東，劉迎龍，閆 軍

（中國醫學科學院 北京協和醫學院 心血管病研究所 阜外心血管病醫院 心外科，北京 100037）

目的：分析小兒法洛四聯癥根治手術的死亡原因，明確一期根治手術的適應證與禁忌證，以期提高手術治愈率。方法：1999年8月～2007年2月，1284例法洛四聯癥患兒接受了全麻、低溫、體外循環下的法洛四聯癥根治手術。 患兒平均年齡 2.4±5.1（0.25～8.0）歲，其中年齡≤6個月的嬰幼兒 372例；平均體重 11.2±8.5（4.0～28.0）kg。包括擇期根治手術1231例，急診手術53例。結果：全組圍手術期死亡49例，死亡率3.8%（49/1284），≤6個月嬰幼兒死亡率5.9%（22/372）；＞6個月患兒死亡率3.0%（27/912）。急診手術死亡4例，死亡率為7.5%（4/53）。死亡原因為：術后嚴重低心排血量16例，灌注肺或肺水腫6例，因合并冠狀動脈畸形、肺動脈閉鎖或完全型心內膜墊缺損等術中不能脫離體外循環機死亡5例，重癥感染死亡5例，完全性房室傳導阻滯、術后腦部并發癥昏迷及多臟器功能衰竭導致的死亡各4例，因患兒拔除氣管插管后氣道痙攣或誤吸致呼吸衰竭死亡2例，因術后不適當使用鎮靜劑致心臟停搏2例，急性消化道出血DIC死亡1例。結論：重癥法洛四聯癥患兒應增加心導管及造影檢查的比例，部分患兒可考慮實施分期矯治手術。外科技術水平的進步，術中麻醉及體外循環管理的改進，術后處理水平的提高可降低根治手術的死亡率。

法洛四聯癥；心臟缺損，先天性；兒童；心臟外科手術；死亡率

Author's addressDepartment of Cardiac Surgery，Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100037，China

法洛四聯癥（Tetralogy of Fallot，TOF）是最常 見的一種復雜先天性紫紺性心臟畸形，體外循環、外科技術及圍手術期治療水平的進步為早期根治手術提供了保證。分期矯治到一期根治是目前TOF治療的一個趨勢，文獻[1]報道TOF根治手術的死亡率為3%～14%。我院1999年8月～2007年2月間共對1284例TOF患兒實施了根治手術，現將死亡率結果及圍手術期死亡原因分析如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

全組 1284例 TOF患兒平均年齡 2.4±5.1（0.25～8.0）歲，其中≤6 個月患兒 372 例，＞6 個月患兒 912 例；平均體重 11.2±8.5（4.0～28.0）kg。 患兒臨床均表現為不同程度的紫紺、杵狀指，平均血紅蛋白濃度 174.5±62.1（138.0～246.0）g/L。 患兒術前全部經心電圖、X線胸片及二維超聲心動圖檢查，28例患兒術前行右心導管及心室造影檢查。主要合并心臟畸形見表1。

1.2 手術方法

全部患兒氣管插管、靜脈復合麻醉、低溫體外循環并經主動脈根部灌晶體停跳液。35例患兒經右前外側切口進胸，其余均取胸骨正中切口入徑；1154例患兒經右室流出道切口修補室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD），疏通右室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）梗阻、肺動脈瓣、肺動脈瓣環和/或肺動脈，跨環補片1085例，占94.0%（1085/1154），130例患兒經右房-經肺動脈修補VSD，疏通RVOT，切開肺動脈瓣交界或瓣環并加寬，跨環補片48例，占36.9%。RVOT和/或肺動脈（pulmonary artery，PA）的加寬使用單純自體心包片或加滌綸片978例，使用同種帶單瓣血管片或加自體心包267例，35例應用同種帶瓣主動脈或肺動脈外管道行右心室-肺動脈（RVPA）連接。擇期手術1231例，急診手術53例。全組平均體外循環時間 116.4±85.5（65～400）min，主動脈阻斷時間 85.6±62.5（33～240）min，低溫低流量灌注時間 30.3±25.7（15～120）min。

表1 主要合并畸形種類的例數及百分比

表2 圍手術期死亡原因和例數

2 結果

全組圍手術期死亡49例，死亡率3.8%，＞6個月組死亡率3.0%（27/912），≤6個月組死亡率5.9%（22/372）；急診手術死亡率 7.5%（4/53）。死亡原因及例數見表2。其中5例術中死亡為：TOF合并完全型心內膜墊缺損2例，根治術后血壓低無法停機、再次阻斷仍然無法停機術中死亡；2例TOF合并肺動脈閉鎖，且遠端肺血管發育差，行TOF根治同時置右室-左右肺動脈融合部位外管道，體外循環時間均＞6h，無法停機死亡；1例TOF合并冠狀動脈走行異常，左前降支跨越RVOT表面，采用避開冠脈的RVOT及肺動脈切口疏通RVOT并加寬肺動脈，停機困難，測RV-PA壓差＞40mmHg，再次阻斷，置RV-PA外管道，患兒死于術中不可控制的出血。2例二次氣管插管死亡病例為患兒第一次拔除氣管插管后氣道痙攣、低氧血癥，緊急二次氣管插管，造成誤吸，后致呼吸功能衰竭，分別死于術后的d8、d11。2例術后鎮靜劑使用不當致心臟停搏均發生于手術當日，經床旁開胸復蘇無效死亡。主要并發癥包括：二次開胸止血、VSD殘余分流、RVOT殘余狹窄、完全性房室傳導阻滯、心包積液、氣胸、急性腎功能不全、感染及腦部并發癥等。門診復查方式隨訪，無晚期死亡及嚴重并發癥發生。

3 討論

從1945年Blalock和Taussig采用體肺分流手術緩解TOF患者缺氧紫紺到1955年Kirklin在體外循環下完成首例TOF根治手術至今，TOF的治療策略始終存在學術上的爭論。多數醫療機構認為考慮到紫紺對人體的影響、分流手術治療效果的不足，提倡TOF盡早（通常是嬰幼兒期）根治[2，3]，至少在理論上，一期根治手術可降低低氧血癥對機體的不利影響，減少右心室肥厚和纖維化的發生，避免了手術中對右心室的大規模破壞，減少了室性心律失常的發生，同時有利于肺血管的發育[4]；另有部分醫生認為雖然早期根治術目前的死亡率較低，但對部分病例如：TOF肺動脈發育極差、合并冠狀動脈行走異常（通常是左前降支跨越右室流出道）、合并復雜的心臟畸形等情況，應先行分流姑息手術后再行二期的根治手術，其余TOF的根治手術應始于3個月～1歲。Nollert等[5]認為：TOF根治術患兒猝死的主要原因為術前心功能差和沒有進行先期的分流姑息手術。本組病例中≤6個月嬰兒組患兒根治手術死亡率接近＞6個月患兒組的2倍（5.9%vs3.0%），因此我們認為對于年齡≤6個月重癥TOF患兒，即合并冠狀動脈走行或起源異常、完全心內膜墊缺損或肺動脈閉鎖等復雜心臟畸形的TOF患兒，采用先行分流姑息手術后再行完全根治手術的策略，可能降低TOF根治手術的死亡率，以達到更滿意的治療效果。隨著診斷水平、外科技術、術中管理及圍手術期處理水平的提高，阜外醫院TOF患兒根治手術中≤6個月嬰幼兒患者的比例逐年提高，根治手術死亡率逐年降低，國內各大醫療機構也有相似的趨勢。理論上講，TOF患兒都應可采用一期根治手術治療的策略，各種危險因素并非絕對禁忌證，但應根據醫生的認知水平、技術水平以及醫院的整體技術水平靈活選擇，不必強行一期根治，應以患兒安全、療效適當為前提綜合考慮。

低心排血量綜合征是TOF根治術最常見的死亡原因，本組死亡病例接近1/3（16/49）死于術后低心排血量。術前對于TOF合并左心室發育差或完全心內膜墊缺損等復雜心臟畸形的患兒應慎重對待，增加心導管及心室造影的比例，對心室、肺動脈、房室瓣及冠狀動脈的情況充分的把握，對于一期根治風險高的患兒可先采取體肺分流等姑息手術方式，術后6個月～2年再根據心臟及肺血管發育等情況再行二期根治手術。低心排血量的術中因素主要為心肌保護不好，心臟畸形矯治不滿意等，如VSD殘余分流、RVOT殘余狹窄梗阻、醫源性的左心室流出道狹窄、二尖瓣和/或三尖瓣的重度關閉不全等。建議使用術中經食道超聲心動（TEE）及術后每日的床旁經胸超聲心動（TTE）檢查，如果術后TEE或TTE檢查示VSD殘余分流＞3mm、RV-PA 壓差＞40mmhg、VSD 補片造成左心室流出道狹窄、二尖瓣返流量在中量以上等情況時，應再次手術矯治。Malm等報道[6]，TOF合并完全心內膜墊缺損根治手術需要再次手術的主要原因為VSD殘余分流和二尖瓣關閉不全。心功能差、術后血容量不足、心包積液等也可能是發生術后低心排血量的主要原因，治療上使用正性肌力藥物、補充血容量、加強利尿等治療手段，必要時應用心室輔助裝置可能有一定的治療效果。

TOF合并肺動脈閉鎖和大的體肺側支（major aorto-pulmonary collateral arteries，MAPCAs）由于根治手術中體外循環造成肺部的超灌，形成灌注肺，因此對于術前提示MAPCAs存在時應先行造影檢查同時用介入的方法栓堵后短時間內行TOF根治手術，該治療策略是目前心臟外科“雜交”技術在小兒先天性心臟病的外科治療中的典型范例，對于降低術后灌注肺的發生，提高TOF根治的治療結果起到了很大的作用。手術本身造成灌注肺的主要原因為：手術時間過長，體外循環預充液中晶體比例過大及體外循環造成的炎性介質損害等，術后處理上應補充膠體提高機體的膠體滲透壓，控制液體入量，利尿以及正壓機械通氣等。

TOF、大動脈轉位、校正型大動脈轉位及主動脈瓣二瓣化畸形等患者伴發較高的冠狀動脈畸形的比例，TOF合并的冠狀動脈異常，主要包括單冠狀動脈開口，左前降支起自右冠狀動脈、右冠狀動脈起自左前降支及其它冠狀動脈走行異常等，目前有創的冠狀動脈造影檢查已不再是診斷該病的唯一手段，彩色血流多普勒超聲可以明確較大冠狀動脈近端的分布與走行情況，但是對于分流術后、可疑MAPCAs或肺動脈分支異常的TOF患者，根治手術前應進行心導管的檢查。手術方法包括經右房-經肺動脈、避開橫跨RVOT的冠狀動脈的RVOT切口或RV-PA帶瓣外管道的方法，可以完成TOF的根治手術[7]。術前明確診斷是關鍵，進而制定周密的手術計劃，如果術中發現可能會造成手術時間的延長、冠狀動脈的損傷或扭曲以及RVOT梗阻解除不滿意等，則會影響手術結果，甚至造成患者死亡。

TOF急診手術死亡率偏高是由于急診手術往往發生在患兒急性缺氧發作后，由于缺氧造成的酸中毒、機體內環境紊亂以及心肌功能的損害，術后低心排血量發生率較高，心功能難以恢復所致，對重癥紫紺的TOF患兒應限制劇烈運動，適當進行血液稀釋，預防紫紺缺氧發作的發生。

傳統的TOF根治手術采用經右室切口疏通RVOT梗阻的辦法，近20年來部分醫師采用經右房-經肺動脈入徑完成TOF的根治手術[8]。理論上經右房-經肺動脈入徑比經右室入徑手術可以更好地保持右心室的結構與功能，而且同樣可以對重度肺動脈瓣或肺動脈瓣狹窄的TOF患者完成跨環補片的根治治療，最大限度地保全了右心室、肺動脈以及三尖瓣的功能。但臨床觀察結果表明，至少到目前為止，經右房-經肺動脈的TOF的根治術后患者的右心室及左心室功能并不能明顯好于經右室TOF根治的患者，相反術后早期及中期殘余或繼發RVOT狹窄需要再次手術的比例卻明顯高于經右室TOF根治組的患者[9]。

正確把握TOF根治手術的適應證，多數TOF患兒可采取一期根治手術的辦法并取得良好的臨床結果。但是對于部分重癥TOF、年齡＜6個月的患兒，合并其它嚴重心臟畸形的患兒應增加心導管及造影檢查的比例，部分患兒可考慮實施分期矯治手術。隨著外科技術水平的提高以及各種新的比如“雜交”技術的應用，術中麻醉及體外循環管理的改進及術后處理水平的提高，TOF根治手術將取得更為令人滿意的臨床結果。

[1]Lee C，Lee C-H，Kim S-C，et al.Outcome after one-stage repair of Tetralogy of Fallot[J].J Cardiovasc，2006，47：65-70.

[2]Tara K，Brian WM，William GW.Surgery insight：late complications following repair of Tetralogy of Fallot and related surgical strategies for management[J].Nature Reviews Cardiology，2006，3：611-622.

[3]Jennifer CH，Ralph SM，Edward LB.Complete repair of Tetralogy of Fallot in the neonate results in the modern era[J].Ann Surg，2000，232(4)：508-514.

[4]Sushma R，Juan CO，Ana MD，et al.Failure of right ventricular adapatation in children with Tetralogy of Fallot[J].Circulation，2006，114（Suppl I）：I-37-42.

[5]Nollert GD，Dabritz SH，Schmoeckel M，et al.Risk factors for sudden death after repair of Tetralogy of Fallot[J].Ann Thorac Surg，2003，76：1901-1905.

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[7]Hekmat M，Rafieyan S，Foroughi M，et al.Associated coronary anomalies in 135 Iranian patients with Tetralogy of Fallot[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann，2005，13：307-310.

[8]Giannopoulos NM，Chatzis AK，Karros P，et al.Early results after transatrial/transpulmonary repair of Tetralogy of Fallot[J].Euro J Cardiothorac Surg，2002，22(4)：582-586.

[9]Alexiou C，Chen Q，Galogravrou M，et al.Repair of Tetralogy of Fallot in infancy with a transventricular or a transatrial approach[J].Euro J Cardiothorac Surg，2002，22：174-183.

Clinical analysis of the death cases for children after complete repair of Tetralogy of Fallot

HE
Dong，SHEN Xiang-dong，LIU Ying-long，et al//Journal of China-Japan Friendship Hospital，2010 Feb，
24（1）：18-20

Objective：To analyze the modes of death for children after complete repair of Tetralogy of Fallot and to determine the indication and contraindication of complete repair of Tetralogy of Fallot in the children.Methods：Between August 1999 and February 2007，1284 children with Tetralogy of Fallot

complete repair procedure with mean age of 2.4±5.1(0.25-8.0)years and body weight of 11.2±8.5(4.0-28.0)kg.Of the 1284 patients，there were 372 infants not elder than six months，and 53 emergency surgeries were included.Results：Forty nine patients died with mortality 3.8%(49/1284)and 4 patients died after emergency operation with mortality 7.5%(4/53).Acute and subacute cardiac failure were the main causes of death and 16 patients died of low cardiac output syndrome.Pulmonary insufficiency or edema in 6 patients.Five patients could not withdraw cardiopulmonary bypass because of anomalous origin of coronary artery，pulmonary artery atresia or complete atrioventricular septal defect and died during the repairs.Severe infection led 5 patients to death.Complete cardiac block，multiple subsystem failure，neurological complication and improperly postoperative management and nursery contributed 4 patients to die equally.One patient died of upper gastric bleeding and DIC.Conclusion：Cardiac catheterization and angiography for children with severe Tetralogy of Fallot is required.Staged repair of Tetralogy of Fallot is necessary for minority patients with severe Tetralogy of Fallot.Appropriate and intensive postoperative care can decrease the mortality.

Tetralogy of Fallot；heart defect，congenital；children；cardiac surgical procedure；mortality

R726.1；R61

A

1001-0025（2010）01-0018-03

10.3969/j.issn.1001-0025.2010.01.005

賀 東（1966-），男，副主任醫師，醫學碩士。

2009-10-23

2010-01-08